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Síndrome de Guillain Barré (fisiopatología, variantes, diagnóstico, tratamiento) — Transcript

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0:01Eh Buenas tardes con todos vamos a
0:04continuar con el módulo programado para
0:05hoy vamos a hablar acerca del síndrome
0:07de guillan barr Mi nombre es María
0:09Isabel erazo residente
0:11de empezando con la introducción tenemos
0:14que saber que el síndrome de guillan
0:15barr es la causa más común de parálisis
0:17neuromuscular aguda en todo el mundo y
0:20puede ser una afección grave que va a
0:23llevar a los pacientes a incluso hasta
0:25la mortalidad se dice que alrededor un
0:27tercio de los pacientes eh desarrollan
0:30una neuropatía generalizada grave que va
0:32a requerir de ventilación mecánica
0:33invasiva uno de cada 20 pacientes muere
0:37y la base del tratamiento son las
0:40inmunoglobulinas intravenosas o la
0:43terapia de recambio
0:45plasmático en cuanto a la definición el
0:48síndrome de guillan barre es una
0:50polirradiculoneuropatía
0:52monofásica clásicamente posin e
0:55inmunomediada es la principal causa
0:57mundial de parálisis neuromuscular
0:59adquirida su diagnóstico se basa en gran
1:02medida en patrones netamente clínicos
1:04que pueden o no requerir del apoyo de
1:06otros estudios sea de laboratorio o
1:08estudios
1:10electrofisiológicos para hablar un poco
1:12de la historia todo empezó En 1916
1:15cuando guillam barre y stroll
1:17distinguieron el síndrome de guillan
1:18barre de otras causas de parálisis
1:20ascendente aguda enfatizando en la
1:23ausencia de reflejos tendinosos y el
1:25alto contenido de proteínas en el
1:27líquido cefalorraquideo asociado a un
1:29recuento celular normal Este síndrome
1:32llegó a considerarse como una
1:34polirradiculoneuropatía motora y
1:35sensorial aguda que afectaba
1:37predominantemente a las extremidades
1:39pero a menudo afectaba también la cara
1:41los nervios vulvares o la respiración en
1:451956 Miller fischer llamó la atención
1:48sobre un síndrome que cursaba con
1:50oftalmoplejía ataxia y pérdida de los
1:53reflejos tendinosos que es el conocido
1:55síndrome de Miller Fisher que compartía
1:57características clínicas con el síndrome
1:59de guillam Barré y a principios de la
2:02década de 1950 macan y sus colegas
2:05llevaron a cabo estudios clínico
2:07patológicos de algunos pacientes que
2:09murieron con el síndrome de guillan
2:10Barré y e definieron Tres formas de la
2:15enfermedad la forma más común eh se
2:18presentaba en Europa y América del Norte
2:20era una polirradiculoneuropatía
2:22desmielinizante que afectaba a los
2:23nervios motores sensoriales conocida
2:26como la polirradiculoneuropatía
2:28desmielinizante inflamator aguda eh
2:31menos común eh encontraron también la
2:34forma axonal aguda descrita por primera
2:36vez
2:37e por FBI y colegas y llamada neuropatía
2:42axonal sensorial motora aguda una
2:45tercera forma llamada la neuropatía
2:48axonal motora aguda afectaba solo a los
2:52axones motores las formas axonales
2:55pueden ser graves o leves y en la forma
2:57grave eh finalmente que llega hasta la
3:00degeneración axonal y la discapacidad
3:03prolongada y en la forma leve pues se
3:06encuentra solo el bloqueo de la
3:07conducción atribuido a una nodoplay
3:30Yuni y el virus del sic y las personas
3:32mayores se ven afectadas con mayor
3:34frecuencia eh la incidencia máxima se da
3:38entre los años 50 y 70 y la relación
3:41hombre mujer es de
3:461.51 en cuanto a las variaciones
3:48geográficas estas marcan aún más la
3:50narrativa epidemiológica del síndrome de
3:52guillan Barré destacando la intrincada
3:55interacción entre factores genéticos
3:58ambientales e infecci
4:00las tasas de incidencia exhiben
4:02disparidades notables entre regiones con
4:04tasas mucho más altas reportadas en
4:06determinadas áreas por ejemplo Asia
4:08América Latina América del Norte el
4:11panorama epidemiológico del síndrome de
4:13guillam Barret también Está marcado por
4:15fluctuaciones estacionales algunos
4:17estudios señalan una incidencia máxima
4:20Durante los meses de invierno
4:21coincidencia con la circulación de
4:23algunas infecciones respiratorias como
4:26posibles desencadenantes del síndrome de
4:28guillan barr
4:31en cuanto a la fisiopatología del
4:33síndrome de guillan barre se puede
4:34delinear en dos etapas fundamentales el
4:37inicio por un desencadenante
4:39inmunológico y la alteración de los
4:40axones o la mielina eh Por el sistema
4:46inmunológico según la electrofisiología
4:48el síndrome de guillan barre se ha
4:50dividido tradicionalmente en dos formas
4:52una polir radiculo neuropatía
4:54desmieliniza antiinflamatoria aguda y
4:56una neuropatía axonal motor aguda la Pol
4:59op paía desmieliniza an inflamatoria
5:01aguda es el subtipo más prevalente a
5:03nivel mundial y se caracteriza por una
5:05desmielinización segmentaria de los
5:07nervios periféricos lo que provoca un
5:09bloqueo de la conducción y una
5:11desaceleración de los impulsos nerviosos
5:13por el contrario la neuropatía axonal
5:15motora aguda y la neuropatía axonal
5:17sensorial motora aguda afectan
5:20predominantemente las fibras nerviosas
5:22motoras lo que resulta en degeneración
5:23axonal y parálisis motora con desmelena
5:27mínima la noción de que esta dicotomía
5:30neurofisiológica refleja una verdadera
5:32diferencia patológica subyacente entre
5:34el síndrome de guillan barre
5:36principalmente desmielinizante versus el
5:38axonal pues está siendo cuestionada en
5:40las nuevas pautas de la eh sociedad de
5:43nervio y
5:46músculo entonces e como lo habíamos
5:49mencionado previamente el inicio de la
5:51enfermedad es una infección prodrómica
5:54en la mayoría de los casos el síndrome
5:56de guillar es una enfermedad
5:57postinfecciosa y dos tercios de los los
5:59pacientes refieren síntomas
6:01gastrointestinales o respiratorios
6:02prodrómicos el campilobacteriosis
6:12del mimetismo molecular entre su
6:16lipopolisacárido eh que se encuentra en
6:18la superficie y los gangliósidos del
6:19nervio periférico eh que se encuentran
6:22en el huespe existen otros patógenos
6:24asociados con el síndrome de guillan
6:26barre como el virus del epstein bar El
6:28citom megalovirus el virus de la
6:30hepatitis e micoplasma neumonia hemofilo
6:33influenza el virus de la influenza a y
6:35el virus del sic todas estas infecciones
6:37excepto el hóy influenza se documentaron
6:40en en al menos alguno de los pacientes
6:42en el en el estudio igos Eh entonces
6:46como vemos nosotros en la imagen e
6:49Existen los lipopolisacáridos que se
6:51encuentran en la membrana externa del
6:53campilobacteriosis
6:59molecular estos se unen a los glicanos
7:01que son estructuralmente idénticos como
7:03vemos las áreas verdes en la estructura
7:06que se encuentran presentes en los
7:08gangliósidos del nervio periférico lo
7:11que produce pues finalmente el daño de
7:12los axones y las células de
7:16shoan el segundo punto es la alteración
7:18aogi inmunomediada entonces la
7:21naturaleza inflamatoria del síndrome de
7:22guillam barre se reconoció por primera
7:24vez a finales de la década de
7:271940 cuando se encontró una importante
7:29an infiltración de linfocitos en
7:31biopsias de nervios periféricos
7:32postmortem ahora está claro que el
7:34síndrome de guillan barre está
7:36implicados mecanismos inmunitarios tanto
7:38inatos como celulares y es posible que
7:41tanto las células t las células B las
7:43células natural Killer las células
7:45dendríticas e macrófagos contribuyan al
7:49daño axonal y y a la desmielinización eh
7:52tenemos diferencias eh con respecto a
7:55idp y aman Entonces en cuanto a idp un
7:58estudio reciente que Investiga la
8:00inmunidad de las células autorreactivas
8:02en pacientes con síndrome de guillan
8:04barr encontró que los pacientes con aidp
8:07tenían células p cd4 y cd8 en la sangre
8:11en el líquido cefalorraquídeo y en el
8:12tejido nervioso que eran reactivos a las
8:15proteínas de la mielina las células tcd
8:184d memoria autorreactivas mostraban
8:20también una actividad t citotóxica
8:22proinflamatoria y algunos genes
8:23expresados que ya tenían eh una
8:26asociación de autoinmunidad conocida no
8:29se encontró una autore reactividad de
8:32las células t similar en los pacientes
8:34con la variante aman lo que sugiere que
8:36los pacientes con guillan bar
8:37desmielinizante y axonal en realidad
8:39pueden tener diferentes o distintos
8:41mecanismos
8:46inmunopatologia a las células de shuan
8:49mediado por anticuerpos y la posible
8:51contribución de las células a la
8:53activación de las células B con respecto
8:55a man existen modelos animales eh que
8:58han utilizado dado inmunización activa o
9:00transferencia pasiva y han demostrado
9:03que el daño exogal puede estar mediado
9:05por anticuerpos gangliósidos en estos
9:08modelos los autoanticuerpos se dirigen a
9:10antígenos axonales o gliales y causan
9:13daño mediante la activación del
9:15complemento y la formación del complejo
9:17de ataque a la membrana que induce
9:19efectos no mediados por el complemento
9:21sobre la mielina y la regeneración
9:24axonal la alteración de la membrana
9:26dependiente del complemento conduce a un
9:29infl aberrante de calcio hacia el axón
9:31activando la calpaínas
9:33instancia el daño en el nódulo de
9:35rambier El parano y las terminales
9:37nerviosas
9:40motoras los factores genéticos también
9:43podrían desempeñar un papel en la
9:45inmunobiología del síndrome de guillan
9:46bar re un metanálisis encontró una
9:49asociación moderada entre el guillan bar
9:51re y un polimorfismo del Gen del factor
9:53de necrosis tumoral también se han
9:55encontrado asociaciones entre la
9:57gravedad del síndrome de guillan barra y
9:59el y un polimorfismo en el gen de la
10:01lectina de Unión am manosa que este
10:04contribuye a la activación del sistema
10:06del complemento y al aclaramiento de las
10:08células apoptóticas por parte de los
10:10macrófagos y las células
10:13dendríticas en cuanto a las
10:15características clínicas la presentación
10:18clínica del síndrome de guillan barre se
10:20desarrolla como una narrativa compleja
10:22que muestra la disfunción neurológica
10:25audo precedida por síntomas prodrómicos
10:27sutiles que sirven como presagios de una
10:29enfermedad inminente
10:31eh estas manifestaciones prodrómicas
10:34pueden ir desde fiebre infecciones del
10:36tracto respiratorio superior hasta
10:38síntomas gastrointestinales y estas
10:41ofrecen pistas del diagnóstico ya que
10:43presagian el inicio de la fase aguda del
10:46síndrome de guillan Barré estos síntomas
10:48prodrómicos los respiratorios son mucho
10:50más comunes presentándose en el 35 por
10:53de los casos y los síntomas
10:55gastrointestinales en el 27 de los casos
10:58el 7 6% de los pacientes presentan estos
11:01síntomas prodrómicos hasta 6 semanas
11:04previas al inicio de la de la fase aguda
11:06entonces a medida que va avanzando esta
11:08fase aguda el síndrome de guillan barre
11:10se revela a través de diversos síntomas
11:12motores sensoriales y autonómicos
11:14evolucionan rápidamente en el transcurso
11:16de días o semanas la característica
11:19distintiva es la debilidad ascendente
11:22que generalmente
11:24e comienza en las extremidades
11:26inferiores y Avanza en dirección
11:27proximal lo que resulta una parálisis
11:29flácida simétrica los déficits
11:32sensoriales concurrentes como
11:33parestesias o entumecimiento a medida eh
11:36a menudo Perdón acompañan a la
11:38disfunción motora lo que complica aún
11:40más la movilidad funcional el síndrome
11:42afecta predominantemente a los nervios
11:44periféricos y a la raíces nerviosas lo
11:46que provoca debilidad simétrica de las
11:48extremidades e hiporreflexia o
11:50arreflexia que esto normalmente alcanza
11:52su gravedad total e en un lapso de 4
11:55semanas además de los déficit motores y
11:58sensoriales la disfunción autonómica
12:00puede desempeñar un papel destacado en
12:02la presentación clínica del síndrome de
12:04guillan bar manifestándose como
12:06inestabilidad cardiovascular compromiso
12:08respiratorio dismotilidad
12:11gastrointestinal las manifestaciones
12:13cardiovasculares incluidas taquicardia
12:15bradicardia fluctuaciones de la presión
12:17arterial pueden requerir de una
12:18vigilancia atenta y de intervenciones de
12:21apoyo para mitigar la inestabilidad
12:23hemodinámica y las eh posibles eh riesgo
12:28de de mortalidad
12:33Entonces en cuanto a los hallazgos en el
12:35examen físico tenemos al paciente con el
12:38síndrome de guillan barre típico son los
12:40que se presentan con debilidad simétrica
12:42que inicialmente se manifiesta en las
12:44extremidades inferiores antes de
12:46ascender proximalmente y eventualmente
12:48abarcar las extremidades superiores y en
12:51Casos graves los músculos respiratorios
12:53las parestesias hipoestesia o el
12:55entumecimiento pueden acompañar a la
12:57debilidad motora lo que presagia
12:59disfunción de las fibras nerviosas
13:00sensoriales Sin embargo a diferencia de
13:02la disfunción dermatomal observadas en
13:04las radiculopatías los déficits
13:07sensoriales en el síndrome de guillan
13:08barre típicamente exhiben un patrón de
13:10media y guante lo que refleja la
13:13naturaleza dependiente de la longitud de
13:15la afectación de los nervios periféricos
13:17los cambios reflejos añaden otra capa de
13:20complejidad en el examen neurológico en
13:22pacientes con el síndrome de guillan
13:23Barré ofreciendo una utilidad
13:25diagnóstica y pronóstica adicional por
13:28ejemplo la hiporreflexia o la reflexia
13:30que reflejan alteración de la conducción
13:32nerviosa y la transmisión sináptica son
13:34características distintivas del síndrome
13:36de guill ambar y sirven como criterios
13:38diagnósticos para este síndrome la
13:41ausencia de reflejos tendinosos
13:43profundos principalmente el reflejo de
13:46Aquiles y el reflejo rotuliano subraya
13:48la profunda disfunción de las vías
13:50nerviosas periféricas lo que distingue
13:52al síndrome de guamba r de otros
13:54trastornos neurológicos sin embargo
13:56existen pacientes que no van a presentar
13:58esta esta esta estas características
14:01típicas Y tenemos ahí las variantes del
14:04síndrome de guillan barre tenemos la la
14:06variante faringeo cervical braquial que
14:10presenta debilidad facial bilateral e
14:12parestesias de las extremidades o
14:14debilidad de las de los brazos sin
14:18comprometer los nervios craneales o las
14:20extremidades inferiores tenemos la
14:22variante paraparética que solo
14:24compromete las extremidades inferiores
14:27tenemos la variante Net sensorial que
14:30son los síntomas sensoriales asociados a
14:32eh a reflexia pero sin debilidad Tenemos
14:36también el espectro de síndrome de
14:37Miller Fisher eh el Entonces el síndrome
14:40de Miller Fisher típico se caracteriza
14:42por ataxia oftalmoplejia y a reflexia
14:45pero pues no todos van a presentar esta
14:48triada completa tenemos el Miller Fisher
14:51parcial que es uno o dos de las
14:53características del síndrome de Miller
14:55Fisher típico y tenemos el síndrome de
14:57Miller Fisher con sobreposición del
14:59síndrome de guillan barre alrededor del
15:0270 por de los pacientes tienen
15:04anticuerpos contra el gangliosido gq1 B
15:07Tenemos también la encefalitis de brick
15:09staff eh donde van a tener los pacientes
15:11at taxia
15:13oftalmoplejia hiperreflexia que nos
15:17eh nos hace notar el el compromiso del
15:20tronco encefálico como síntomas de
15:23neurona motora Superior y todo esto
15:25asociada a alteraciones en el nivel de
15:27la conciencia y y la oftalmoplejía aguda
15:30que va a ser sin taxia es Cuando tenemos
15:33una oftalmoplejía o parálisis de los
15:36músculos
15:39extraoculares sin taxia y esta puede ser
15:42digamos que estopia puede ser
15:46unilateral en cuanto a las ayudas
15:48diagnósticas tenemos la función lumbar
15:51donde vamos a encontrar la disociación
15:53albumin citológica en el líquido céfalo
15:55raquídeo es decir un alto nivel de
15:57proteínas y un recuento normal de
15:59glóbulos blancos Este es un sello
16:00distintivo del síndrome de guillan barre
16:03y junto con un cociente elevado de
16:05líquido calor requiso albúmina sérica
16:08indica una alteración de la Barrera
16:09hematoencefálica en las raíces nerviosas
16:11afectadas por lo que las proteínas se
16:13exudan hacia el espacio subaracnoideo a
16:15través de los vasos con fugas las
16:17proteínas normales del líquido
16:19cefalorraquídeo pu digamos que también
16:21es un hallazgo común durante la primera
16:23semana de la enfermedad y no excluye el
16:25diagnóstico y Puede ser normal o solo
16:27ligeramente elevada en la segunda semana
16:30después de la aparición de los síntomas
16:31eh un recuento de células más alto
16:35debería ya hacernos sospechar de otras
16:36enfermedades como bcho la enfermedad de
16:39liim o enfermedades hematológicas
16:41malignas o trastornos inflamatorios
16:43granulomatosos como las sarcoidosis por
16:48ejemplo los anticuerpos gangliosidos son
16:51otras pruebas de laboratorio que nos
16:53pueden ayudar con el diagnóstico estos
16:55autoanticuerpos gangliósidos se dirigen
16:57e eh contra los glic esfingolípidos del
17:00sistema nervioso periférico que
17:01contienen ácido siálico tanto el isotipo
17:04igg como el isotipo igm se asocian con
17:07el guillan baray mientras que la igm
17:10persistente sin igg se encuentra
17:12típicamente en Las neuropatías crónicas
17:14mediadas por el sistema inmuno
17:16inmunitario su presencia apoya el
17:18diagnóstico de una neuropatía
17:20inflamatoria autoinmune pero su ausencia
17:22no excluye el diagnóstico de guillam
17:24barr no afecta el manejo clínico y no
17:26tiene utilidad de seguimiento en uidad
17:29de pronóstico en todos los anticuerpos
17:32gangliósidos el anticuerpo gq1b tiene
17:35una mayor especificidad y se debe
17:37realizar la prueba en pacientes con
17:39sospecha del síndrome Miller Fisher o
17:41superposición del síndrome de Miller
17:42Fisher eh síndrome de guillan barre los
17:45pacientes con mala respuesta al
17:47tratamiento o fluctuaciones relacionadas
17:49con el tratamiento deben ser evaluadas
17:51para anticuerpos gionales y par nodales
17:54y en caso de ser positivo pues esto
17:56tendría implicaciones diagnósticas
17:58pronósticas cas y terapéuticas aquí
18:00nosotros tenemos los diferentes
18:02anticuerpos gangliosidos está el anti M1
18:06que se encuentra en el 25 al 30% de la
18:08variante desmielinizante el antig gm2
18:12que este va a ser siempre sugestivo de
18:15asociación con la infección del eh
18:17citomegalovirus antig gd1 este se va a
18:20presentar en pacientes jóvenes que
18:21tengan debilidad eh facial y
18:24predominantemente daño axonal el antig
18:27t1a es va a estar relacionada con los eh
18:30pacientes con compromiso vulvar por
18:32ejemplo con la variante faringe cervical
18:34braquial y el antige c1b que como ya lo
18:36mencionamos pues va a estar presente en
18:39el 80% de los pacientes con el síndrome
18:41de Miller Fish y tiene una alta
18:45especificidad en cuanto a los estudios
18:47electrofisiológicos tradicionalmente la
18:50desaceleración de las velocidades de
18:52conducción el bloqueo de la conducción
18:54la dispersión temporal las latencias
18:56motoras distales prolongadas y el caso
18:59de las ondas F se han asociado con eh la
19:02forma de polirradiculoneuropatía des
19:04melinis antiinflamatoria aguda en cambio
19:07los pacientes con características
19:08predominantemente axonales es decir
19:11potenciales de acción muscular
19:12compuestos sustancialmente reducidos con
19:15una desaceleración de la conducción
19:17relativamente menos pronunciada se han
19:19clasificado como formas de neuropatía
19:21axonal motora o motor sensorial agudas
19:25sin embargo las nuevas directrices pues
19:27no respaldan ningún criterio de
19:29diagnóstico específico para estas dos
19:31entidades y esto se debe a que la
19:34distinción entre aidp y aman o amsan no
19:37afecta el manejo clínico y no existe un
19:40estándar de oro para seleccionar entre
19:42los diversos criterios publicados e en
19:45general los pacientes con sospecha de
19:48guillan ver en la primera semana desde
19:50el inicio de los síntomas los
19:51potenciales de acción de nervios
19:53sensoriales y los potenciales de acción
19:55muscular compuestos reducidos
19:57respaldarán el diagnóstico con
19:59neuropatía
20:02periférica tenemos algunos hallazgos
20:04electrofisiológicos típicos por ejemplo
20:06las ondas f c estas son el correlato
20:09electrofisiológico de la actividad
20:11muscular refleja después de la
20:12estimulación eléctrica de las fibras
20:14sensoriales aferentes su ausencia es muy
20:17sensible aproximadamente sensibilidad
20:19del 95 al 100% para guillan Barré y su
20:22presencia hace que el diagnóstico de
20:24guillan barre sea improbable y lo otro
20:26es el hallazgo de un patrón sensorial
20:28preserv ador del del nervios sural que
20:30también facilita el diagnóstico precoz
20:32del síndrome de kambar y ayuda a eh
20:35diferenciar de algunos
20:37imitadores en cuanto a las imágenes la
20:40resonancia magnética y la ecografía no
20:42se utilizan como pruebas de rutina para
20:44el para el diagnóstico de guillam Barré
20:46eh cuando hay presentaciones típicas
20:49pero pueden considerarse en los casos en
20:51que el diagnóstico sea incierto por
20:53ejemplo cuando los pacientes presentan
20:54las variantes atípicas por ejemplo la
20:57resonancia magnética de colum espinal
20:59podría ayudar a distinguir una
21:00neuropatía periférica de una mielopatía
21:02O podría localizar la patología en las
21:05raíces nerviosas sin embargo pues Cabe
21:07señalar que el engrosamiento nervioso
21:09difuso en la resonancia magnética no es
21:11específico como lo vemos aquí en la
21:13imagen marcada con las flechitas blancas
21:16y puede indicar una amplia variedad de
21:18neuropatías incluida inflamatorias
21:21infecciosas infiltrativas y genéticas
21:23así que cuando se realicen estas
21:25imágenes pues se tiene que tener
21:26asociación clínica también
21:29en cuanto a los biomarcadores e de
21:32fluidos en el síndrome de guillam barre
21:34se han demostrado que tres biomarcadores
21:36son potencialmente útiles en el
21:38diagnóstico tenemos la cadena ligera de
21:41neurofilamentos la la perifera y la tau
21:44total en pacientes con síndrome de
21:47guillan barre los niveles séricos
21:48mediados de e de cadenas ligeras de
21:52neurofilamentos al ingreso son
21:54significativamente más altos en
21:56comparación con los controles sanos de
21:57la misma edad y regresan a niveles
22:00fisiológicos un año después del inicio
22:02de la enfermedad la cadena ligera de
22:04neurofilamento cérico en niveles
22:06elevados se correlaciona con la
22:08neurofisiología axonal y la gravedad de
22:11la enfermedad y los niveles inicial
22:13iniciales altos se asocian con la
22:16incapacidad para correr y digamos que un
22:19pronóstico funcional reducido al año las
22:22cadenas ligeras de neurofilamentos
22:24podrían usarse para mejorar las medidas
22:26de resultado actuales y los modelos de
22:28pronóstico en el síndrome de guillan
22:29barre sin embargo pues este es altamente
22:31inespecífico y se encuentra en evado en
22:34al menos 80 enfermedades del sistema
22:36nervioso central y periférica en cuanto
22:38a los niveles es séricos de perifera
22:41esta es una proteína de filamento
22:42intermedio tipo TR se ha demostrado que
22:45está significativamente elevada en
22:47pacientes con síndrome de guillan barre
22:49con una evidencia electrofisiológica de
22:51daño axonal la perifer puede diferenciar
22:54la lesión axonal nodo paranal aguda de
22:57la desmielinización lenta ente
22:58progresiva y discrimina las elevaciones
23:00centrales versus las periféricas de las
23:03cadenas ligeras de neurofilamentos
23:05aumentando selectivamente en el síndrome
23:07de guillan baré y no en otros trastornos
23:09del sistema nervioso central se
23:12necesitan mucho más trabajo para
23:14determinar su contribución en la
23:15evaluación clínica de los pacientes y su
23:17correlación con los resultados
23:19funcionales a largo plazo la proteína
23:21taut tootal Esta es una proteína
23:23asociada a los microtúbulos expresada en
23:25los aones centrales y periféricos los
23:28niveles de tau en plasma pero no en
23:30líquido cefalorraquideo son mucho más
23:32altos en los pacientes con síndrome de
23:34guillan barre En comparación con los
23:37controles sanos o pacientes libres de la
23:39enfermedad y los niveles de la proteína
23:42tau en plasma y en líquido falor quido
23:44no se correlacionan entre sí lo que
23:46posiblemente sugiere que la proteína t
23:48encontrada en sangre en los pacientes
23:50con guillan barre se origina de los
23:52axones de los nervios periféricos
23:53distales dañados actualmente pues no
23:56existen digamos eh datos dat disponibles
23:59sobre la relación de la proteína tau con
24:02el pronóstico funcional o medidas del
24:04resultado funcional en los pacientes Aún
24:06está por determinar su papel potencial
24:08como biomarcador en el diagnóstico
24:10seguimiento y pronóstico de la
24:14enfermedad en cuanto a Los criterios
24:16diagnósticos aquí tenemos Los criterios
24:18diagnósticos de 20 23 existen unas
24:21características esenciales que es una
24:23debilidad
24:24e progresiva de las extremidades
24:27inferiores hacia las extremidades
24:28superiores ausencia o disminución de los
24:31reflejos tendinosos eh progresión de la
24:34clínica que no vaya más allá de las
24:36cuatro semanas tenemos algunos
24:38diagnósticos que nos soportan el
24:40diagnóstico de síndrome de guillan barre
24:42por ejemplo una neuropatía simétrica
24:45moderada o ausencia de síntomas eh
24:48sensoriales compromiso de los nervios
24:50craneales falla respiratoria disfunción
24:53autonómica
24:54eh infección reciente que sea
24:56gastrointestinal o respiratoria las
24:58primeras se semanas o eh dolor de
25:01espalda dolor radicular o interescapular
25:03y otros e digamos eh hallazgos que nos
25:06pueden soportar es la disociación
25:08albumin citológica en el líquido
25:10cefalorraquídeo o alteraciones
25:12electrofisiológicas pues compatibles con
25:14el síndrome de guillam
25:17parre aquí en esta tablita quise
25:19traerles como las banderas rojas de las
25:21que tenemos que tener en cuenta al
25:23momento de realizar el diagnóstico del
25:25síndrome de guillan Barré
25:27eh aquí son los síntomas o los hallazgos
25:30que nos van a determinar altamente un
25:32diagnóstico de síndrome de guillan barre
25:34Y definitivamente en color rojo los que
25:37nos tienen que hacer pensar en otras
25:40situaciones entonces altamente asociado
25:43con un síndrome de guillan barrel las
25:45infecciones respiratorias o
25:46gastrointestinales recientes debilidad
25:49simétrica a reflexia generalizada o
25:51hiporreflexia síntomas sensoriales
25:54mínimos o ausentes compromiso de los
25:56nervios craneales dolor de espalda dolor
25:59lumbar disociación albumin citológica y
26:02neuropatía periférica en el estudio
26:05electrofisiológico los que no nos eh
26:08pueden excluir el diagnóstico y por
26:10reflexia eh que esté confinada solamente
26:12a las extremidades inferiores
26:14hiperreflexia durante las primeras dos
26:17semanas de la enfermedad proteínas
26:19normales en el líquido cefalorraquídeo o
26:21estudios electrofisiológicos normales en
26:23las primeras dos semanas
26:25eh lo que nos haría pensar que un
26:27síndrome de guillan es poco probable que
26:30tenga un adir o una progresión más allá
26:32de las cuatro semanas que tenga
26:34fluctuaciones asociadas al tratamiento
26:36de las que vamos a hablar más adelante o
26:39eem alteraciones en el esfinter de forma
26:43temprana en los primeros días y
26:45definitivamente cuándo deberíamos pensar
26:47en otra patología neuropatía periférica
26:50asimétrica eh cuando tengamos fallas
26:53respiratorias sin otros síntomas de
26:55debilidad cuando el nadir progresa más
26:57allá del las 8 semanas Cuando tenemos
27:00hiperreflexia después de las dos semanas
27:02sin otros eh hallazgos clínicos y eh los
27:07estudios de electrofisiología normales
27:09después de la segunda
27:12semana quise traer esta tablita de
27:14diagnósticos diferenciales para ver la
27:16gran cantidad de patologías que pueden
27:18imitar o se pueden confundir con un
27:21guill amb barre tenemos patologías en la
27:23mayoría de los sistemas en el nervio
27:25periférico músculo Unión neuromuscular
27:28cordón espinal y en el sistema nervioso
27:34central para medir la actividad de la
27:37enfermedad o la discapacidad clínica
27:39nosotros Contamos con múltiples eh
27:41escalas que tenemos que aplicarlas pues
27:43a todos los pacientes con diagnóstico de
27:45guillan barre tenemos el mrc para medir
27:48la fuerza muscular global hay rots que
27:51nos ayuda a medir la limitación
27:54funcional en la vida cotidiana gds que
27:57es la discapacidad de el paciente
27:59Tenemos también incat que esta es una
28:02escala que nos evalúa el deterioro
28:04funcional de las extremidades superiores
28:06e inferiores en función de la capacidad
28:08para realizar tareas de la vida diaria
28:11Tenemos también
28:13onls que este nos ayuda a evaluar las
28:16limitaciones funcionales de los brazos y
28:17las piernas en pacientes con neuropatía
28:20periférica
28:23inmunomediada en cuanto al tratamiento
28:25las terapias modificadoras de la
28:27enfermedad eh actuales en el síndrome de
28:30guillan barre incluyen la
28:31inmunoglobulina intravenosa y la
28:33plasmaféresis no se recomiendan los
28:35corticoesteroides en el síndrome de
28:37guillan barre la metilprednisolona
28:39intravenosa no mejora el resultado
28:41neurológico y esta misma En comparación
28:44con inmunoglobulina no es beneficiosa
28:46los corticoesteroides orales pueden
28:48retrasar la recuperación o causar
28:50efectos secundarios finalmente un
28:53tratamiento menos común es la
28:54inmunoabsorción que consiste en la
28:56eliminación selectiva inmunoglobulina de
28:59la sangre haciendo pasar el plasma
29:01separado a través de una columna de
29:03absorción aunque los informes de casos y
29:05la series pequeñas de casos sugieren que
29:07la inmunoabsorción puede ser segura y
29:09efectiva es muy costosa y no está
29:12disponible en todos los países y pues
29:14actualmente no se recomienda como
29:16terapia de primera o de segunda línea
29:18para los pacientes con síndrome de
29:19guillan barr Entonces cuándo debo tratar
29:23a los pacientes si los pacientes con
29:24guillan barre van a ser tratados con una
29:27terapia modificada de la enfermedad Esta
29:29debe iniciarse lo antes posible dentro
29:31del curso de su enfermedad se cree que
29:33la inmunoglobulina y la plasmaféresis
29:35funcionan interrumpiendo los procesos
29:37des inmunes que provocan el daño de los
29:39nervios previniendo más lesiones
29:42nerviosas y facilitando la recuperación
29:44funcional entonces en el punto más bajo
29:47durante la fase de recuperación cuando
29:48los procesos neuropatológicos se hayan
29:51resuelto dichos tratamientos ya no serán
29:54beneficiosos además si se puede prevenir
29:56una mayor lesión nerviosa antes de que
29:58ocurra o revertir el bloqueo de la
30:00conducción antes de que se produzca la
30:02degeneración axonal Entonces es probable
30:04que se reduzca el grado de discapacidad
30:06en el nadir y se incremente la velocidad
30:08de recuperación la evidencia de ensayo
30:11solo ha demostrado beneficios de la
30:12inmunoglobulina iniciada dentro de las
30:14dos semanas y la plasma ferais iniciada
30:17dentro de las cuatro semanas posteriores
30:19al inicio de la debilidad sin embargo en
30:22general se considera que la
30:24inmunoglobulina también es eficaz dentro
30:26de las primeras cuatro
30:28semanas Ahora con qué tratamos a
30:31nuestros pacientes los ensayos
30:32aleatorizados directos que comparan
30:34inmunoglobulina con plasmaféresis no han
30:37mostrado diferencias significativas en
30:39la eficacia del tratamiento pero es
30:41menos probable que se suspende
30:42inmunoglobulina que plasmaféresis la
30:45elección de la terapia ofrecer se basa
30:47principalmente en consideraciones
30:48pragmáticas y en las preferencias que
30:51tenga el paciente o el médico y las
30:53últimas directrices no respaldan un
30:55tratamiento sobre otro con respecto a la
30:58inmunoglobulina Esta es logísticamente
31:00más sencilla generalmente se tolera bien
31:03Pero puede causar tromboembolismo eso
31:05Especialmente cuando eh los pacientes
31:08han tenido un evento trombótico previo
31:10con respecto a la plasmaféresis esta no
31:13está disponible en todos los centros
31:14generalmente se tolera bien pero algo
31:17importante es que puede causar
31:18hipotensión por cambios rápidos en el
31:21líquido sobrecarga de líquidos o
31:22episodios vasovagales estas
31:24complicaciones pueden ser más frecuentes
31:26en pacientes con guillan de que a menudo
31:28tienen una tensión arterial hábil por la
31:31eh afectación del sistema nervioso
31:33autónomo Entonces los médicos deben
31:35considerar suspender el tratamiento
31:37antihipertensivo los días previos al
31:39inicio de la plasma fér las reacciones
31:41alérgicas o anafilácticas son raras y
31:44cuando ocurren Generalmente resultan de
31:46la infusión del plasma o la solución de
31:48la albúmina humana otro grupo de
31:50complicaciones pertenecen al acceso
31:52vascular que esto incluyen infección de
31:54la vía sepsis hematomas trombosis
31:57venosas o daño
31:59vascular en cuanto al régimen que vamos
32:02a usar Entonces tendríamos la
32:04plasmaféresis eh Y la inmunoglobulina el
32:07régimen habitual de inmunoglobulina para
32:09síndrome de guillan barre es de 2 G por
32:12kilogramos administrados durante 5 días
32:14esto se asocia con un menor riesgo de
32:16recaídas o fluctuaciones relacionadas
32:19con el tratamiento En comparación con el
32:22régimen de 2 gr por kog durante 2 días
32:24solamente en pacientes con síndrome de
32:27guilla de que todavía pueden caminar sin
32:29ayuda pero no pueden correr la última
32:32guía recomienda dos recambios de plasma
32:34dentro de las primeras dos semanas de la
32:37aparición de la enfermedad se recomienda
32:39De cuatro a cinco recambios plasmáticos
32:41en una o dos semanas con un volumen
32:43total de intercambio de 12 a 15 litros
32:45en pacientes que todavía son
32:46ambulatorios pero que tienen evidencia
32:48de deterioro rápido eh Por ejemplo
32:51disnea disfunción vulvar o disfunción
32:54autonómica eh con respecto a las aciones
32:58relacionadas con el tratamiento Estos
33:00son empeoramiento de al menos un grado
33:03en la escala de discapacidad del
33:04síndrome de guillan bar o una
33:06disminución en la puntuación total del
33:08mrc dentro de las 8 semanas del
33:11tratamiento y esto puede ocurrir en el
33:1316 por de los pacientes en este grupo de
33:16pacientes se Este es el único grupo de
33:19pacientes que se benefician de repetir
33:21la misma terapia a la cual ya habían
33:24tenido un resultado favorable
33:28Este es un flujograma sobre el manejo de
33:31los pacientes con guillan bar re aquí
33:33divide en dos grupos dependiendo del
33:35tiempo que lleva de iniciado los
33:37síntomas Entonces los pacientes con
33:39menos de 4 semanas podemos e determinar
33:42si el paciente puede caminar sin
33:45problema si sí puede caminar tenemos que
33:48ver si tiene síntomas que vayan
33:50progresando rápidamente como compromiso
33:53respiratorio disfagia compromiso de los
33:55eh nervios craneales en caso de que sí
33:58el tratamiento debe ser con
34:00inmunoglobulina los 2 G eh durante 5
34:03días divididos en 5 días o cuatro cinco
34:06sesiones de plasma féres en cambio de en
34:08en los casos en que no tenga un
34:11desarrollo de otros síntomas vemos que
34:13el paciente puede correr que no tiene
34:16progresión de los síntomas y que tiene
34:18menos de dos semanas de inicio de los
34:20síntomas se puede considerar la terapia
34:22con plasmaféresis dos eh dos recambios
34:26plasmáticos sin embargo
34:28hay que tener en cuenta que para eh
34:30definir esta terapia de plasmaferesis
34:34solamente dos recambios plasmáticos hay
34:37que tener en cuenta los factores de mal
34:39pronóstico que pueden tener los
34:40pacientes como son edad de 60 años
34:43aparición rápida de la debilidad es
34:45decir menos de 7 días desde el inicio de
34:47los síntomas hasta el ingreso
34:49hospitalario debilidad grave al ingreso
34:52necesidad de ventilación mecánica
34:53invasiva diarrea previa o
34:56características de neuro apatía grave en
34:58el estudio electrofisiológico en estos
35:00pacientes debe completarse las cinco
35:03sesiones de plasmaféresis
35:08en cuanto al pronóstico es muy
35:11importante tener los factores de mal
35:12pronóstico siempre presentes edad mayor
35:15de 60 años aparición rápida de la
35:17debilidad es decir menos de 7 días desde
35:20el inicio de los síntomas hasta el
35:22ingreso hospitalario debilidad grave al
35:24ingreso necesidad de ventilación
35:26mecánica diarrea y características de
35:28neuropatía grave en el estudio
35:31electrofisiológico en cuanto a la
35:32predicción de la insuficiencia
35:34respiratoria tenemos la puntuación egris
35:36Este es un modelo clínico utilizado para
35:39predecir la probabilidad de desarrollar
35:41insuficiencia respiratoria dentro de la
35:43primera semana eh De que se presenten
35:46los síntomas el riesgo estimado se basa
35:48en la presencia o ausencia de
35:50características clínicas específicas al
35:52modelo de ingreso hospitalario tenemos
35:54el egris modificado que es la última
35:56versión este se puede utilizar eh para
35:59predecir la insuficiencia respiratoria
36:01en cualquier momento Durante los
36:02primeros dos meses desde el inicio de la
36:04enfermedad no solo en la primera semana
36:07Entonces a nivel práctico eh dicho
36:10riesgo va a ser mayor en los pacientes
36:11que tengan progresión rápida de la
36:13enfermedad en las eh primeras cuatro
36:16semanas parálisis bulvar debilidad de la
36:19flexión del cuello y la flexión de la
36:20cadera estos pacientes deben ser
36:22monitorizados de de cerca con un umbral
36:26bajo para el ingreso a la de cuidados
36:28intensivos ahora en cuanto a la
36:30predicción del resultado funcional
36:32tenemos eh la escala egos que esta
36:37predice la probabilidad de no poder
36:41caminar de forma independiente a los 6
36:43meses se incluyen tres variables edad de
36:46inicio diarrea anterior eh Y la gravedad
36:49de la debilidad muscular medida por el
36:52mrc eh al ingreso Y a los 7 días
36:59Qué tenemos para un futuro eh para los
37:01pacientes con síndrome de quillan bar
37:04Entonces tenemos unos tratamientos que
37:06están en estudio tenemos la la
37:08inhibición del complemento actualmente
37:10se están evaluando nuevas terapias
37:12potenciales para el síndrome de guillan
37:14barre
37:15e ninguna se utiliza todavía de forma
37:18rutinaria en la práctica clínica tenemos
37:20ensayos clínicos con eculizumab que es
37:23un anticuerpo monoclonal humanizado
37:25contra la proteína c5 del complemento
37:27hasta ahora no han proporcionado
37:29evidencia de eficacia en pacientes con
37:31síndrome de guillan bar reg grave ya sea
37:33por no cumplir con el criterio de
37:34valoración principal o interrupción
37:36prematura en la actualidad dada la falta
37:39de eficacia definitivamente comprobada
37:41junto con Los Altos costos y los
37:43posibles efectos secundarios no se
37:45recomienda el eculizumab para el
37:46tratamiento del síndrome de guillan barr
37:49tenemos la inhibición del factor c1q con
37:51el anticuerpo monoclonal an x005 en el
37:55síndrome de guillan Barré está
37:56demostrado evidencia preliminar de
37:58eficacia reducción de las cadenas
38:00ligeras de neurofilamentos y mejora de
38:03la puntuación de discapacidad en las
38:05primeras semanas después del tratamiento
38:07y este pues permanece bajo evaluación y
38:09tenemos la degradación de
38:11inmunoglobulina G en est tenemos la inli
38:15fidas Esta es una enzima que degrada la
38:17inmunoglobulina g derivada del
38:20estreptococo piógenas y pueden cindir e
38:22inactivar las cuatro subclases de
38:24inmunoglobulina G humana las enzimas
38:27metabolizadoras de inmunoglobulina g son
38:29capaces de bloquear la activación del
38:31complemento invitro y facilitar la
38:33recuperación en modelos de conejos con
38:35síndrome de guillan bar con León axonal
38:38donde también eh reducen la degeneración
38:41axonal a la luz de estos hallazgos pues
38:43la imli fidas se está evaluando
38:46actualmente en un estudio abierto
38:47multicéntrico de fase dos con un posible
38:50tratamiento para el síndrome de guillam
38:52barr Muchas gracias por su atención

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