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Clase de Inmunología 5 Defectos en fagocitos — Transcript

by Jorge Beltrán · 17,139 words · 2,968 segments · language en · Watch on YouTube

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0:48de completar el prquisito.
0:54Muy bien.
0:56Tanto vamos dando un poco de
0:57introducción para para empezar
1:01es la clase cinco, ¿no?
1:05Hoy vamos a ver un grupo de llevan a
1:10evaluar cómo funciona elit como tal.
1:14recuerdo que era unosito de ustedes
1:22que son los
1:27pensar
1:33todo
1:36pero el sistema inmund
1:39qué células son estos famositos
1:41neutrófil
1:46másidos
1:52monocito.
1:53El monocito viene a ser el
1:57la célula
2:00siendo final una célula presentadora
2:04especializada brazos pues que han
2:06llevado muchos de estos receptores y
2:08estos.
2:10Entonces, hoy vamos a hablar sobre este
2:12grupo de patologías
2:15que como tal implican
2:18dos problemas principales.
2:21Problema referido directamente a la
2:24cantidad de fagocitos que tengo. En sí,
2:28pues el más preocupante sería el
2:29neutrófido aquí. Entonces si tengo un
2:32nivel bajo de esos neutrógenos, tengo
2:34una neutropia y esa neutro puede ser
2:38persistente
2:39en el tener una causa genética.
2:43Se dividen en dos grupos, uno con una
2:45asociación sindrómica
2:47y otra que no tiene una una asociación
2:51sindrómica. Pero como vamos a ver,
2:54sí, sí tien todas son sindrógicas,
2:57pero se le habla de no sindrómica porque
2:58principalmente la neutropenia no vaidar
3:02a una característica propia, sino de que
3:04pues ese defecto puede dar
3:06manifestaciones extrainmunes, ¿sí? que
3:08las vemos también en la clasificación
3:10sindrómicas de la segunda clase. Por
3:13ejemplo, en en neutropenía congénita no
3:16sindrómica, tenemos al a la glucogenosis
3:21tipo 1 B. Entonces uno dice, "Pero la
3:23glucogenosis es un defecto metabólico,
3:26¿no? Tenemos un problema en el
3:28metabolismo del glucógeno y estos
3:30pacientes tienen estatura pequeña,
3:33carita de de muñecas, tener
3:35hipoglicemias. Es muy frecuente tener
3:37hipoglicemias y convulsiones cuando
3:40tengo la aplicación de vacunas, entre
3:42otras cosas. Entonces,
3:45¿esrómico o no es sindrómica? [risas]
3:48Entonces, esa es una de las
3:49incongruencias que tiene esta
3:52estas divisiones y estas
3:54clasificaciones. Sin embargo, no
3:56necesariamente pues eh lo vamos a tomar
3:59así. Entonces, todas, pero pues hay unas
4:01que no tienen tantas.
4:04Por otra parte, su hermandaya es, en
4:06cambio, es una patología que tiene
4:09muchas características, no solo
4:10hematológicas, obvias, problemas
4:13pulmariales,
4:16muchas matizaciones socias eh puede
4:19llegar a generar pues más claramente
4:21este síndromes. A veces diagnosticamos
4:23el cuadro no por la neutrofenia, sino
4:27directamente por las clínicas que
4:29puedan. ¿Sí?
4:31Y por otra parte vamos a tener una
4:33clasificación de defectos funcionales.
4:36Hablamos directamente de problemas donde
4:38el neutrófilo no puede funcionar
4:40adecuadamente. Es decir, estas acciones
4:42que va a tener el neutrófilo, por alguna
4:45razón no puede fagocitar o no puede
4:48pasarse el sitio de la infección o se
4:50queda estancado en las secreciones están
4:52ahí. Y pues si si vemos claramente
4:55dentro de todas estas clasificaciones,
4:57inclusive esta fibrosisística que muchas
5:00veces atribuimos que es un problema net
5:02de fulmona también está clasificado como
5:05parte de de los defectos de de fagocitos
5:09en cuanto a la función por favor supongo
5:12que esté funcionando el audio.
5:17Entonces damos comienzo. ¿Alguien falta
5:20de contactar y requisito?
5:24Perfecto. Entonces, empecemos hablando
5:26por estas generalidades de la
5:28neutropenia congénita. La neutropenia
5:30congénita no es para más que eso. Es la
5:33presentación de una baja de neutrófidos
5:36desde el nacimiento o desde las primeras
5:38etapas de la vida. Pregunta para
5:40ustedes. ¿Cómo se clasifica una
5:42neufropeña? Hombre, fácil. [carraspeo]
5:44¿Desde cuándo? Desde
5:47menos de
5:47menos de 500.
5:49¿Qué más?
5:51menos de 100 ponen la mayoría de textos
5:54en cuanto a la clasificación de
5:56Neutropen y a partir de ahí nosotros
5:58tenemos por cada 500 una clasificación
6:01la sabe de 15 a 1000 debe de menos de
6:051000 había 500 pues moderada y menos de
6:07500 gr y algunos textos van más allí
6:10ponen que menos de 200 es
6:14hablamos de persistente cuando
6:15sobrepasan los 3 m
6:19Entonces
6:20ya van ahorita. Bueno, usted quién está
6:22en feria ahorita
6:25de feria.
6:27Ya tuvieron los de influenza
6:29y vieron sus neutrófilos.
6:32¿Qué tal?
6:33Algunos va porque otros adultos. Una de
6:35las cosas más comunes suele ser la penia
6:38en estos pacientes y es los que se van
6:41al cierto. Entonces, eh
6:44no necesariamente esos pacientes ya van
6:46a tener infecciones. Eso era algo que
6:48comúnmente pasaba cuando rotaba yo en
6:50pediatría, que a los pacientes les
6:53aislaban. Está bien que lesen de gota
6:56pero no debería ser un aislamiento
6:58protector porque esos neutrófidos no
7:00están en la salud, están en objetivo. Y
7:03de hecho cuando damos factores
7:05estimulantes de colonias, policóides u
7:07otras medicinas, esos neutrófidos van a
7:10ir sobre el rugido hacia la sangre. ¿Sí?
7:13Entonces ya sabemos que se clasifican
7:15por su gravedad en cuanto al número
7:18también, ¿no? Si va
7:22dijeron un grupo
7:33entonces repito, va a ser por número,
7:36por intensidad y por la el frontología,
7:39¿no? A lo largo del tiempo. Sí.
7:41Entonces, ¿qué va a generar esto?
7:43¿Recuerdan ustedes contra qué gérmenes
7:45dábamos las
7:48profilaxis antibióticas?
7:52Nemosistis. Muy bien. Contra otros
7:55gérmenes. ¿Qué más daban?
7:59Para buscar principalmente protección.
8:03Candida.
8:05Cándida. ¿Qué otro germen?
8:10en
8:19de bacterian. ¿Qué dábamos para
8:21protegernos?
8:24enfocado
8:35este examen.
8:39Esto lo gracias y y bueno, para
8:42encapsulados los macrólidos que hablamos
8:44también queados pues para síndromas.
8:48Entonces, el farocito contra qué germen
8:51principalmente es ataca o o le gusta
8:55matarse, contra qué germen le gusta más
8:57contra pues el gastorcous
9:00y
9:02pues contra los hombres todos han tenido
9:05una cortada, ¿verdad? ¿Qué pasa si están
9:07dfecta,
9:10¿verdad? ¿Y qué encuentran en esa
9:12infección?
9:16[risas]
9:18que
9:20entonces qué va a pasar que esa ese no
9:23es más que neutrópilos muertos. Entonces
9:26tienen un punto de dónde está metido el
9:28sistema inmunológico cuando tenemos una
9:30infección de Poro si tengo una neutropia
9:35qué infecciones voy a ser más
9:37susceptiblesongos.
9:46no necesariamente, no porque esa depende
9:48mucho de la acción de los mimos y de las
9:50citos. Entonces otras cosas que no
9:52pueden ayudar por tanto podemos hablar
9:55de que las características principales
9:57van a ser infecciones y no pulmonares,
9:59sí, pero aquí podemos también verificar
10:01infecciones principalmente. ¿Dónde
10:04tenemos una gran cantidad de
10:05estreptococos?
10:09la boca.
10:10Tenemos biógenes, tenemos mudas, tenemos
10:13un montón de estoococos. Por tanto,
10:16jigostatitis
10:17úlceras suele ser bastante común cómo se
10:21caía el cordón umbilical.
10:24Hablábamos de que era una numificación,
10:26¿no? Y de qué células dependía eso
10:30de los neutrófilos. Por tanto, un signo
10:32que es bastante común, ¿cuál va a ser?
10:34unación que pueda tener el nivel de
10:37cordón umbilical y una caída tan ría que
10:39cuánto era el tiempo de caída de un
10:41cordón umbilical
10:43tr semanas no y más de eso pues ya lo
10:46empiezo a dar a sospechar y bueno, otras
10:48infecciones que se pueden llegar aquí
10:51los principales problemas pueden darse
10:52porque o no hay una adecuada modulación
10:55o hay algún trastorno que impide que el
10:58neutrófilo sobreviva más tiempo del
11:01hablando de que un neutrófilo vive entre
11:0321 a 28 días. Si yo disminuyos de tiempo
11:08estrés en esa célula, se mueve y es una
11:11célula que utiliza mucho la glucosa. Por
11:13eso es que con todo lo que tienen que
11:15ver con metabolismo de glucosa hay
11:18neutrop. Sí. Toda célula que se divide
11:21mucho se puede generar un cáncer más
11:25adelante lo hablábamos la última tarde,
11:27¿no? Que nosotros pues tenemos
11:29mecanismos que nos ayudan a controlar
11:31eso. ¿Qué pasa si tengo un helicóptero
11:33en la panza? está dañando tanto y se
11:35está replicando tanto que genera una
11:37meta plata y luego pues terminará en un
11:39cáncer. Lo mismo pasa aquí, estos
11:41pacientes tienen más chance de hacer una
11:44leucemia mieloide derivada pues de esta
11:47adicción celular desordenada. Y de las
11:50comorbilidades asociadas hay algunas que
11:52pueden tener más formaciones cardíacas,
11:55problemas neufrilológicos, trastornos
11:58del neurodestro, ¿sí? entre ordinarias y
12:02eh entre otras, ¿no? Que pues van a ver
12:05que esta historia se repite mucho en los
12:08de la próxima clase que son los de calla
12:10de Sí. Entonces es esto como lo que
12:14deben comprender de las neutropedas.
12:17Entonces pregunta para ustedes, ¿llega
12:19ustedes a urgencia un paciente que tiene
12:22una celulitis hecho gato
12:25y qué se esperaría ver en esa en esa?
12:31Padre, señor nuestros neofilia PC
12:34y le hacen y resulta que están 500 de un
12:36tr.
12:41Lo que tendría que hacer es tiene algún
12:43examen viejito
12:45porque, ¿qué tal si estuvo? Entonces,
12:48muchos pacientes de estos suelen tener
12:50leucopenias que a veces no son vistas
12:53por el especialista
12:56y como en esa leucopenia puede que los
12:58neutros estén al 60% dicen, "Va, pues
13:00estamos bien, ¿no? Entonces, dirección
13:03para ustedes, ¿no? Vean los porcentajes,
13:06vean los absolutos.
13:11Next. Okay. Y entonces, ¿cómo es la el
13:15ciclo de vida que tiene el neutrófido?
13:18Estas son células pluripotenciales que
13:21se dan en la médula y estas células
13:23conforme van evolucionando,
13:25van generando diferentes estadios. por
13:28ejemplo, elocito y el medioblastos son
13:30los que más común vamos a ver en la
13:32mente. A partir de ahí, pues empiezan a
13:34desarrollarse
13:36eh, y pues estos de aquí son los que
13:38vamos a ver, por ejemplo, cuando hay
13:40infecciones eh muy graves, tenemos un
13:44número de callados que no es que están
13:47silenciosos, ¿no? que es un callado
13:49porque el núcleo tiene un ser bueno en
13:51la no
13:53empiezan a generarse más más formas de
13:56su núcleo, o sea, no son varios núcleos,
13:58¿no? Simplemente son como unos unos
14:02lobos que se van formando en el núcleo y
14:05son los polimonales, ¿no? Pero, ¿qué
14:08pasa si yo tengo una maduración y de
14:10pronto me quedo aquí y cuando me quedo
14:13aquí empiezo a generar proliferación de
14:15estos estadíos tempranos, pero que se
14:16muelen rápido, que no sirven para nada?
14:19Aquí se ve la neutrópia. Pues tengo
14:21diferentes causas, no vamos a hablar
14:24muchas de de de ciertas inodeficiencias,
14:27pues no da tanto el tiempo, pero podemos
14:30hablar de que las más comunes van a ser
14:32el efecto que genera neutropenia cíclica
14:36o neutropenia persistente. Parte de las
14:401
14:42síndrómica con mucho en la boca y pues
14:44el resto se reparten entre todas ellas.
14:46Curiosamente hay uno defecto que se
14:48llama CXR4,
14:50que este suele dar un tipo de
14:52inmunodeficiencia bien rar. Eh, genera
14:56eh verrugas, WS en en tipo gama deemia,
15:01impresiona recurrentes con con
15:03neutropenía y genera un efecto en la
15:05médula llamado mielocatexis.
15:07Esta mielocatexis no es más que la
15:10presentación de todos estos testoríos
15:11tempranos solo en la médula.
15:14es una médula hiperselular de neutros,
15:16pero en la sangre no hay nada. ¿Cuál es
15:18el problema aquí? Que nosotros tenemos
15:20este receptor de citosinas que lo que
15:22hace es como si fuera un pivote, un
15:25subivaj. Cuando lo activa, saca el
15:28neutrófilo de la médula y lo lleva a
15:29salir. Si yo no tengo eso, no hay
15:32neutrógenos. Entonces,
15:35eso es como para dar todo el espectro
15:37donde puede haber estas fallas como
15:39neutrófilo. Y por otra parte, el
15:42neutrófilo depende mucho de las del un
15:45estimulante que tenemos en el cuerpo,
15:48que es el factor estimulante formador de
15:50colonias de granulos y es este de aquí,
15:52¿no? Comercialmente pues el nombre de de
15:55esta droga es el filas. Pilastr [risas]
16:00una aplicación la vida sería más fácil
16:03que se llamara
16:09una droga así como
16:14Entonces eh esta droga lo que hace pues
16:17es generar un estímulo que a través de
16:19una cadena amplia de de señalización
16:22termina produciendo pues factores que
16:24van a ayudar a la supervivencia de
16:26neutrópidos. específicamente todo lo que
16:29tiene que ver con el que tiene que ver
16:31con el equilibrio eh metabólico que va a
16:34tener entonces si no tengo esto o hay
16:37alguna alteración en cualquiera de estas
16:39líneas
16:41va a dejar de funcionar neutro, pero ahí
16:45veo un start, ahí veo un filtra delta,
16:48ahí veo varias varios genes de los que
16:51hemos hablado en las últimas frases, es
16:53decir, en las neutropeñas no es una
16:56causa, digamos, solo de estas
16:58enfermedades, sino la podemos encontrar
17:01en muchas otras. Entonces, ¿quién se
17:03acuerda de una al menos para que me
17:05hagan sentir bien y digan, pues estoy
17:06estudiando fe?
17:09¿Quién se acuerda de una
17:11inmunodeficiencia que tenga de otro?
17:20El bullying no pasa,
17:28pero sí esia, pero enfermedad me refiero
17:31algo
17:32este
17:34un conjunto de caracterizamos
17:44los preguntas. el pericando
17:49estudiarán van a morir.
17:55Entonces cuando vemos pues la clínica es
17:58lo que habíamos hablado hace momento,
18:00empieza prácticamente
18:02el inicio de la vida y la primera
18:05característica suele ser una anfalitis o
18:07una porfaisía suelen tener infecciones
18:10cutáneas, infecciones sinopulmunades con
18:12cierta frecuencia podemos tener
18:15lasurales eh y también algunos problemas
18:18gastrointestinales, principalmente
18:20inflamatorios, no necesariamente
18:21infecciosos. Hay algunas que pueden
18:23tenerlo como si fuera una enfermedad
18:26inflamatoria infestinal y otras sí la
18:28tienen como tal. Sí, laitis suele ser
18:31algo bastante común. Ya en edades más
18:33tardías esta perioditis puede llegar a
18:35generar problemas de de caída de los
18:38dientes en la primera infancia. Y pues
18:41lo que vamos a encontrar es que ¿qué
18:42pasa si a mí me está fallando una parte
18:44del sistema inmune? Otra parte intentan
18:47compensarlo. Entonces, ¿cómo creen que
18:49están las inmunogloboninas en estos
18:51pacientes?
18:55Sí, porque el problema aquí intenta
18:57compensarse de otras cosas, pero no lo
19:00logra, porque todo en sí es importante,
19:02¿no? No nos puede faltar nada. Podemos
19:04llegar a tener también problemas
19:06oncológicos. A veces puede ser la
19:08primera manifestación el problema
19:09oncológico, porque digamos la neutia no
19:12era tan profunda o era cítrica y nos
19:14damos cuenta cuando ya tiene un cáncer,
19:16¿no? Y no es exclusiva de de esta de
19:18grupo de enfermedad, sino que también
19:19hay otras que pueden llegar a atender.
19:22Entonces, ¿cómo se diagnostica? Y eso va
19:24a ser la parte más importante que que
19:26tienen que aprender. Primero, si ustedes
19:28ven estas banderas rojas, queito, vamos
19:31a hacer un repaso en las banderas rojas
19:33para ver si ya quedó claro.
19:36Ustedes tienen más de dos banderas
19:37rojas, ¿qué van a pedir?
19:46Con eso digo el inmun
19:49y ustedes dicen, mm, no sé interpretar
19:53esta vaina, pero tiene banderas rojas,
19:55se fue con el inmunólogo, ¿verdad? Pero
19:58aquellos que entren un poquito más van a
20:00ver que inestamene es persistente.
20:04Dicen, "Yo ya le di las biometrías
20:06también un parcito ya traen eso, pero
20:09cómo estará en todo el paciente entonces
20:11evaluan el paciente con su anamnesis. y
20:14si no hay alguna droga que pueda llegar
20:16a generar neutropenia. Por ejemplo, acá
20:19nos encanta una que es el metamisol y
20:21pues esa puede que agarran neutroas
20:23también y asústense si ustedes buscan en
20:26buf drogas pueden causar neutropenias
20:31un montón de drogas, incluyendo el
20:34protecto. Entonces dice hay que ver si
20:38es que el paciente ha tenido un contacto
20:40extenso con estas
20:42enfermedades autoinmunes. No vino el
20:45ustedesan el grupo de lupus, ¿no? Y se
20:47acuerdan uno de los criterios,
20:50debía tener una enfermedad clínica,
20:52penia compositopenia, no el implejo
20:54féico. Puede haber una neutropenia
20:57dentro del contexto de enfermedad de un
21:00anticuerpos.
21:03Y pues, ¿qué es lo que voy a hacer antes
21:05de lanzarme a hacer medula? Yo puedo
21:07hacer esto en análisis mediante una
21:09geometría. Entonces, lo que yo voy a
21:11hacer es hacer dos geometrías, dos a
21:14tres geometrías por semana. durante 6
21:18semanas. Sí, al menos puedes un poquito.
21:23Yo lo máximo que he llegado es a dos
21:25cada durante se semanas porque
21:27imagínense eso son dos biometrías. El
21:29niño no les va a querer ver después de
21:31eso. Sí, porque pobre y lo que van a
21:35hacer es una curva, ¿no? En un Excel
21:38todas el resultado de la biomet
21:41inteligencia artificial y de pronto
21:43vemos que va bien, va bien, va bien una,
21:45dos, tres semanas y a la cuarta semana p
21:47se cayó y luego a la quinta semana otra
21:50vez se recupera, se recuperar, la sexta
21:51semana p se cayó.
21:53El objetivo de hacerlo de se semanas es
21:56que yo al menos tenga la posibilidad de
21:58de ver alguna caída. Porque si yo tengo
22:01esa caída periódica, hablábamos del
22:03ciclo de vida, que dura 21 a 28 días, si
22:06es el neutrófilo está muriendo de ese
22:08tiempo y el cuerpo no puede compensar
22:10esa pérdida, hablamos de una neutropenia
22:13cíclica. Pero, ¿qué tal si le hago y
22:15todo el tiempo neutropedia?
22:19es más profunda y posiblemente sea con o
22:23vámonos por otro lado. Salió de
22:25influencia y alante se le metió de que
22:28esto es una congénita porque se viene
22:30enfermando un par de veces y le pidió y
22:33todo viene enorme que también me pasó en
22:35alguna ocasión. Entonces a veces es
22:37necesario ese abordaje para poder
22:39rescatar estos problemas. Si yo tengo
22:42bajo eso al hematólogo, échenme una
22:45manito, porque aquí necesito sí una
22:47anécdota. y verificar que no está qué
22:49tal si es de tener o esto sí entonces
22:53hay que descartar todo y estos son
22:55diagnósticos de descart una vez que
22:57tengo todo claro y ya le demandé al
22:58inmunólogo, el inmunólogo se encargará
23:00de ponerle nombre y apellido a esto ya
23:03con otros análisis un poco más
23:05profundos. ¿Qué tal si termina siendo
23:07plan neutropico para de otro síndrome
23:10inmunológico
23:11o parte de las neutropenas que le
23:14pegamos un estudio genético? Entonces
23:16esa parte ya nos encargan nosotros, pero
23:19por ejemplo como pediatra la sospecha,
23:22el análisis y luego el la profundidad
23:25con el estudio de las neutropeñas. Con
23:27que ustedes hagan eso, estamos del otro
23:29lado porque ustedes ya pueden darle una
23:32solución al paciente diciéndoles, parece
23:34que va por este lado y aquí sí necesita
23:37el especialista. O sabe de qué no era
23:39nada y dijeemos. Sí, porque para qué
23:41mandarle con el inmunólogo para que te
23:43diga que no. Entonces es importante y lo
23:47que hablábamos hace un rato, si bien
23:49tenemos causas no sindrómicas y
23:51sindrómicas
23:53de neutropeñas, no es la única causa.
23:56Hablábamos en la clase pasada de algunas
23:59patologías decía su compañera hace rato
24:01hemofago, ¿sí? No. Eh, algunas
24:06características pueden llegar a tener
24:10otro penear las instrucciones que tenía
24:14pero el mojarlo en sí no tanto, ¿no?
24:18En cuanto combinadas, Hiperigm,
24:21que [carraspeo] era esta enfermedad que
24:23les mencionaba hace un ratito tiene
24:25arrugas infecciones
24:28entre muchas otras que podemos tener y
24:30las de falla de médula que las vamos a
24:32ver la próxima clase. Entonces, cuando
24:35vemos a la célula, podemos encontrar
24:38diferentes mecanismos en cuentar
24:41esta neutropía son varios, como por
24:43ejemplo alteraciones enito esqueleto o
24:46en la cadena de respuestas para para
24:48factores estimulantes de colores.
24:51Whiscage puede generar solo neutropenia
24:53y no necesariamente el espectro de
24:55whiscos
24:57visto, ¿sí? alteraciones mitocondriales
24:59que hacen que se pierda esta energía y
25:01el entrófido antes. Lo mismo pasa con la
25:04glucosa y en la producción de proteínas
25:06también con el retículo plasmático.
25:09Entonces, hay muchas causas que la
25:11verdad no hace falta revisarlas, pero es
25:14importante que sepan que todos estos
25:16mecanismos de comunicación pueden
25:19generar.
25:21Y entonces, ¿cómo hablo diagnóstico?
25:23Hablamos de las biometrías cereales, un
25:25aspirado de la parte genética. Es
25:28importante diferenciarlo, ¿no? Si puede
25:30ser algo agricogénita o tal vez puede
25:32ser una enfermedade.
25:34¿Qué nos dice eso? Los exámenes, ¿no?
25:37Los síntomas. Entonces, ¿qué esperarían
25:39encontrar algún paciente convenia
25:41hemogénita?
25:42Accesos, inversiones,
25:45todos los
25:47Sí.
25:49Y pues una vez identificado el patrón y
25:51dado nombre de esta patología, podemos
25:53dar el tratamiento ya directamente
25:56a a la causa.
25:59¿Cuál es el tratamiento? En la mayoría
26:01de casos va a ser factor de estimulante
26:03de colonias de granulos y pongo de fake
26:07para hacerlo más cortito y no decir
26:10filtral cada rato porque a veces es un
26:13poco difícil hacerlo. Entonces el va a
26:16ser la terapia de ¿Por qué? Porque este
26:18me va a ayudar a mantener niveles de
26:21neutrófilos durante más tiempo y más
26:22sostenidos. ¿Cuál es el lío de esto? Sí,
26:26reduce hospitalizaciones, sí reduce
26:28infecciones, mejora la calidad de vida.
26:31Pero, ¿qué pasa si estoy forzando a
26:32dividir una célula que de por sí está
26:35teniendo problemas?
26:37No habl hace un ratito. ¿Qué pasa cuando
26:39divido mucho la misma célula?
26:44sigue
26:45daño. Entonces, una cosa que tenemos que
26:48vigilar es que este uso del fear una
26:52miedo dislá que eso es un dolor de
26:56cabeza y el paciente pues tiene un
26:58riesgo eleval. Por otra parte, ¿qué más
27:00le puedo dar a este paciente aparte de
27:02efecto si tiene infecciones recurrentes?
27:06Profilaxis antibiótica, me encanta. ¿Y
27:08qué le van a dar?
27:21puedo dar
27:25a las dosis las habíamos hablado y no
27:27cambian en realidad y si hay
27:29antecedentes y pergilus intra o
27:32boríconos no recuérdense que estas otras
27:34drogas no le pegan tanto la cán
27:37Sí, el objetivo de estas terapias es
27:39mantener unos neutrócilos por encima de
27:42grila al menos y las dos son sucutáes
27:45van dosis de entre uno a seis o eh niños
27:49y pueden irse hasta 100 microgido
27:52por ellos. Igual la ampella las ampollas
27:55vienen de 100 microg.
27:57Tengo que confesarles que es raro tener
28:00que usar tanto y como tiene una vida
28:01media un poquito larga en cuanto al
28:04impacto en la vida de neutrófilo, hay
28:06colegas que les ponen hasta una de la
28:08escenaria y si responde bien se va no se
28:12que tal si no responde y sigo subiendo
28:14dosis este paciente posiblemente tenga
28:16que valorarse hacer un trasplante sí que
28:20viene a ser la o si ya tengo el riesgo
28:23onológico, pues no tengo ninguna duda de
28:26que este plac interes y la supervivencia
28:28es bastante buena al trasplante, pero el
28:31trasplante es muy similar a todos los
28:33anteriores. ¿Y qué es lo primerito que
28:35deben pedir cuando un paciente?
28:38Ya ustedes usted ya no se va a olvidar
28:39de eso nunca he logrado rayarle ese
28:42disco sus. Sí. Entonces, estar
28:44pendientes de eso, hacer controles de
28:46geometría trimestral o semestral,
28:48dependiendo del caso, pues es importante
28:51dar ese seguimiento. Y por ejemplo, para
28:53aquellos que tienen alteraciones como la
28:55la glucogenosis, en la glucogenosis los
28:59pacientes requieren un tratamiento
29:00también metabólico.
29:02¿Quién sabe qué debe tomar el paciente
29:05con glucoenosis para no morirs?
29:13Nadie,
29:15nadie haotado a Checán Bajo Ortiz.
29:18Tercer nivel de gran pegant Marco Ortiz,
29:21¿no?
29:24Pero sí, no, doctora Martínez, es la
29:26dura de que les meta. La glucogenosis
29:30les requiere.
29:34¿Y por qué no dice pasos?
29:37Perfecto.
29:39Entonces, pues queda bastante claro cómo
29:41es el abordaje y como había dicho su
29:44compañera, cuando vamos a hacer un
29:45trasplante necesario una chileada para
29:48saber si no sí en sí eso es como el
29:51manejo general de las neutropeñas.
29:54Entonces basta con que ustedes puedan
29:56diagnosticar la neuropenia finish y el
29:59resto ya no encargo. Sí, lo importante
30:02es que ustedes lo detecten. Recuerden
30:04que ustedes son los que van a
30:06diagnosticar estas enfermedades tan
30:07complejas. Entonces empecemos por el
30:10primer la primera patología que es la
30:12neutropenia cítrica. ¿De qué depende
30:15esto? Hay una alteración de un gen que
30:17es autosómico dominante en el gen ilink.
30:21Elín, pues lo que va a generar es un es
30:24la elastasa del neutrópido que al estar
30:27mal plegada va a generar un estrés
30:29oxidativo
30:32y si las cérulas se estresan
30:35se mueren. La copctosis sí se mu por
30:38tanto va a durar lo que dure ese sostén
30:42o ese estrés en la que es
30:45aproximadamente 3 semanas. Por eso es
30:48cíclica, porque cada tres semanas que
30:51sale neutrófido se mueve al no tolerar
30:53esa ese freso dentro de sucesístico
30:58esta curva que vamos a tener de cada 21
31:01días para sentar esta este tipo de de
31:04problemas. ¿Cuál va a ser la
31:06característica clínica de esta?
31:08va va a tener esta infección
31:10recurrentes, sí, pero
31:12tal vez no, porque durante los 21 días
31:15va a tener nuestros normales. ¿Cuándo va
31:18a tener los problemas?
31:20Cuando y cuándo le van a hacer exámenes
31:23cuando está enfermo. Y si todas las
31:25veces le veo que están pécénico, tengo
31:27que abordar. Sí, va van a tener uno,
31:31estoy seguro porque estos hay bastantes
31:34y tienen que acordarlo de esa manera.
31:36¿Qué cosas puedo tener, doctores? al
31:38menos una vez al mes, le da la fiebre,
31:40les milagras, eh a veces ha tenido esos
31:43abcesos en el cuello, dice que le duele
31:46la colita para seros peranales. Sí.
31:48Entonces suelen tener infecciones eh en
31:51la piel bastante frecuente, ah, que
31:53siempre en esa época le dan una
31:54sinusitis y si no le damos antibióticos
31:56no mejora o empieza a tener otros
31:59problemas. Entonces, clara la la
32:03manifestación.
32:04alguien había hecho en oncolió.
32:08Sí. Entonces, cuando usted vea las
32:10neutropeñas eh terribiles, sí, que se
32:13pueden comportar muy similar y venían
32:16con dolor abdominal, ¿qué le buscaban?
32:23Entonces, lais hacer algo bambuente. En
32:26estos pacientes hacen perporación
32:29y con San Pedro. Entonces mi cautel
32:32porque sí se pueden llegar a poner bien
32:35feo. Sí. Abordajen qué le van a hacer
32:39geometrías periadas. Sí. No tienen que
32:42hacer nada más. Y pues mandar con el
32:45especialista sea hematólogo, inclino.
32:48Tratamiento se le puede dar en filas se
32:51le puede dar cada tres semanas justo
32:53cuando pegue el naví de caída de los
32:55neutrófilos. va bastante bien. O si se
32:57enferma de danos, sí, antibióticos
32:59profilácticos durante esa época, esa
33:01temporada, hay que ser muy cauteloso en
33:03los dientes porque como esto se genera
33:05una inflamación crónica, inftivitis y
33:07perioditis puede llegar a a generar
33:10problemas. Entonces, mis pediatras
33:13queridos,
33:15bienvenidos a la boca.
33:17[risas]
33:17Normalmente en adultos no no nos importa
33:20vaya con el pero como pediatras y como
33:23buenos herumos y como buenos
33:25pericultores que van a hacer
33:28cada cuánto se pilla un niño, con qué
33:30pasta, con qué cepillo, cuál es la
33:33técnica, cuánto debe, cuánto debe durar,
33:36le limpio con gasa, no le limpio con
33:38gasa, uso agua, uso enjuague, uso hilo
33:40de tal
33:43hijos
33:45[risas][carraspeo]
33:46llenaba los dientes. ¿Y qué tal?
33:55Porque está el chiquito, ¿no?
33:57Pero en la grande. Sí, a partir de los
33:58ocho me dijo que sí.
33:59Perfecto. Porque ya no se tome.
34:02Eh,
34:02¿qué pasa?
34:04Eh, mandó lag la triple.
34:08Ay, perdón, pero es más de
34:13más de
34:15por que esa es la recomendable. Si hay
34:18de menos,
34:19pero cuando venganis van a decir
34:22la de 1000 de todas estas tienen 1000
34:26partes por qué tanta cantidad us
34:30en mi chiquito debe ir el cuarto el
34:33por edades no dicen que los chiquitos
34:36pues un granito de arroz los más grandes
34:38una lenteja y los más grandes una re no
34:41para que no se olvide si tuve una que
34:43rijo y el arroz viejo y yo di no se no
34:47me
34:48El tamaño de la Ya, el cepillo, cepillo
34:51normal, cepillo suave, el chiquitín
34:54suave
34:56puede ayudar la no. ¿Y cómo es la te?
35:03La de arriba, la de abajo, por arriba,
35:06por abajo, por detrás la lengua.
35:09Y luego para que afiance todo eso,
35:12una gasita
35:14y hacen lo mismo. ¿Qué hizo usted con la
35:16gaza?
35:18logro de gastarme
35:20y le mordieron.
35:22Sí, me gustaba.
35:23Sí. Entonces es complejo. Entonces yo
35:26todo esto
35:32¿Qué es una gingibitis? Es una periodis.
35:38Perfecto. Y la perioditis,
35:42a decir inflamación alrededor de
35:44criterio. Significa eso es cómo lo veo
35:50gigitis está alrededor de dos tiempos,
35:52¿no? ¿Qué diferencia entre gigitis y
35:54dos?
35:57¿Alguien novia o novio o autolo? No
36:02mentira.
36:04La pérodontitis no es más que una
36:05inflamación donde va el hueso al violar,
36:07¿no? Donde entra el esa inflamación hace
36:10que la pieza dental.
36:14Entonces, yo tengo tres tres eh
36:17estadios, uno donde se mueve un pocito a
36:20los lados, uno donde el movimiento es
36:22amplio y el otro donde yo puedo
36:24presionar y la pieza frental se muo que
36:26ya se va a caer. Entonces, ¿quién tiene
36:29periodontis? Esos abuelitos.
36:32Vaya donde la abuelita. Abuelita, qué
36:33lindos dientes tiene. Está la boca y van
36:36a ver si
36:38no lo hagan
36:40con sus dientes, pero eso porque es algo
36:43importante porque no se debería tener
36:45periodontitis.
36:47Entonces si ven esta ya lo van air.
36:52Vamos con la siguiente patología que es
36:54la deficiencia de Jax o también llamado
36:57enfermedad de Kotsman. Esta de aquí
36:59vamos a tener una alteración en cuanto a
37:02al a al HX 1 es autosúmico recesivo y
37:06esto lo que va a generar es alteraciones
37:09a nivel fibamal del neutrófilo, es
37:12decir, tengo un problema para la
37:13generación de energanquía y el neutrófil
37:15es como un carrito que necesita
37:17gasolina. Si no es suficiente ahí queda
37:19y se muere. Entonces se queda arrestado
37:21ese ese proceso en la formación de los
37:24neutrófilos como están y me quedo en
37:26esta zona y no voy a ver nunca
37:28neutrófilos maduros porque yo necesito
37:30energía para verlos. Por tanto, ¿qué
37:32infecciones va a tener este paciente?
37:40Principalmente por estar corpo. ¿Qué
37:42vamos a ver en la boca?
37:47Y de hecho la pertitis aquí es horrible.
37:50problema la de estos pacientes y pues,
37:52¿qué pasa si yo hago un procedimiento de
37:54entrar conopenia?
37:57Endocardis está a la vuelta de entonces
38:00cuidado y
38:03tiene un endocríis,
38:06pero ya
38:08no
38:10caso, puede ser.
38:13Y el abordaje, ¿cómo lo van a hacer?
38:16Biometrías.
38:19Y si están alterado, ¿a quién le van a
38:20mandar?
38:24Sí. Sí. Y el tratamiento de estos
38:26pacientes, ¿cuál es?
38:31Sí,
38:33profilácticos y si no jala tal vez en
38:36este tema si es un poquito difícil
38:38porque ellos tienen también muchas
38:40manifestaciones neurológicas y a veces
38:43lo neurológico termina incluyendo el
38:45transplante.
38:47El transplante es postos, ¿no? ¿Qué tal
38:50si este paciente
38:52eh tiene un gross motor 5 y
38:55prácticamente ya no se mueve y lait está
38:57empeorando y chus? Y tenemos al otro
39:01pequeño que le acaban de diagnosticar,
39:02no tiene secuelas, pero también tiene lo
39:04mismo trasplando primero.
39:08Es un bien difícil de resolver.
39:11Toma fotos los youtubers.
39:13Ah, subido.
39:15Se ha subido, se ha subido. Tienen que
39:17revisar la
39:20Entonces, así son los dientes estos
39:22pacientes hasta entonces y ven dónde
39:24está el cielo.
39:27Arriba. Eso es la kikitis. Y cuando yo
39:30muevo periodo, sí necesit casi siempre
39:34hacer espacios porque como ahí las
39:36piezas ventales se caen y el espacio se
39:38va el Entonces mis pediatras cuando
39:41escuchen algún salvaje decir sáqu ese
39:43diente no más que está careado al niño,
39:45le dan un tortazo y le dicen que se va a
39:48perder ese espacio y su mandíbula se va
39:50a es por eso que se les ponen esos
39:52espaciadores
39:54como ustedes venam seguramente ninguno
39:56de sus suyos ha tenido este Por eso es
40:00importante también educar a los papás
40:02para que seas, pero si por algún acaso,
40:04porque los niños sean dicha diente,
40:08necesitan guardar el espacio con un
40:10espacial. Sí.
40:15En cambio es una acelteración de este
40:17gen que igualmente va a tener una
40:18disfunción rimosomal pero no solamente
40:21va a tener un impacto a nivel de los
40:22neutrófilos, es muy sindró son una
40:25carita aplastada conchinado
40:27insuficiencia
40:29está aplicado acá por este mismo
40:31problema pancreático. Aparte lo de la
40:33neutropenia también pueden presentar
40:35trombocitopenia en anemia, es decir,
40:37puede dar una falla medular. La verdad
40:39yo no sé por qué no lo metieron en
40:41fallacer.
40:43El diagnóstico suele ser similar
40:45geometría serialas de médula y a veces
40:48se encontra mucho plas en el barco metal
40:51y el tratamiento sube ser con fe,
40:53profilaxis, enzimas pancéticas y
40:55trasplante para mejorar la parte
40:59la parte extramune no va a mejorar.
41:02Entonces, ¿cuál es el día? que estos
41:03pacientes pues son muy sindrómicos,
41:05tienen mucho problema a nivel de sistema
41:08nervioso central y prácticamente de
41:10glándulas para que es la más afectada.
41:13Entonces digamos que casi siempre estos
41:16pacientes no los manejan el inólogo o el
41:18hematoro terminan manejando el pinéburo.
41:22Uno pues tiene que ir buscando los
41:24pacientes.
41:26En cuanto a manifestaciones
41:27cardiovasculares, no vamos a hablar de B
41:29para no hacerles bolas, vamos a hablar
41:31de deficiencia de G6 PS3 que es glucosa
41:3464 catastral 3. ¿Qué significa esto?
41:37Este gen autómico recesivo es importante
41:40para el desarrollo de algunas
41:42estructuras como puede ser el corazón,
41:44japarti urinaria, vasos sanguíneos y
41:47obviamente pues esta glucosa seis
41:50fosfatasa catasa 13 me va a ayudar a
41:53generar un equilibrio metabólico a nivel
41:55de neutrópilo. Ya les dije que el
41:57neutrófilo necesita combúsculo. ¿Qué
42:00pasa si no hay el carrito se queda
42:03parado y se muere? Sí. Y aquí en
42:05neutrópido no dura nada.
42:09Curiosamente dentro de las
42:11manifestaciones clínicas que tiene esta
42:13patología, suele dar también
42:14manifestaciones gastrointestinales como
42:16enfermedad inflammatorio intestinal. No
42:19se olviden de ese dato. ¿Cómo es el
42:21tratamiento?
42:22Lo mismo,
42:24profilsis, trasplante. Pero aquí
42:27acuérdense que hay otros problemas. Un
42:29caso que tuvimos en México de unos
42:31hermanitos, la hermanita menor tenía un
42:34sean chopeazos.
42:36Y cuando le hicieron el circulaje
42:38pulmonar se apagó. ¿Por qué? Porque el
42:40cambio de presiones era tan difícil de
42:43controlar que se c iba a ser
42:45virtualmente imposible.
42:48Entonces necesitó muchas drogas,
42:49esperaron a crisis y intentó nuevamente.
42:52Entonces muchos de estos pacientes
42:53terminan padeciendo por el problema
42:55cardiovascular y no por las infecciones.
42:58Sí, a pesar de que pueden requerir esas
43:01drogas, pues la otra parte es muy
43:04importante. Hubo otro caso que tuvimos,
43:06en cambio llegó con nosotros porque
43:08tenía piel de fritis recurrentes. se
43:10había descartado ya malformaciones como
43:13tal cuando le hicieron una gamra tenía
43:16doble sistema colector cerrado como el
43:18dedo de guante y cuando revisaron
43:20curiosamente
43:22por estilocos
43:24entonces cuántos estilococos encontramos
43:26en bioinal
43:28y entonces de qué dependía este germen
43:30del trópido oye y vemos cómo están las
43:33biometrías cereales. Uy, todo va, ¿no?
43:38Sí. Entonces, una, como les decía, puede
43:41haber un un tema importante en el
43:44desarrollo de vasos sanguíneos y una
43:46característica es que tiene estas venas
43:48raras. Es como un mapa, pero se conecta,
43:51se interconecta diferente. Por ahí al
43:53salamano, el más blanquito del grupo,
43:54dice, "No, pues yo también tengo así." Y
43:57no, son redes que están normales. Estos
44:00son vasos amorfos. Uno dice cómo se
44:04están conectando y son muy notorios,
44:06pueden salir en todo alteraciones en
44:10gastrointestinales, por ejemplo, este
44:12caso de
44:14y aparte de las cardiopatías y todo lo
44:18hasta ahí comprendido. Neutropenis
44:21está fácil, ¿verdad?
44:25caída de los
44:27sellados y el tratamiento pues no hay
44:31mucho
44:33el nombre le va a dar, pero no se
44:36olviden de estas patologías porque estoy
44:38seguro que en este momento les va a
44:40llegar.
44:41Pasemos a otra parte que esta es un
44:44poquito más difícil
44:46que son los defectos funcionales de los
44:50hablando del primer defecto, vamos a
44:52hablar de las deficiencias de adesión
44:54lecitaria. ¿Qué es esto? Tenemos tres
44:57variedades que es la 1 2 y 3 que se van
45:00a integrar en diferentes puntos de un
45:03evento inmunológico denominado
45:06diaperesis. ¿Sí? ¿Qué es eso? Es un
45:10proceso donde pues el leucofijo que está
45:12en la sangre empieza a ser frenado por
45:14unas manitos. Sí, que son proteínas
45:18llamadas selfinas e integrinas. Y esos
45:20bracitos están como que dándole la manoí
45:23hasta que por ahí una sujeta, se cierre.
45:26¿Sí? Entonces va a ayudar a que el leuco
45:30se quede varado en ese torrente
45:32sanguínea y pueda atravesar hacia el
45:35tejido. Luego hablamos la primera clase.
45:37Sí. Entonces, ¿qué va a generar esto? Si
45:41el lejocito no puede salir del torrente
45:43sanguíneo al tejido, ¿cómo va a estar
45:46esa geometría cuando hay una infección?
45:52Todos los negros están quedando en la
45:55sangre. Segundo, si tengo una infección,
45:58ya les dije que debería tener esas
45:59infecciones,
46:01no haber pus porque nunca llegar
46:04neutrófica.
46:05Sí.
46:06Entonces, estas infecciones son bastante
46:09agresivas y suelen verse desde que nacen
46:11prácticamente. Entonces, cuando vemos
46:14cuando cómo es la la parte fisiológica
46:19del funcionamiento de estos neutrófilos,
46:21entendemos que una vez que hay un
46:23proceso infecto, ¿no? Nosotros vamos a
46:26lanzar al torrente sanguíneo unas
46:27sustancias llamadas quimiosinas, que lo
46:29que van a decir es, "Ey, aquí hay un
46:32problema."
46:33como que aquí prendiéramos un alaf. Una
46:35vez que llegan esas esas quimiinas, los
46:38leucocitos van a activar estas esto
46:41estos receptores de cerepinas e
46:42integrinas. No voy a entrar tanto en
46:44detalle para no marearlos. Y lo que va a
46:47pasar es que empiezan a rodar y a rodar
46:49hasta que alguien les ayuda a bajar la
46:52velocidad, hasta que p llegan con uno
46:54que cierre esa manito. Sí. Y lo agarra y
46:58lo saca. el momento que sale, pues ya
47:00puede hacer todos sus sus efectos. ¿Qué
47:04ocurre aquí? Cuando nosotros vemos cómo
47:06es el ciclo de vida del neutrófilo pues
47:08el neutrófilo se libera en la médula,
47:11para al torrente sanguínea y una vez que
47:13se da esta quimiotaxis entra tejido y
47:16genera todo su efecto. ¿Qué ocurre en
47:19este proceso de de del áre? Tengo
47:23alteraciones en la cerectina. Es así
47:26puedo frenarlo, pero no lo puedo sacar.
47:28tengo problemas para frenarlo, o sea,
47:31cerrar de largo para que pueda cerrar o
47:33tengo alteraciones en algunos procesos
47:35para la activación de estos de estos
47:38receptores dentro de Poro estos defectos
47:41se van a basar en eso, en esa
47:43imposibilidad que tiene el leucocito en
47:45general para poder ser frenado y ser
47:48movilizado a otro.
47:51Entonces, cuando vemos las
47:52manifestaciones clásicas de de los tipos
47:55de la lo que varían es en cuanto a los
47:58otros grupos, porque algunos van a tener
48:00alteraciones plaquetarias, las tres. Y
48:04en la dos vamos a tener neurolárgicas,
48:07crisas compulsivas, trastornos al
48:09espectro autista, entre muchas otras. Y
48:12pues las más comunes como el A1 que
48:15vamos a ver, está infxación entre el
48:17CD18, CD11.
48:20Eh, vamos a tener infecciones
48:22bacterianas recurrentes. ¿Qué germen
48:24principalmente va a dar este problema?
48:29Porque es una alteración en parocidos.
48:32Segundo, ¿a qué hora a qué día se me va
48:35a caer el cordónicado?
48:38Sabe nunca no se va
48:40[resoplido][carraspeo] a quedar ahí
48:40porque nunca se va a modificar el
48:42trópido nunca va a pasar. ¿Y qué va a
48:45pasar ahí? Si hay un tejquido que tiene
48:47que morirse y no se muere y se empieza a
48:49pudrir, ¿qué bacteria va a decir?
48:52Comidita.
48:55¿Y cómo se llama esa infección que se
48:56presenta?
48:58Entonces suelo tener
49:00onfaloristeriofalitis
49:02con infecciones de piel. ¿Qué voy a
49:04tener en la en la biometría?
49:07Una reacción leu se mueve por lo menos
49:10más de 50,000
49:12€ algunos hasta más de 100,000. Sí.
49:15Entonces es bastante elevado. ¿Y cómo
49:17van a estar los otros tejidos? Boca,
49:20pulseras inibir y alteraciones de ese
49:23tipo, ¿no? [carraspeo] Lo mismo que
49:24hablamos de las mismas infecciones
49:26anteriores.
49:32Entonces,
49:34así es como se dan estas infecciones.
49:36Por ejemplo, antigenes perianales,
49:39cositas chiquititas pueden terminar así.
49:42Y estas sonalitis que frecuentemente nos
49:45llaman de la neo diciendo, "Oye, tengo
49:47esto." Y entonces, ¿qué hago yo?
49:52Hago unito,
49:54me pongo en una placa, le veo y resulta
49:57que no hay ni un deosito, ni un puro
50:02tejido muerto y eso no debería pasar. Ya
50:05lo empiezo a sorchar. Sí, hay algunos
50:09estudios de adhesión, hay algunos
50:11estudios en psicometría que podemos
50:12llegar a hacer, pero ustedes ven y
50:16inmunólogo o hematólogo te tengo un
50:19casito. Sí, genético sí ayuda, pero por
50:23ejemplo en estos casos es bastante
50:25complicado porque
50:27eh demora dos a tres meses en llegar a
50:29un estudio que han hecho. Eso que ya
50:30sabe y el paciente que morir. Entonces
50:34tiene que actuar la ¿Qué le va a dar
50:36este paciente?
50:45Por ahí hay algunos estudios que habado
50:47feg directamente en la herida.
50:50Yo no he visto que funcione porque no
50:52sirve de nada ponerle. Igual señorito no
50:55puede atravesar, ¿no? Pero por ahí nos
50:58dicen si
51:00yo no he visto, no se ver profilaxis.
51:03¿Cuáles?
51:06¿Qué
51:11te daría?
51:13Primero te daría
51:16truco o isa, ¿no? Porque los son
51:20Sí.
51:21Y estos pacientes necesitan para por
51:24tanto, si ya estamos escuchando de eso,
51:26¿qué le van a pedir?
51:28Ya estamos, ¿verdad? Ya se cograd ya
51:32está bien. No, que tiene que subir mal,
51:35tiene que sufrir
51:40y eso pues es es la no voy aar porque la
51:44verdad es muy claro, es sencillo
51:48siguiente, la fibrosis fística. Este es
51:50un carn
51:52e porque siempre me peleo mucho con
51:55neumo porque todo es fibrosis quítica,
51:57no todo es fibrosis quítica, pero
51:59curiosamente fibrosis quítica de las
52:01enfermedades raras es la más joven y es
52:04una inmunodeficiencia por tanto como
52:06inmunógica también tengo que formar
52:08parte del manual principalmente neumo y
52:11gastro van a ser los que más manejen.
52:14Entonces, la fibraística es una
52:16alteración deativa de CFTR genera una
52:20afectación sistémica. ¿Qué hace el CFR?
52:23Es una proteína que genera un canal de
52:26cloro funcional. El cloro lo que genera
52:28es mayor cantidad de humedad en las en
52:31las [carraspeo] eclesias. Por ejemplo,
52:33aquí hay un paciente que está lleno de
52:35mócos y dicen vale no hay cómo sacarle.
52:38Y el terapista respiratorio dice,
52:40"Pongámoslo de hipertónica.
52:42¿De qué sirve la hipertónica? meten la
52:44hipertónica y el agua del paciente sale
52:47del tejido y empieza a merecer más esas
52:50exusiones y luego es más fácil sacarlas,
52:52¿verdad?
52:53Todos tenemos mocos y todos hacen para
52:56satir moco. Todos pemos una fábrica de
53:00Pero en fibrosis cítrica ocurre al tener
53:03una disección de esgtácticamente
53:08una pasta especial. Es un chicle. Sí.
53:11Las erciones son felizas.
53:14pacientes van a tener un sudor
53:16extrañísimo, salísimo. De hecho, cuando
53:19vemos la historia de la fibrosis
53:20quística, decían que pues hay unos
53:23pacientes que hacen unos quisques en el
53:25primorio y en el panque son niños que
53:27están malditos y tienen la maldición de
53:30la sal porque al lamerlos son
53:33también a los niños no lo hagas,
53:37pero la cosa es esa que históricamente
53:41se hacía eso, ¿no? La Sí. Entonces, eh
53:44la idea de no tienen por eso va este de
53:47sumor y ahorita vamos a hablar un
53:49poquito. Entonces hay un montón de de de
53:51variantes patogénicas, pero podemos
53:54definirlas dependiendo del efecto que se
53:56deja. Cler 1, dos y tres, que van a ser
53:59las más graves, clase cu 5 y seis que
54:01van a ser una función residual un poco
54:03más conservada y tienen fenotipos más.
54:06Sí, esto el problema es el diagnóstico.
54:10Entonces, igual que en SK, en Estados
54:12Unidos cuenta con un camisaje neonatal
54:15en los 15 días ya les dice su niña tiene
54:17fibrosis.
54:19Aquí no. Aquí se demora.
54:21Entonces, aquí se demora aproximadamente
54:23entre 7 a 10 años el viernes
54:27cancelar el área, ¿no?
54:28Sí.
54:29Pagar. Entonces, eh ese es el gran
54:34problema que tenemos con esta patología.
54:37¿Dónde hay fibrosística en el Ecuador?
54:39Solamente encontramos una gran cantidad
54:41de zonas como los ríos y quiénes son de
54:44por allá la conocen algunos
54:49y son terribles
54:52no se despera tan rapidito. Tenemos otra
54:55corte que me parece que está en Bolívar,
54:57pero esa s no la de la costa.
55:01y son las naves. Entonces, ¿qué es esto
55:03de las clases de alimentación? Nosotros
55:05podemos definir al CFTR
55:08por cómo se está presentando la multa G.
55:10Bueno, la varia G. En la clase uno de
55:13plano no hay CPTR, no se produce, es una
55:16pérdida de función total.
55:19En la clase dos vamos a tener la
55:21proteína completa, pero yo para que
55:23funcione tengo que formar el canal,
55:26¿verdad? Si no hay un plegamiento
55:28adecuado, si no funciona, entonces
55:31necesita algunas cositas que le ayuden a
55:33plegarse correctamente. La más común de
55:36estas, que tengo un 85% en Estados
55:39Unidos, es la delta F508 o penilanina
55:43508 de elección. Sí, que es ese
55:46penilanina 508 de Entonces la delta F
55:49508 más, pero no es la única. Por
55:52ejemplo, hay unas que son disciplina y
55:54otras que pueden llegar a presentarse
55:57también dentro de este grupo. De hecho,
55:59hay una variante ecuatoriana, no me
56:01acuerdo cómo es, pero me parece que es
56:03disciplina, que eh es un defecto de
56:06plegamiento. Ya vamos a ver por qué es
56:08importante entender eso. Acuérdense de
56:10la clase dos. Clase tres. En cambio,
56:12aquí voy a tener un problema en cuanto
56:14ya la plegué, pero no hay una apertura
56:16del canal está todo es un canal
56:19funcional. El clase cuatro en cambio
56:23funciona, pero no tan bien. Tengo un
56:25problema para la conducción de los lones
56:27como tal. Sí, en la cinco funciona bien,
56:31está perfecto, pero digamos que yo
56:33necesito 100 y produzco 10, no produzco
56:37la suficiente. Sí. Y la última, pues es
56:40la que produzco todo bien, pero al
56:43ratito se muere la parte. Entonces tiene
56:45una vida de media reducida. ¿Por qué es
56:48importante comprender eso? Porque las
56:49léuticas van a ir enfocadas directamente
56:52a este sentido. Y por ejemplo, hay
56:54variantes como la delta G58 que si uno
56:57solo tiene un gen, es decir, es
56:59heteroxigoto,
57:01no va a tener fibrasis les puede dar
57:04riesgo de pancreatitis.
57:06Entonces, si por ejemplo viene de una
57:09zona donde sé que hay fibrasis crística
57:12y viene con pancreatitis, le va la
57:14tercera pancreatitis, tengo que abordar
57:17de ley con
57:20Entonces, ¿cuál es la fisiopatología? Lo
57:21que acabo de conversarles, ¿no?
57:23Dependiendo del tipo de problema que
57:25tenga la el canal, vamos a tener unos
57:28que son más grafes que otros. Y cuando
57:30tenemos esta alteracción de
57:32fibrosisística, [carraspeo] esasiones
57:34van a estar sumamente espesas y
57:36deshidratas.
57:38Entonces ese monjo espeso no va a tener
57:41un buen aclaramiento muy auxiliar. De
57:43hecho, los indios se van a quedar ahí
57:46quietos porque no van a poder funcionar.
57:48Y qué va a pasir
57:50un moquito
57:53van a generar inflamación. Deberíamos
57:55tener bacterias en pulmón, no tantas en
57:58realidad. Entonces puede existir una
58:00economización y cuál va a ser la parte
58:03característica de laisica.
58:05Empiezan a formar estos estor
58:08y dentro de ello pues van a generar
58:10bronquitasias en las tempranas con
58:12infecciones pulmonares muy agresivas.
58:15Sí, pero la única causa vamos a tener
58:18también problemas a nivel pancreático,
58:20una especada
58:23fecal
58:25disminuida, ¿no? Y un sudor que es muy
58:28característico, ¿no? Como enestrares
58:30sociales también. ¿Por qué el neutrógeno
58:32está metido aquí? Porque el neutrógeno
58:34al no poderse movilizar va a generar una
58:36inflamación persistente. Es decir, aquí
58:38es un defecto donde el neutrófono genera
58:41inflamación y esa inflamación termina en
58:43broncectas. Entonces ahí está metido,
58:45digamos, la inmunoridad de este Sí.
58:50Entonces, pues regalamos esta primera
58:53parte. En cuanto al diagnóstico, es
58:55importante contar con las
58:56manifestaciones clínicas, unaje natal si
58:59lo tuviéramos o el ante familiar.
59:02Entonces, ya saben cómo detectar
59:04problemas en la familia, ¿verdad? Como
59:05les encanta el chisme, van a preguntar,
59:08¿no? Apellidos de mamá, apellidos de
59:10papá, dónde nacieron, si hubo alguna
59:12relación. Es importante, aunque suene
59:14chisme, preguntar dónde se conocieron
59:15los papás, porque dicen la primera
59:18comunión de un primo y resulta que los
59:19dos han sido primos de ese
59:22ademáso, ¿no? ¿Cómo se hace la prueba de
59:25sudor o o prueba de pilocarpía? Yo le
59:28voy a colocar en el antebrazo un
59:31cuadradito que me va a marcar o me va
59:33aer el sudor como tal. Yo lo que hago al
59:36paciente es colocarle una dosis de
59:38kilocarpina durante cierto tiempo.
59:41Pasado ese tiempo, ese parche se retira
59:43y se analiza. Si yo tengo un valor menos
59:46de 30, estamos bien. Menos de 30 a 60
59:50puede ser sospechoso y hay que valorar
59:52si es que puede tener la clínica. Y
59:54cuando es más de 60 fifrosis quística.
59:56Aquí solo conozco un centro que está
59:58realizando el test de sudor, que es un
1:00:01universidad central que creo que cuesta
1:00:03$40, no no me acuerdo, pero no es tan
1:00:07caro, ¿no? Y un test de sudor positivos,
1:00:09pues ya se orienta un poco más si el
1:00:11paciente tiene las característica.
1:00:14Pero por ejemplo, si ustedes tienen un
1:00:16paciente que lo hemos visto en los casos
1:00:18mínimos, infecciones sinopulmonares, que
1:00:21es una trámite pulmonar sinopulmonares
1:00:25o torrea frecuente,
1:00:27tiene problemas con infecciones
1:00:29purulentas siempre le aislan neumococo y
1:00:32tiene bronceectas y le piden test de
1:00:34sudor y es negativo,
1:00:37pasenis,
1:00:38¿no? que deberían pedirle para poder
1:00:41abordar correctamente ese paciente.
1:00:51Entonces, no toda broncas es fibrosis
1:00:54físicas, pero casi siempre una broncasia
1:00:57termina siendo fibrosis. Sí. Y así son
1:01:00estaografías de estos pacientes, un
1:01:03filtrado marcado con muchas cicatrices
1:01:07de la tomografía de sus y laptasiaisas
1:01:11que en la primera clase ya las vimos,
1:01:13¿no? Las lesiones en redes de ferrocaria
1:01:17con forma de anillo de ser es muy
1:01:19caracteriza, pero recuerden que
1:01:22bronquistas no es igual a tigrosis
1:01:24siempre, entonces hay que abordar
1:01:26correctamente. por ejemplo, pues y al
1:01:28tener la entidad homocota eh de una
1:01:32variante patogénica es fibrosisística
1:01:34más.
1:01:37Entonces, ¿cuáles van a ser las
1:01:38manifestaciones clínicas? Estos
1:01:40pacientes frecuentemente tienen tos
1:01:42crónica conciones pulmonares recurrentes
1:01:45donde uno de los gérmenes que se suelen
1:01:47aislar es pseudomonas. Ojo que es
1:01:49pseudomonas, no es pseudomonas,
1:01:51pseudomonas aoginosis y que este suele
1:01:54ser un colonizador bastante frecuente de
1:01:57las estafilocoaurius. Estos pacientes
1:02:01suelen confundirse también con un asma
1:02:02de difícil control por las cibilancias
1:02:04que presentan y suelen tener todo lo que
1:02:07conlleva pues un asmático similar. ¿Sí?
1:02:10Y como tienen una alteración crónica en
1:02:12cuanto a la oxigenación, estos pacientes
1:02:14frecuentemente tienen
1:02:17los dedos en sí no se le
1:02:21pero es importante que hagan cómo se ve
1:02:24ustedes juntan los dos deditos debe
1:02:26formarse un cuadradito. Sí.
1:02:29Entonces, si no se forma,
1:02:33o sea, va a ser como un rojo,
1:02:42un poquito
1:02:44[risas]
1:02:45en la parte
1:02:47sienta esto como
1:02:52yaó,
1:02:53¿no? [risas]
1:02:54Así
1:02:57corazón.
1:03:06es un road.
1:03:09[carraspeo]
1:03:09[risas]
1:03:10En la parte digestiva vamos a tener
1:03:13pancreática. ¿Por qué? Porque no podemos
1:03:15usar cabezasciales, necesitamos ese moco
1:03:18para poder llevar
1:03:20su panterlitis y al no poder metabolizar
1:03:24adecuadamente o digerir, bueno,
1:03:25adecuadamente esos nutrientes, estos
1:03:28pacientes son desnutridos y otras cosas.
1:03:30Y una cosa interesante que ocurre aquí,
1:03:32a veces estos pacientes no nacen hacen
1:03:36unicondía,
1:03:37es decir, estos pacientes se quedan
1:03:40cuando nacen llenos de mejor. Entonces,
1:03:43¿quiénes están en Leo?
1:03:47Y pregunta, ¿cuándo hizo popó el bebé?
1:03:50Debe preguntar.
1:03:53No solo por esto, por otras patías.
1:03:55Inclusive hemos visto atrecias que se
1:03:57pueden diagnosticar solo preguntando
1:03:59cuándo fue la primera vez. Todo lleva 5
1:04:02días desde que me radiografía de abdomen
1:04:06de
1:04:08y tal vez sea aquí. Entonces, vean eso y
1:04:11como les dije también en una de las
1:04:13clases, recuerden que su primer examen
1:04:15físico es superimportante
1:04:17porque ustedes están haciendo el control
1:04:19de calidad de y entonces de pronto
1:04:21revisan y ahí no hay una
1:04:24Sí, claro
1:04:25que puede pasar. Sí. Y pues con la parte
1:04:28de la sal hay un un sudor con alto
1:04:31contenido de sal que generan esas
1:04:33esgarchas y estos pacientes suelen tener
1:04:35infertilidad por esa misma parte.
1:04:39¿Cómo es el manejo y tratamiento de la
1:04:40fibisia? Es una patología sin un
1:04:44tratamiento definitivo. Estudo requiere
1:04:46trasplante ese restaurante pulmonar si
1:04:50es que dispone y ve la manera de
1:04:52hacerlo.
1:04:54¿Por qué no se hace aquí en Quito por la
1:04:56altura? Pues así se tiene que hacer a
1:04:59nivel ver. ¿Sí? Entonces es un abordaje
1:05:02multidisciplinario y aquí dependemos
1:05:05mucho de las demolizaciones con el
1:05:07paciente. Las demulizaciones tienen que
1:05:08ser con inversal entre 6 a 8 L de
1:05:12oxígeno o en cuanto a al volumen que van
1:05:15a utilizar.
1:05:17Y es muy importante aquí el uso de la
1:05:19alfadornas que va a ayudar a romper esos
1:05:22esos enlaces del moco para que la
1:05:25viscosidad se disminuya y pueda ser más
1:05:27fácil de sacarlo. Pueden requerir
1:05:30antibióticos nebulizados. El más
1:05:32utilizado es la toograficina. Suelen
1:05:34utilizarla de ojos, pero alguna vez
1:05:36conversando con un que salvale y que hay
1:05:39preparaciones específicas para neutral.
1:05:42Lo mismo con la hipersal, ¿no? Existe ya
1:05:44la preparación comercial de hipersal 3.5
1:05:48o al 7%. Entonces eso de que compres del
1:05:5135 y tal, no tengan cuidado porque puede
1:05:55dar errores. ¿Qué tal sin inyecto? No,
1:05:57tengan cuidado. Y en cuanto al manejo de
1:06:00antibióticos, hay uno que se ha
1:06:02estudiado bastante, que son los
1:06:04macróidos, en particular los citromicina
1:06:06y se ha visto que tiene efectos
1:06:08inmunomoduladores a largo plazo.
1:06:09Entonces, la dosis aquí es un poco más
1:06:11alta, 10 mg muscular, al menos tr
1:06:14semanas. Otra entidad que se maneja
1:06:16similar, que no es un inmunodeficiencia,
1:06:18pero se parece, es el síndrome de
1:06:21inmóvil, que son varias alteraciones en
1:06:23algunos genes que impiden que el cioones
1:06:30síntres de carta, ¿no? Pero no es un
1:06:32inundo de eficiencia eso. En cuanto a
1:06:34las terapias, esa es la parte en la que
1:06:36quería. Han desarrollado algunas drogas
1:06:40como
1:06:42y captor que lo que hacen es los
1:06:45defectos del plegamiento estas drogas
1:06:47llegan y le ayudan a plegarse
1:06:51y ya funciona
1:06:53y ya funciona.
1:06:55Ya el tratamiento no curativo que estos
1:06:58usando toda la vida, pero ya se acabó la
1:07:00fibrais quística. Pero, ¿de qué depende?
1:07:03que tenga Delta FX58 o un Delta en clase
1:07:072 y que me ayude con el plegamiento para
1:07:09que funcione.
1:07:11Es comercial, pero lo van a ver que
1:07:13salen las noticias y seguramente esto va
1:07:15a ser un boom de vender. El tricapta es
1:07:18un fármaco que contiene tres drogas que
1:07:21van a ayudar al legamiento y que estas
1:07:24drogas lo que van a generar es eh esta
1:07:27funcionalidad del de del canal de CL.
1:07:31Entonces,
1:07:33ojalá llegue a Ecuador pronto. Hay dos
1:07:35variedades. En Argentina están haciendo
1:07:37una que está funcionando bien y
1:07:39esperemos que mejore. Con la sumatoria
1:07:42de lo que nosotros intentamos es que que
1:07:45mejore la calidad de estos pacientes
1:07:47antes morían a los 10, 12 años, ahora
1:07:50están llegando a los 50 hasta 60 años.
1:07:53En Ecuador todavía está bajito y muchos
1:07:56de los que sobreviven se tuvieron que ir
1:07:59a otro país para lo
1:08:01Entonces es una patología bastante
1:08:04compleja por todo lo que cona, pero que
1:08:06sí hay al final del punto.
1:08:09Vamos la siguiente y esta en particular
1:08:11es una de mis favoritas.
1:08:15elita
1:08:19échale abdómeno pueden salir
1:08:22enfermedad granulumatosa crónica.
1:08:26¿Qué es esta enfermedad granulatosa
1:08:28crónica? Aquí es un defecto funcional
1:08:30que tiene que ver directamente con una
1:08:33formación de una enzima llamada NAN pph
1:08:36oxidácio. ¿Para qué sirve esa NA pH
1:08:39oxidácio? Una vez que se ensambla va a
1:08:41generar especies reactivas de oxígeno
1:08:44que van a ayudar a destruir los
1:08:45gérmenos, pero no afuera en acuérdense
1:08:49que el famosito se come a la bacteria o
1:08:51al se comida y luego de eso pues bota
1:08:54esos ese esos eh estas sustancias que
1:08:58son ricas en oxígeno y lo que va a
1:08:59generar es la muerte de de ese
1:09:02componente. Y entonces, ¿por qué es
1:09:05importante eso? Porque son estas tiene
1:09:07ser las basas de la pistola delocío. Si
1:09:10esto no funciona, simplemente no puedo
1:09:14matar ese gérmen. Entonces, hay algunas
1:09:16bacterias que de hecho tienen esa
1:09:18facilidad por las micobacterias.
1:09:21Entonces, la micobacteria es una de las
1:09:22que siguiente seune por estos métodos.
1:09:26¿Y qué hace el sistema inmune para poder
1:09:29eh eliminarlo, controlarlo? generan
1:09:32granulas que si se topan por aquí en el
1:09:35brazo un poquito van a encontrar que
1:09:37ustedes también tienen un granuloma por
1:09:40la que es un tipo de ricobacteria.
1:09:43Entonces
1:09:45está inmune
1:09:47y ahí vamos a ver que esto tiene que ver
1:09:49mucho entonces van a generar infecciones
1:09:52recurrentes, bacterianas, suelen tener
1:09:55infecciones sinopulinarias también y
1:09:57generan.
1:09:59Hay varios componentes y es importante
1:10:01que al menos el número le suene, que es
1:10:05que P91 Fox, que es ligada al X y las
1:10:08otras son recesivas, P22, P47, P67, P40
1:10:12y Rox. P67 es la más común. De ellas P22
1:10:16y una llamada Eros, que son Hperolas,
1:10:19generan enfermedad inflamatoria
1:10:21intestinal. ¿Sí? Entonces
1:10:24ya me queda claro cuáles son los
1:10:25componentes de ese materia y como si
1:10:27fuera un legar
1:10:30para producir esas especies reactivas de
1:10:33queda claro la parte genética y que la
1:10:35más común va a ser ligada a X. Sí. Y hay
1:10:38que ver la correlación genotipo genipo.
1:10:41Siempre la la llegada a la X va a ser
1:10:43mucho más agresiva que otras variantes
1:10:46como la de P40, por ejemplo. Y pues las
1:10:49ligadas al X pueden tener un estado
1:10:52estadío de portadores. Y aquí les voy a
1:10:54contar una realidad interesante.
1:10:57Las portadoras, que creo que es un
1:10:59grafito, las portadoras eh pues al tener
1:11:03un x funcional, ¿cuántos x tienen las
1:11:06mujeres?
1:11:08Pero sería un champús si decidiéramos
1:11:10cuándo tal X está funcionando, ¿verdad?
1:11:13Si funcionaran los dos muy
1:11:15problemáticos. Entonces el cuerpo lo que
1:11:18hace es excluye muchas veces a uno de
1:11:21los X para que el otro funcione. Eso se
1:11:24llama selectividad del x, ¿sí? O
1:11:28funcionamiento selectivo del x, como
1:11:30diera. Entonces, ¿qué ocurre cuando yo
1:11:33tengo esa selectividad? ¿Qué tal si yo
1:11:35llego a elegir el X que tiene la
1:11:38enfermedadomatosa
1:11:40crónica? Empiezo a tener cierta
1:11:42expresión en algunas células porque eso
1:11:45no es que ocurra a nivel general. Puede
1:11:48que el 30% de los de los favitos estén
1:11:51expresando el X enfermo, pero el resto
1:11:55como funciona bien pues no me enfermo.
1:11:57Pero, ¿qué tal si eso me empieza a
1:11:59alterar mi índice de oxidación? Ahí voy
1:12:01a tener problema porque empiezan a tener
1:12:04úceras infecciones. Y acuérdense que los
1:12:07fagocitos son como el camioncito de la
1:12:09basura. Cuando una célula se muere
1:12:11también se la come. ¿Y por qué es
1:12:13importante que destruya los componentes
1:12:15que están dentro de la pancita del
1:12:17farmito? Porque son proteínas nuestras,
1:12:19entre ellas ADN, bicatenario, entre
1:12:22otras. ¿Y qué pasaba si empezábamos a
1:12:24generar una reacción a esos componentes
1:12:27propios de las células?
1:12:31autoinmune.
1:12:33Entonces, si yo tengo una enfermedad
1:12:34autoinmune derivada de esto, de pronto
1:12:37estas pacientes pueden tener una
1:12:38enfermedad autoinmune por tener esa
1:12:40selectividad en X al ser por otra. Ya
1:12:43les voy a contar más adelante un estudio
1:12:45bien interesante, pero acuérdense de esa
1:12:48selectividad.
1:12:50Entonces, esta es la pH oxidaz. Tenemos
1:12:53los componentes que no están
1:12:54ensamblados, simplemente están libres
1:12:56como el EOS y están las unidades 40, 67,
1:12:5947 con la 91 que va a estar pues ligada
1:13:03también al al cito, no al citoplas, sino
1:13:06la membrana de esteo, ¿no? El momento
1:13:09que haya una activación lo que vamos a
1:13:11generar es la unión de toda esta pH
1:13:13oxidas, un ensamble funcional donde eres
1:13:16es una chaperón, evita que se una, se
1:13:18separa y ya se pueden fusionar. Sí. Y lo
1:13:21que vamos a generar aquí es que el NAT
1:13:23pH pase libere ese hidrógeno. Sí. Y esto
1:13:27permita que este superoxido
1:13:30genere agua oxigenada, radicales libres
1:13:33de oxígeno y eh ozonos, ¿no? O3 que es
1:13:39sí. Sí. Entonces, de esta manera yo
1:13:41puedo generar este este tipo de de
1:13:44reacciones químicas dentro del isosoma,
1:13:46el cual se va a encargar de desares.
1:13:49Entonces, ¿cuál va a ser la
1:13:50manifestación clínica de esta
1:13:52enfermedad? Esta puede presentarse desde
1:13:55muy chiquititos hasta adultos e
1:13:58inclusive ya viejos. Sí. El caso más
1:14:01viejito que vimos fue uno, no recuerdo
1:14:03más, era de 49 o 59 años, no recuerdo
1:14:07bien, que toda la vida tuvo accesos
1:14:10perianales y solo iba al hospital para
1:14:12que se losara
1:14:14y le daba y seguían los y resultó que
1:14:17tenía un defecto en 67
1:14:21pos porque pues la oxidada solía,
1:14:24entonces puedo tener alteraciones
1:14:26pulmonares, infecciones recurrentes, voy
1:14:28a tener gérmenes que van a generar este
1:14:31esta susceptibilidad y podemos hacer una
1:14:34nemenia llamada space pues de
1:14:37estafilcoaus
1:14:39salumela serrapia
1:14:41la la p de pseudomona pseudoquinosa,
1:14:45la
1:14:47y bueno, no sientes aquí la de
1:14:50aspergidus, sí, la c va a ser de cándida
1:14:54que va a ser uno que frecuentemente que
1:14:56me problemas y todos los de
1:14:59C que no es la C, pero lepsialá también
1:15:01suele generar problemas. Sí. Y la E de
1:15:04algunas enteras, entre ellas laolteria
1:15:06se pasa. Suele imponer que la infección
1:15:10de cololdia si encontramos en pulmón u
1:15:12otra suele ser patogneumónica de esta
1:15:14patologia. Entonces si encuentran por
1:15:16ahí una bacteria que no pueden ni
1:15:18pronunciar, miren. Sí.
1:15:21Entonces, pero la gran mayoría van a ser
1:15:23infecciones por estiloco. Entonces, si
1:15:25hablamos de un defecto de fagocitos,
1:15:28¿cuáles van a ser las infecciones más
1:15:29comunes de estos pacientes? El piel me
1:15:32va a generar abcesos, me va a generar en
1:15:34la bocaitis,
1:15:36fiermoditis.
1:15:38En hígado pueden haber abcesos
1:15:39anelianos. También puedo tener oomilitis
1:15:42y curiosamente oceomilitis por carmen es
1:15:45no tan frecuentes, por ejemplo, asperí
1:15:49abcesos perianales que suelen ser
1:15:51comunes y estos pacientes suelen hacer
1:15:52bronceectas y en particular la
1:15:54susceptibilidad que solemos tener con
1:15:56estos pacientes es micobacterias. La
1:15:59micobacteria es un germen que genera
1:16:01muchísimos problemas en los pacientes
1:16:03con el tema de la granomatosa crónica.
1:16:06Hongos que ya los habíamos mencionado,
1:16:09cándidas pergus entre otras. Y pues,
1:16:11¿cuál va a ser el primer contacto con
1:16:13una micobacteria que vamos a tener?
1:16:17La de BG. ¿Y cuánto tiempo nos esperamos
1:16:20para poner esa vacuna?
1:16:23Un
1:16:26revisen el carnet.
1:16:30Entonces, a las 24 horas se están
1:16:32poniendo la ve los pacientes y ese es el
1:16:35conflicto que tenemos los inmunólogos y
1:16:37los infectólogos. Yo no soy antivacuna
1:16:40sinal, pero y si nosamos
1:16:44unos seis mesecitos hasta que esto pueda
1:16:46verse más con pasaba lo mismo, ¿no? Es
1:16:50difícil, es difícil. No podemos
1:16:53arriesgar al resto de la población que
1:16:54no tiene ninguna deficiencia por un
1:16:56puñado de pacientes, pero lastimosamente
1:16:59Latinoamérica la BCGIT y la BCGOSIS es
1:17:03una característica frecuente como
1:17:05primera manifestación de la enfermedad
1:17:08de la enfermedad.
1:17:11¿Por qué? Porque le estoy exponiendo yo
1:17:13mismo almeno susceptible. ¿Cuál era la
1:17:16diferencia entre BCGIS y BCGOSis?
1:17:23locales
1:17:31del otro lado, ¿no? Contralateral que 10
1:17:34de 10. Ya se me estaba durmiendo, pero
1:17:36le veo que sí está.
1:17:39Entonces podemos llegar a tener esas
1:17:41inflamaciones. Pero a ver, hablé de que
1:17:43el neutrófilo va a estar activándose
1:17:45frecuentemente porque no puede eliminar
1:17:47al perro.
1:17:49Y entonces, ¿qué pasa que si un
1:17:51neutrófilo está activado todo el tiempo?
1:17:54¿Qué va a generar? Inflamación. Entonces
1:17:57estos pacientes frecuentemente tienen
1:17:59trastornos inflamatorios, entre ellos
1:18:01trastornos similares a enfermeral
1:18:04intestinal, diarreas, dolor, frecuente,
1:18:07hemorra y suelen requerir tratamientos
1:18:10similares a mejor la inflamatorio
1:18:12intestinal. ya hablamos hace unos unos
1:18:15momentos, bueno, clases sí pueden tener
1:18:19accesos también hepáticos,
1:18:22eh renales y esto también puede llegar a
1:18:24desintegrar otros problemas. Por
1:18:26ejemplo, el uso de los profiles pueden
1:18:28generar hepatitis farmacológica, pueden
1:18:31tener hepat pleno megal, pueden tener
1:18:34alteraciones poranes,
1:18:36autoinmunes que no son tan frecuentes,
1:18:39pero son más frecuentes en ello. entre
1:18:42los lucos, las cortadoras es frecuente
1:18:44que pueden llegar a tener visto
1:18:45algunasitis y hay sí y alteraciones
1:18:50que no se ve tan frecuente pero pueden
1:18:52llegar a presentarlas y otros también
1:18:54pueden llegar a
1:18:57y entonces eso no se va a hablar
1:19:00que ya murió
1:19:03permit un ratito.
1:19:05Ah, qué lindo. Nunca conecté el
1:19:06cargador. Espérme un ratito.
1:19:16No vamos no más. Iba
1:19:19iba a desaparecer esto y ahí muere.
1:19:23Listo.
1:19:24Ahí no murió. Entonces esto nos lleva a
1:19:27pensar a seor de edad. ¿Qué pacientes
1:19:31tengo que valorar esto? Y algo de lo que
1:19:34les puedo enseñar
1:19:36lo que pudimos describirlo en México,
1:19:38que se encuentra en el tribulador,
1:19:42eh es un estudio que hicimos sobre
1:19:44periodontitis y esto es en adultos. Sí.
1:19:49Lo curioso es que muchos de ellos tenían
1:19:51enfermedad eh granulomatosa crónica y
1:19:54como ven algunas piezas ya estaban
1:19:57preparadas, [carraspeo] a veces
1:19:59bastante, a veces con puentes para dejar
1:20:01este espacio. Miren el tamaño del hueso,
1:20:04cómo está, qué ha desgrazado que se
1:20:06encuentra, ¿no? Sí. Y muchos de ellos ya
1:20:10tienen comida enviditis
1:20:15y perioditis. ¿Qué creen que va a pasar
1:20:17con este diente que está acá?
1:20:21Ya está fuera, pero ahí está. Cuando
1:20:23mastican va a ser un problema y ponerles
1:20:26una placa va a ser un dolor. Entonces, e
1:20:29es algo que también se debe valorar. ¿Y
1:20:32qué pasa con esto? Aproximadamente, ¿a
1:20:34qué edad deberíamos tener la primera
1:20:36pérdida de una pieza rentable?
1:20:4060 años, 60, 70 años, dependiendo del
1:20:42cuidado que tengas.
1:20:50No,
1:20:55deberíamos tener alrededor de los 60
1:20:57estos pacientes alrededor de los 30 años
1:21:00primero.
1:21:02Podría ser este un dato de alerta para
1:21:05enfermedad granulomatosa crónica.
1:21:08Puede que sí. Alguien es de Santa Elena.
1:21:13En Santa Elena, un colega mío, el doctor
1:21:16Miguel Silño, él encontró una población
1:21:20que tiene enfermedad lactosa es bastante
1:21:22frecuente y el efecio es 67. Él ha
1:21:26publicado y ha estudiado algunos de
1:21:27estos casos y un niño de 4 años lo logró
1:21:30mandar para trasplantar espacio y
1:21:32después. Entonces sí hay comunidades que
1:21:36tienen enfermedades a nivel país y que
1:21:38todavía nos estamos organizando para
1:21:41Pero este caso en particular es
1:21:43interesante. Esta boca es de una
1:21:46portadora que durante mucho tiempo tuvo
1:21:50un índice de oxidación bien bajito y
1:21:53empezó a tener manifestaciones de una
1:21:55enfermedad granatosa.
1:21:58Es decir, el estado de portadoras sanas
1:22:00aquí no existe. va depender del tiempo
1:22:03en el que se encuentra. Ella había
1:22:05perdido a su hijo que tenía hace poquito
1:22:08tiempo.
1:22:10Eh, la pandemia justamente por COVID,
1:22:12hizo un pago derivado de de COVID-19 y a
1:22:16partir de ahí ella se activa todo porque
1:22:19sí, la depresión también tiene que ver
1:22:20con el sistema inmunológico y empezó a
1:22:23tener manifestación de autoimmunes e
1:22:25intuicios.
1:22:28Entonces es importante hablar de las
1:22:30portadoras porque también es un paciente
1:22:32que tenemos que evaluar y si hay alguien
1:22:34que murió esta enfermedad los parientes
1:22:37tienen que ser abortados también.
1:22:39Entonces aquí vamos a tener una
1:22:41alteración del estad estilo respiratorio
1:22:44en ciertas poblaciones de estos. Las
1:22:47manifestaciones van a ser muy similares,
1:22:49pero estos pacientes hacen muchas
1:22:51características de autoinmunidad, como
1:22:54fenómeno de reina, que es cuando yo toco
1:22:57la el agua fría y pues mis dedos cambian
1:23:00de coloración, se quen blancos o se
1:23:02ponen se ponen moraditos, ¿no?
1:23:05Autosensibilidad, úlceras orales, puedo
1:23:08tener lúcis fluide oicación enitis,
1:23:12retinitis,
1:23:14y otras alteraciones entre ellas
1:23:16colitis, enfermedad de PR. Sí, a riesgo
1:23:20infeccioso depende de qué tan bajo esté
1:23:23el índice de oxidación. Ya vamos a
1:23:25hablar de cómo se diagnostica esto. Sí,
1:23:27pero aquellos que tienen un menos del
1:23:3020% 20 vamos a dejarle así el valor
1:23:33menos de 20 de indica de oxidación corre
1:23:36más riesgo de infecciones y menos de 50
1:23:38más riesgo de caladas autoes. Los mismos
1:23:41patógenos pueden dar el problema y el
1:23:44diagnóstico y tratamiento va muy
1:23:45enfocado, incluso en algunos casos
1:23:47pueden llegar a requerir trasplante para
1:23:50un buen tratamiento.
1:23:53Entonces, ¿cómo se diagnostica la
1:23:55granulomatosacró?
1:23:56El diagnóstico primero se va a hacer con
1:23:58una buena historia clínica. Es
1:24:00importantísimo que sepan los gérmenes
1:24:03que se ayudaron. Entonces, si ese
1:24:05hemocultivo que le tomaron hace una
1:24:06semana nadie lo recavó y nadie vio el
1:24:08negativo, creo. Sí, todo eso se regalo
1:24:13en una historia clínica.
1:24:15En cuanto a hallazgos clínicos, pues las
1:24:17otras manifestaciones inflamatorias
1:24:19pueden ser importantes y el tratamiento
1:24:22antimicroblema tiene que ser agresivo
1:24:24con el
1:24:26dentro de las pruebas diagnósticas
1:24:27digamos que tenemos algunas opciones.
1:24:30Antiguamente se usaba el nitro el nitro
1:24:32azul del atraso y lo que es es un
1:24:35colorante que yo le pongo en los
1:24:36neutrófilos en una muestra de gota
1:24:39gruesa es pico el dedo le pongo en los
1:24:42papetos y ese ratito cuando la célula
1:24:44sigue viva pongo ese color y qué va a
1:24:47pasar que cuando tengan contacto con la
1:24:49na philidaza se transforma en un color
1:24:51marimiento y los voy a ver de color
1:24:53pardo a las células se activaron. si no
1:24:57se activaron, pues daba un diagnóstico
1:25:00de alteración de los fagocitos,
1:25:01posiblemente por la perchxácio.
1:25:04Era muy subjetivo y en realidad muchos
1:25:06pacientes fueron sobrediagnosticados y
1:25:08otros
1:25:10no fue válido porque nunca pigmentó,
1:25:12todos quedaron azules o pas. Entonces no
1:25:15era una prueba tan buena. La que es la
1:25:18mejor aquí es el ensayo de 1 2 3 de
1:25:21hidrrogamina o ya vamos a decir para
1:25:23para la DHL para hacer la DHR es a
1:25:27través de flujo que es superfácil lo que
1:25:30tienes que hacer es agarran las células
1:25:32del paciente con sangre con torbas y una
1:25:35diserrofón lo van a colocar
1:25:37estabilizante y después de eso van a
1:25:39colocar DHR. Entonces van a tener un
1:25:41tubo control, un tubo phr sin estímulo.
1:25:45Luego va a poner dos estímulos, uno que
1:25:47es el el eh simusan, que son anticuerpos
1:25:51con aspergidos y el otro va a ser PMA
1:25:55que exorbidist y lo que van a colocar en
1:25:57esos cuatro tubicos va a ser eso. que
1:26:01procesan esto en elitor de flujo van a
1:26:03ver que las células que tuvieron
1:26:05contacto o se activó esa NA phph
1:26:07oxidasta toma una coloración brillante y
1:26:11de pronto estos neutrógenos activados
1:26:12que brillan un montón se mueven a otra
1:26:15parte del citómetro. ¿Por qué? Porque el
1:26:16citómetro les explicaba que podía medir
1:26:19el tamaño, la transparencia que tiene,
1:26:22la luminosidad y se están marcados.
1:26:26¿Por qué es importante hacer esto? un
1:26:28control sano
1:26:30porque ahí yo puedo ver en cuál se
1:26:32activa y en cuál no. ¿Qué tal si estaba
1:26:34malo la DHR y los dos no activó?
1:26:38Entonces el control lo tiene que ser. Yo
1:26:39sé que lo tiene que hacer. Sí. Entonces
1:26:43es por qué no me sirve un control que
1:26:46sea mujeriz.
1:26:53Entonces agarren al hombre que medio
1:26:55medio se vea más saludados que le sacan
1:26:57sangre y ese es fin. Sí. Análisis
1:27:01genético. Podemos hacer un gloss muestra
1:27:04donde podamos procesar la proteína o el
1:27:06estudio genético en cámaras pues pide
1:27:08todo. El diferencial cuado va a ser
1:27:11todas las que vimos anteriormente. Sí.
1:27:13neutropeñas, efectos de entregas porque
1:27:16la clínica sepáese bastante bien.
1:27:20Entonces este es el ensayo de uno de
1:27:22hidrogámino. Esto es un histograma. ¿Sí?
1:27:26Entonces, ¿cómo yo lo voy a analizar?
1:27:28Por ejemplo, en este paciente yo tengo
1:27:33mi base
1:27:35y mi mi control sin estímulo.
1:27:39Está parado y el momento que le estimuló
1:27:41toda esta porción caminó acá.
1:27:45Entonces hay una activación. Yo mido,
1:27:47¿cuánto mide esto, cuánto mide esto? Lo
1:27:49divido y salto mi índice de oxidación.
1:27:54Este es parcial.
1:27:56Entonces este ya me dice aquí no se me
1:27:59tiene el CC. Sí.
1:28:02Y este es de una portadora
1:28:05donde yo tengo una población que sí se
1:28:09desplazó y sí se activó, pero otra
1:28:11población que no, que justo era la mamá
1:28:14de este.
1:28:17Entonces aquí ya me queda bastante claro
1:28:20de que aquí hay dos poblaciones porque
1:28:22esa portadora tiene dos poblaciones de
1:28:25tropios, una enferma y uno sana.
1:28:29exportadora de no ya murió
1:28:34pero antes de dudas de aquí
1:28:38es bien fácil hacer esta prueba. Recién
1:28:40zurita y surita la empezó a desarrollar
1:28:43y 60 70 creo que cuesta. Entonces si
1:28:46tienen ese paciente deitis que no calma
1:28:49y se tuvo una de otra gigante y está con
1:28:52un y cosas así y cosas y me llaman. Sí,
1:28:57porque seguramente puede ser algo, ¿no?
1:28:59Entonces, atentos con esos de acceso
1:29:01recurrentes, no se vayan a olvidar.
1:29:05Entonces, esto me llama a hablar también
1:29:07sobre las complicaciones que tenemos con
1:29:09las marinas. Las hablamos la segunda
1:29:11clase sobre la DCIS y DCG y la mejor
1:29:14definición es la que dijo su compañía.
1:29:17Pegitis va a ser una acción localizada
1:29:19que puede tener gangos, pero en el mismo
1:29:21modelo. Sí. y suele tener una
1:29:25resolución espontánea, no suele referir
1:29:27ningún tratamiento y nada más, pero el
1:29:30ABCG aquí sí se disemina para otras
1:29:33partes del cuerpo, hay gambos en el otro
1:29:36lado o hay lesiones similares o tengo ya
1:29:38afectación en otros tejidos, ese
1:29:40paciente tiene una vescosis y hay que
1:29:43investigar que puede ser, ¿no? Toda ABC
1:29:45geosis va a ser enfermedad granomatosa
1:29:47crónica. Lo veremos en un par de clases
1:29:50que esto también puede ser un defecto de
1:29:52leje interlucinados interpeón gama, pero
1:29:56es importante que lo sepan. Recuerdo mi
1:29:58época de estudiante y agradezco mucho a
1:30:00la doctora Greta Muñoz que quien le
1:30:03rotaron por el vaca saben de quién estoy
1:30:06hablando. Entonces, eh
1:30:09ella, por ejemplo, decía, "Yo soy
1:30:11inmunóloga prostrato, no sé ponerle
1:30:13nombre a estas vainas." Y me acuerdo que
1:30:15tuvimos un paciente de una TV por
1:30:18cobacter b decía, es que se va a morir y
1:30:23no sé qué nombre reponer. ¿Qué será?
1:30:26¿Qué tiend?
1:30:29Posiblemente era un ejeclemente.
1:30:31Entonces
1:30:33es importante que cuando vean esas cosas
1:30:37piensen más allá.
1:30:38Siempre les digo que pues los ojos no
1:30:40venden, que la mente no sale. Por eso la
1:30:42importancia de estudiar tanto el
1:30:45tratamiento degetis, pues nada y en
1:30:47casos complicados hasta algo quirúrgico,
1:30:49pero raramente en becosis el tratamiento
1:30:53sí es con eh con los antifímicos, ¿no?
1:30:57Bueno, sin etambutol, bueno, tambutol ya
1:31:00hablaremos otro día y las infectólogas
1:31:02las habrán defender o tambutor y como es
1:31:06bobis el bobis resistente a otras drogas
1:31:09como la ira y la y entonces este de aquí
1:31:12tiene que ser reemplazado por macrólidos
1:31:14como la claromicina o o oat
1:31:22errores inatos de la inmunidad
1:31:24principalmente se presenta en tres
1:31:26patologías, inmunodeficiencia
1:31:30eh eh combinada severa o grave, ¿sí? Que
1:31:32es el
1:31:34efectos de 12 interferongo y enfermedad
1:31:38central, que es casi siempre la primera
1:31:41manifestación en estos ácidos 60% y
1:31:45bueno, mi esposa pudo hacerme una fusil
1:31:49ahorita que perdón. Entonces ella hizo
1:31:52una investigación y encontró que pues
1:31:54esa era la primera manifestación
1:31:56de de pacientes con ejes entonces cómo
1:32:00se trata la la TV, qué son los
1:32:02antituberculosos. Pues aquí están más
1:32:04las dosis simplemente para que lo
1:32:06reconozcan. Issoidina San Antonio, sino
1:32:10son medicamentos ultra recontratóxicos
1:32:13por el hígado inovens. ¿Quién ha visto
1:32:16la TV alguna vez o al menos delito en el
1:32:19pueblo Arturo hay muchas que usted se ha
1:32:21visto? Son pacientes que están como
1:32:24dicen tú ese que tu consumores crónicos
1:32:27más de 14 días casi siempre tienen
1:32:30algunaidad de ahí y empiezan a
1:32:32expresaréticos
1:32:34en VIH se ve mucho se ve
1:32:38entonces eh tenerlo muy claro hay otras
1:32:41que son cáliates,
1:32:43melón entre otras que también pueden
1:32:45usarse para el tratamiento y son
1:32:47tratamientos prolongados entre 6 meses a
1:32:50un año dependiendo de grado de
1:32:51afectación. ¿Dónde afecta la tele?
1:32:55La tele no solo es pulmonar, esta
1:32:57entidad que puede afectar otros órganos,
1:33:00puede ser diseminada, puede haber
1:33:02meninia, puede haber gangliad y
1:33:05básicamente la TV se puede meter en todo
1:33:07lado y en otros una complicación común
1:33:11es en las suprarrenales.
1:33:13Entonces que algún rato les tocará
1:33:18cómo se maneja y se trata de ofender
1:33:20granos deosacrónicos. Primero que nada
1:33:22profilaxis, ¿no? Las mismas dos dos
1:33:25drogas que hemos hablado para el efecto
1:33:27de farmacis. ¿Por qué? Pues pagas los
1:33:29mismos.
1:33:31Aquí entra en cuestión el manejo con una
1:33:35terapia inmunomoduladora que es el
1:33:36interferón gam. ¿Por qué el interferón
1:33:39gam? ¿Qué hacía el interferón gama? ¿Qué
1:33:41se acuerdan ustedes?
1:33:45[risas]
1:33:45es este tipo dos. Este es diferente al
1:33:48alfa beta que veíamos para virus.
1:33:51¿Quién lo produce primero? Por acción de
1:33:53qué factor de transcripción.
1:33:57Eso es fácil. Es la que más venga.
1:34:02La clase
1:34:05empieza con
1:34:07B.
1:34:10El NF capable.
1:34:13Sí. ¿Se acuerdan?
1:34:18El NFK es el factor de transcripción que
1:34:20va a generar estas toxinas
1:34:22preinflamatorias,
1:34:24factoris pulmoralina.
1:34:29Entonces, e el interferón gama lo que
1:34:32busca es mejorar la acción de estos
1:34:35fagocitos que no están logrando matar
1:34:38estas estas células. Sí. Y reduce el
1:34:41número de intensidad de estas
1:34:42infecciones,
1:34:44pero tiene efectos secundarios, puede
1:34:46dar fiebre, puede dar dolor articular,
1:34:49puede dar dolores de cabeza. Por
1:34:51ejemplo, a veces otros pacientes las
1:34:54infecciones pasan desapercibidas. Con
1:34:56interferón se notan mucho más. Pues
1:34:58cuando el paciente con interferón tiene
1:35:01una fiebre, hay que buscar qué puede
1:35:03estar pasando.
1:35:06Dijo de las infecciones agudas. Aquí es
1:35:08algo que con los con los infectólogos
1:35:10siempre trabajamos porque al ser
1:35:11pacientes coorganizados suelen tener un
1:35:14grado de resistencia superancia.
1:35:16Entonces aquí nada de
1:35:18antisorbactospolina
1:35:21de persona para no es raro que empecemos
1:35:24con pine por ejemplo de cuarta
1:35:26generación y que tiene cobertura para
1:35:30sensible y también cobertura para
1:35:33Neerobios. Sí. Y las vamos combinando
1:35:36inclusive. Entonces, y lo mismo con los
1:35:38antifungicos, no solo fluco, sino que
1:35:41nos vamos directamente a caspo o en
1:35:43casos muy muy graves, incluso
1:35:45anfotericinal, que es la causa está
1:35:47activadora del sistema inmuneric
1:35:51no se va tener en buen desend
1:35:54y el pronóstico va a depender mucho de
1:35:56la intensidad y la gravedad de las
1:35:58infecciones la ligada de más graramiento
1:36:01pues es el rasplante células madre. Y
1:36:04aquí lo interesante es que los
1:36:05trasplantes sí mejoran muchísimo con los
1:36:09amplio idénéticos. Es decir, ¿se
1:36:10acuerdan que antes era 100% compatible?
1:36:13No, el apoio idéntico quiere decir que
1:36:15un papá o mamá puede donarle y sí
1:36:17sobreviven mejor. Sí, sí aguantan mejor.
1:36:21terapia génica que es solamente
1:36:24imaginativa porque no la tenemos
1:36:26actualmente en Latinoamérica y el
1:36:28pronóstico va a depender primero de
1:36:30cuándo se la diagnóstica de las
1:36:32comorbilidades que ya pudiera tener
1:36:33parén entonces y qué tan rápido se haga
1:36:35esto.
1:36:38Les quiero hablar pues del
1:36:39interferongama recominante que ya se les
1:36:41olvidó de dónde viene el tercer gas.
1:36:44Entonces, el hiperferma recombinante
1:36:46como muchas de las medicinas biológicas
1:36:48que usamos actualmente insulina y
1:36:52también es producida por esa maravillosa
1:36:54bacteria llamada chericha. Entonces, el
1:36:57chericha empieza a formar este este
1:37:00interferón gam, nosotros lo recogemos.
1:37:02¿Y qué hace interferón gama? Cuando
1:37:04nosotros está dando una acción del
1:37:06hipercurón gama, es de activo un
1:37:08restructor mediado por estas sustancias
1:37:10llamadas estado uno. Y este estado uno
1:37:13va a llegar al núcleo y va a generar por
1:37:16medio de energinas
1:37:19que tienen que ver con el el eje del el
1:37:22eje alucinado es decirlo de activación
1:37:26del sistema inmunológico.
1:37:29En español, ¿para qué sirve? Para que el
1:37:31macrófago los farcitos trabajen mejor.
1:37:34Sí. Y está indicada en dos patologías
1:37:36que aquí la que nos importa pues es la
1:37:38enfermedadomatosa crónica que si bien no
1:37:41cura porque uno genera este estallido
1:37:44respiratoria mejora mucho la farocitosis
1:37:46y mejora la alción que tiene el frocis.
1:37:49Sí, hay en todo lado en Europa es donde
1:37:52más hay. En México disponíamos por una
1:37:54donación que daba el hospital de
1:37:56Alemania carísimo. No me contaron
1:38:00cuánto, pero dijeron que ese cargamento
1:38:03que les dieron eran 200,000 millones de
1:38:07pesos. 200 millones de pesos, que eso es
1:38:10como unos 10 millones de
1:38:14caró casi 8 años.
1:38:19Déndole los efectos adversos y el
1:38:20manejo, pues lo que va a generar esto es
1:38:23una activación, por tanto, podemos
1:38:26fiebre, ese es peligroso, pero hay una
1:38:28infección muy grave porque puede
1:38:30desencadenar síndrome hemfago psíquico.
1:38:32Esta era la citina clave en el
1:38:36[carraspeo]
1:38:38fin. Preguntas o dudas por el
1:38:43ah mi cerebro de nuevo.
1:38:48Listo. casos clínicos de una sola o
1:38:55menos
1:39:07listo.
1:54:00Listo.
1:54:01Entonces, vamos preparándonos.
1:54:04Algo importante, eh, deponiendo a
1:54:06alguien en el chat que si pueden
1:54:09participar los que están online,
1:54:13porque aquí sí se puede.
1:54:19En el primero, en el primero no había
1:54:22chance porque no no había chance.
1:54:37Todos
1:54:41el poderosísimo internet.
1:54:50Claro, tengo que
1:55:13una licuadora.
1:55:20Es un un puesto en primera línea para en
1:55:23primera línea para la siguiente clase.
1:55:26[carraspeo]
1:55:32¿Listos? Todos ya están conectados.
1:55:40O sea, les va a salir que que está
1:55:42pendiente de eso. Si ya está ahí, ya
1:55:43está. Pondrán nombre y apellido. Verán
1:55:51[risas]
1:55:55topando apuntes iránendo todos.
1:55:59No va animar fotos porque va aar suc
1:56:07[carraspeo]
1:56:08valoraciónante
1:56:09de 4 meses maso refiere dos episodios de
1:56:12infección de vías aéreas superiores que
1:56:14tratamiento quebon
1:56:19y algo que pasaba en México les metían
1:56:21zona de 500 mg que era 1.3 3 gros
1:56:25chiflar de cada 24 horas.
1:56:29A pesar de todo esto, el niño tenía una
1:56:31adecuada ganancia ponderal, no tenía
1:56:33hospitalizaciones previas, no
1:56:35transfusiones, no quirúrgicos, no
1:56:36alergias, no fracturas y no tenía absos
1:56:39sofisticos. va a urgencias por el
1:56:41aparecimiento de un absor en el sitio
1:56:43del aguacundar eh que le pusieron el
1:56:45nacimiento. La responsabilidad depus en
1:56:48un ganglo del cuello, pero del lado
1:56:49izquierdo, al otro lado del
1:56:54y la evaluación del examen físico se ve
1:56:55en buenas condiciones, único relevante
1:56:57con el tremendo tamaño de las
1:57:01y en cuello de ambos lados.
1:57:04Habemos
1:57:05un poquito de los
1:57:09es originario de Coyoca. Es como decir
1:57:12la marca de canticuenta en Ciudad de
1:57:14México, lugar de referencia en
1:57:16Itapalapa. Habitan en Casa Rentada,
1:57:18básicamente nada en dos habitaciones
1:57:21para cinco personas. Había un perro que
1:57:23había estado lento, que son cosas que
1:57:25todo el mundo debe preguntar en su
1:57:27historia clínica. Cada cuánto cambia la
1:57:29ropa de cama, cortillo, lo puse de
1:57:31ejemplo porque
1:57:33aquí las historias son muy
1:57:36esquema de vacunación completo para ver
1:57:38se promesas y la aplicación de la BCG
1:57:42que no había tenido problemas al momento
1:57:44de la aplicación, es decir, a cuánto
1:57:46tiempo puede salir una BCG
1:57:50todo en general, no necesariamente
1:57:52recuerdado
1:57:55con maternos la actualidad
1:57:58perinatales es producto de segunda gesta
1:58:01mayor adecuado contrato per natal no
1:58:04había tenido mayor problema todo el
1:58:06torch VIH todos estaban normales la mamá
1:58:10tuvo una infección de solidarias que se
1:58:12trató a las 41 semanas nació por
1:58:14cesárea, respiró bien, peso y talla
1:58:16dentro de lo normal y unfalorexis a los
1:58:1915 días de vida.
1:58:24Dentro de los familiares, mamá de 23
1:58:26años, tenía un secundaria, la
1:58:30universidad, no pudo completar, ¿no?
1:58:32Psicomanías, era alica, muy alica, venía
1:58:35de Cat y ex. El papá de 20 años,
1:58:38enfermero, sano, la media hermana que
1:58:41tenía otro compromiso, tres añitos y
1:58:43probablemente a Cataria. Sí. Ambos
1:58:46padres se habían conocido en una
1:58:48exposición que habían visto y nada, no
1:58:50tenían nada relevante, pero sí habían
1:58:53tenido al dentro de la familia que le ve
1:58:5619 y tenía
1:59:00abuela materna con diabetes, el abuelo
1:59:02con unaopatia GX, nadie había tenido
1:59:07ningún otro problema, pero la abuela
1:59:09materna comenta que pues todos padecen
1:59:12abcesos en el lado de ella con pístura,
1:59:15estreñimiento. La mayoría de estos
1:59:16abcesos eran el rector y todos tenían el
1:59:19impop. Sí. Abuela paterna con cáncer de
1:59:22grama y pat
1:59:25y así el resto de de antecedentes un
1:59:29montón, ¿no?
1:59:31Ya.
1:59:31Listos.
1:59:352 4 6 8 10 12 13 14 15.
1:59:42Faltan.
2:00:23Había dos reyes nada más. ¿Dónde está el
2:00:25rey?
2:00:27En la emergencia no se puede conectar.
2:00:34Estos
2:00:35hay más. No
2:00:37es que supongo 2 6
2:00:4222
2:00:4322.
2:00:46Muy bien. Este paciente cumple
2:00:48suficientes banderas rojas para
2:00:49justificar un abardaje. Tiene muchísimas
2:00:52banderas rojas. Solamente hay una
2:00:54bandera. Recuérdense la historia y
2:00:56cuentos
2:01:12episodios.
2:01:13¿Cuáles son laseras?
2:01:15Dos para solicitar una
2:01:20bandera.
2:01:2415. ¿Cuáles
2:01:28son las
2:01:35¿Qué es lo que dice la
2:01:38cuatro
2:01:42pacientes
2:01:48Este tipo de fecha, ¿qué tal si era
2:01:51simplemente una gripecita y le metieron
2:01:52en
2:01:56tenía de medro?
2:01:57No, no
2:01:59abcesos. Esta era la primera que tenía
2:02:04[carraspeo]
2:02:05no tenía más.
2:02:07¿Cuál era el único antecedente que tenía
2:02:09estecular?
2:02:18Por eso es importante que analicen por
2:02:20qué, a dónde quiero llegar con esta
2:02:22pregunta. No toda inmunodeficiencia al
2:02:25inicio de la vida
2:02:27los
2:02:28va a teneradoras.
2:02:29Pero este paciente y ahí viene la
2:02:31siguiente pregunta. ¿Quién de esa man?
2:02:34Yo
2:02:35es la que más rápido contestó.
2:02:39Siguiente. ¿Qué tipo de reacción es la
2:02:41reacción de la BCG que tiene? BCG de la
2:02:44red de Chamos. Celuditis formala técnica
2:02:46de regulación.
2:02:48por gangado contrilateral o infección
2:02:50diseminada sistémica por oisil vacuna
2:02:52contrilateral
2:02:57decían conéctense aquí y la respuesta
2:03:01correcta es entonces usted lo dijo a por
2:03:05qué porque tiene cambios contra
2:03:10y con todo esto, la pregunta siguiente
2:03:13es, ¿a quién se atreve
2:03:16bien? Sigue así.
2:03:20Considerando su respuesta anterior, ¿qué
2:03:22prueba solicitaría?
2:03:29Aquí voy a ver si en el
2:03:34escenas no me deben hacer quedar mal.
2:03:40¿Quién puso esa? [risas]
2:03:44El abordaje se repite. Entonces aquí es
2:03:47importante decirles, ¿no? A pesar de que
2:03:49no tiene bandera roja, ¿por qué le
2:03:51pedimos una abordosis?
2:03:55Porque tiene manifestaciones comunes de
2:03:57un paciente con inmunodeficiencia.
2:04:00Entonces, cuando vemos gérmines que
2:04:02tienen esa susceptibilidad específica
2:04:04para ciertos eh ciertas
2:04:06inmunodeficiencias, tengo que
2:04:07abordarlas. Entonces está muy bien que
2:04:10estemos pidiendo todo
2:04:12perfecto.
2:04:14Y sí, ya
2:04:16la tierna
2:04:18eh ya ve que sí se conecta.
2:04:21¿Qué grupo de defectos de fagocitos
2:04:23entraría este paciente probablemente
2:04:27en defectos de número o en función?
2:04:33¿Quién
2:04:41puso el número?
2:04:45¿Por qué no es en número?
2:04:51La BG no suele ser una característica
2:04:55los pacientes conectos
2:04:58inmune
2:05:00y las infecciones seen con el paciente
2:05:04tiene más cosas que solo eh a pesar de
2:05:07que no lo estable es importante
2:05:10mencionar los abscesos pudieron hablar
2:05:13un poquito de ello, pero esos abcesos la
2:05:16abuelita dijo que eran más grandes.
2:05:19Sí, ya nos podría pensar de que tal vez
2:05:22aquí es un problema de la función, ¿no?
2:05:24En el Y, ¿cómo puedo determinar eso?
2:05:30Muy bien.
2:05:33¿Qué prueba es específica para este
2:05:35caso? Secuenciación de exam completo
2:05:38ensayos de cono
2:05:55[risas]
2:05:56ya hablamos la pregunta anterior, ¿no?
2:05:59Se han copiado la pregunta anterior. Ya
2:06:01hablamos de problemas
2:06:03ención.
2:06:06Voy a ver
2:06:16[risas]
2:06:19obviamente genético es la primera
2:06:28yo.
2:06:30¿Qué abordaje se hizo con este paciente?
2:06:34se
2:06:36para la investigación de TV inició
2:06:39propio
2:06:41de corazón evaluación inicial de mundos
2:06:45normales neutrófilos
2:06:47la radiografía de ¿Por qué? Porque esto
2:06:50no es un elemento
2:06:52problema de la función una alta sospecha
2:06:55de una enfermedad la crónica u otra que
2:06:58podía dar si geosis era un efecto de
2:07:01leyeron dos interferon. [carraspeo] Sí,
2:07:04que no siempre va a ser el caso referido
2:07:07al
2:07:08listos.
2:07:14Están los mismos 22. Ya están
2:07:17listo.
2:07:18Vamos.
2:07:20¿Cuál es el defecto de GC más común?
2:07:24P40, 67, GP91, F.
2:07:34Espér que este sacito es calificado.
2:07:41Siempre
2:07:43[risas]
2:07:44es el ligador de X9,
2:07:48por favor.
2:07:49Por eso la exportadora.
2:07:52Ya está resultado
2:07:58bien, bien, perfecto. Excelente.
2:08:03El diagnóstico, pues se le realizó un
2:08:05ensayo de uno de los tres libros raminas
2:08:07próximos
2:08:09y pues esta era la del control, esta era
2:08:12la deración,
2:08:14no había prácticamente movilización del
2:08:17histograma. Es decir, no había oxidación
2:08:20por parte de los faros. Era una que
2:08:23luego se pidió un genético solamente
2:08:25para corroborar.
2:08:27¿Sabe qué es lo chistoso?
2:08:31O sea, no sabemos por qué los abuel la
2:08:33abuela tenía historial esos,
2:08:37pero la mamá no.
2:08:39Entonces,
2:08:41¿qué tal si tiene la susceptibilidad de
2:08:43muchacharse? Se justamente
2:08:45capaz
2:08:46no sabemos qué pasó.
2:08:48Pero esa fue una mutación de terminó era
2:08:52el primero de IGC que tenía en esa
2:08:54familia pero con un historial que ya
2:08:56tenían abcesos que era lo curioso.
2:09:00Enlace se por inmuno de infecto eh
2:09:04terapia fímica porque se micobacter
2:09:07incompletoxin
2:09:11manejo nutricional y de infecciones. Se
2:09:13planificó trasplante. Sei trasplante de
2:09:16un donante apoio idéntico relacionado
2:09:18que era el papá y fue exitoso. Se man se
2:09:22manejó las complicaciones como una
2:09:24enfermedad y cartón contra huésped que
2:09:25es algo frecuente en el investido que
2:09:27eso ya lo conversamos la vez pasada
2:09:30tuvieran eso y como era de Bélégic
2:09:33Wambra hizo una anfilaxiaciclosporina
2:09:36que este servidor le tocó hacer la
2:09:39densibilización así por un pancho, pero
2:09:44no
2:09:45ya debe tener unos 5 añitos este
2:09:47muchachito.
2:09:49[carraspeo]
2:09:49casi un hospital que fue para su
2:09:55Entonces lo interesante de esto es que
2:09:57pues le estamos poniendo un nuevo
2:09:58sistema.
2:10:00Yo puedo aquí los cuántos días subían
2:10:03los neutrógenos,
2:10:06no esa
2:10:08impresionante.
2:10:1015 días tenía la rectificación. No
2:10:12tienen que anotar eso porque eso era ese
2:10:15gráfico que les puse la pasada. Sí, para
2:10:18los 15 días. Entonces, a los 15 días
2:10:20dijimos, éramos de una def y oh ya tenía
2:10:25reacción,
2:10:27ya tenían los funcionales en el
2:10:30trasplante que pues ya había dos
2:10:32poblaciones, estábamos bien. Sí. Yo
2:10:35tenía un indicio de estilación de 65 que
2:10:38era más que suficiente para los
2:10:40enfermos.
2:10:43Eso fue todo.
2:10:46DGC, ¿verdad?
2:10:48Caso dos, valoración piso. Paciente
2:10:52femenina de 30 años de edad el hermano
2:10:55que falleció por una menuais tuberculosa
2:10:58vacun diagnóstico de enfermedad eraosa
2:11:01cróntica en el 2003 y desde 2009 se
2:11:04confirmó que ella era portadura de la
2:11:06habitación CBB, es decir que P91 F, la
2:11:10que es Ligada. Hace un año presentó un
2:11:12cuadro de fariquitis aguda y
2:11:14recientemente, pues en noviembre es
2:11:16horas del 2021 presentó un cuadro de
2:11:18infección de vías urinarios. Eso porque
2:11:20presenta lesiones puntiformes en los
2:11:22días punto edema, pérdida de peso de 8
2:11:25kg, dolor en extremidades, su duración
2:11:27nocturna. Al examen físico se detectó
2:11:30asimetrías de pulsos con diferencias de
2:11:33las funciones arteriales. La se ingresó
2:11:36bajo suspenso de
2:11:39justo los tres que estaban ahí sentados
2:11:41hicieron vasculitis. Ese grupo no hay
2:11:43ningún
2:11:47pero en vasculitis suele verse esas
2:11:50diferencias de tensiones arteriales
2:11:52acáum sí vasculitis de pequeños vasos
2:11:56arteritis se ve esto y pues en
2:11:58malformaciones no porción de
2:12:02cuál fue la evolución que esta partida
2:12:04llega a la emergencia con una crisis
2:12:06hipertensiva de la liquidina mejor
2:12:09ecocardiograma
2:12:11de una corporación
2:12:13en efecto inicia abordaje para valorar
2:12:16si este puede ser tuberculosa porque ya
2:12:18no tenía estos antes de ese evento le
2:12:22hace un ultrasonido
2:12:24parus es decir había una trombosis de la
2:12:26arteria renal había chance de que se
2:12:28queda desarroll con horta abdominal e
2:12:31con los vasos de la celiaca que estaban
2:12:33normales, pero se veía en ese punto la
2:12:37eh la cuartación picosiles desde 40.3 3
2:12:40sin encontrar el foco en nuestro ámbito
2:12:44para más adelante decimos pues démosle
2:12:46profilaxis ya tenía que el hermano es
2:12:49una portadora, puede tener cualquier
2:12:51infeliz en este momento que le iniciamos
2:12:54trimostra, ¿no? Empezó con trimostasol y
2:12:57paramos la pataido alérgica a esta vaina
2:13:00y nos hace un eritema fijo pigmentos que
2:13:03quitar la profilaxis y la fiebre regresó
2:13:05con más flores. Te dimos tratamiento y
2:13:07cuando hicimos el abordaje o sorpresa,
2:13:10anda positivo con antiprito. Y el Tibeta
2:13:132 positivo. ¿Qué podía tener esta
2:13:17paciente
2:13:19ahí con la autoinalidad? Ya lo vimos la
2:13:21clase pasada.
2:13:24Luxus
2:13:26porque tiene SAS positivo, positivo. Y
2:13:29PR3 para qué enfermedad era
2:13:36se le revisa encontrando este reporte de
2:13:39estch de 6 mm y pues le repetimos
2:13:43también la
2:13:45la DR con un índice de oxidación de por
2:13:48todo esto los
2:13:51desóxic ayuda con esos de autoinmunidad
2:13:55varios cultivos empiezan a reportar el
2:13:57desarrollo de porad que es un gérmen que
2:14:00está asociado a la piel y que genera
2:14:03endocaris infecciosa. Sí. Y pues
2:14:07decimos, pues cumple los criterios
2:14:09mayores para pensar en un electot y se
2:14:12inició y luego se desescala ais y el
2:14:15paciente empieza a mejorar. Sí. Sin
2:14:18embargo, en la interesonancia se
2:14:20encuentra esta coartación tortuosa de de
2:14:23la y un mar tortuoso del otro. Hay una
2:14:28sola patología que genera todo eso en
2:14:30vasos aórticos y en algunos ras. Sí. Y
2:14:34estomatología le reporta unasitis
2:14:36generalizad
2:14:38asociado a una placa deobacterial,
2:14:41¿verdad?
2:14:44Listos ahí
2:14:46un montón de datos, ¿no?
2:14:49Entonces, pregunta para ustedes, ¿qué
2:14:52tipo de manifestaciones sinoléas puede
2:14:54dar el estado de portador de la
2:14:59alergias auto inmunidades infecciones o
2:15:01toditas veces?
2:15:06Todas,
2:15:08todas
2:15:11y
2:15:11la respuesta es
2:15:15todas puede llegar a por qué hablamos no
2:15:18puede presentar ener autoinmunes, pueden
2:15:21tener infecciones
2:15:24y aparte desar Ya la letra acabamos de
2:15:27hablar una letra.
2:15:30Listo, ya le ganaron.
2:15:34Fue
2:15:36okay. ¿Cuál fue el desenlace de esta
2:15:38paciente que empezó a darse laxis y
2:15:41también se le empezó yaando? Las
2:15:43poblaciones mejoraron en los dos meses y
2:15:45se dejó enfermar y suspendió.
2:15:48¿Qué tuvo esa paciente? Una selectividad
2:15:51del Xamiento
2:15:53del X. y el X enfermo se empezó a
2:15:56expresar muchísimo en esa temporada,
2:15:59pero como esto cambia, luego mejoró y
2:16:01por eso dejó de tener toda la pandemia,
2:16:04pero se le mantuvo al manejo de la
2:16:06enfermedad autoinmune porque ya cumplía
2:16:08criterios para una arqueritis de
2:16:15listo. Entonces esto de de que sean
2:16:19portadoras es bien interesante y estos
2:16:21son los histogramas de las portadoras
2:16:23que he descontado. Puede ser una
2:16:25población chiquita que sea irrelevante
2:16:27para la persona, pero qué tal si ya es
2:16:30[carraspeo]
2:16:31sí puede tener manifestación.
2:16:34Entonces, esto fue bien chistoso porque
2:16:36en este artículo se hizo en en el
2:16:38hospital de Bosno, si no resuelvo mal,
2:16:40creo que no era este, pero bueno,
2:16:41digamos ustedes. Entonces, en el
2:16:43hospital de unación para pacientes con
2:16:46enfermedad grande patatosa crónica. Y en
2:16:49una queja de las mamás que eran que
2:16:51tenían sus hijos esta enfermedad era que
2:16:54se sentían siempre cansadas, que se le
2:16:56estaba cayendo el pelo. Por ahí uno
2:16:58decía que se le caían los dientes, otro
2:16:59que le olía la panza, otra que estaba
2:17:02hipertensa y tenía mi 35 años y ya
2:17:05estaba hipertensa y le decía, "Es el
2:17:08estrés, es que estás agotado. Eso es por
2:17:11es porque estás cansada de de cuidar a
2:17:13tu hijo que tiene esta enfermedad."
2:17:15Y por ahí alguien dijo, "Oye, ¿y si no
2:17:18estudiéos?" Y pongo un montón de
2:17:21pacientes tenían infecciones como con
2:17:24disregulación inmunológicas con
2:17:26enfermedades autoinmunes y muchas de
2:17:28ellas tenían cofis de origen
2:17:31inflamatorio, es decir, no estaban
2:17:34locas, tenían una enfermedad generada
2:17:36por el efecto de espiritual son por
2:17:40tanto no solo importa el niño
2:17:43y las hermanas.
2:17:45Caso tres,
2:17:48[carraspeo] valoración urgencias,
2:17:49paciente masculino de 10 años que acude
2:17:51por acceso periodal doloroso de una
2:17:53semana de mancado conina sinor ha
2:17:57presentado este problema delos
2:18:00incontables veces y respuesta solo
2:18:04solicitó una valoración inmunología por
2:18:06neutropenía persistentes en todas las
2:18:09determinaciones y desde urgencia
2:18:11sospechan de enfermedad gran crónica
2:18:14tiene mucho dólar abdominal y la deposit
2:18:17muy recomendas.
2:18:19Parecía un niño de 6 años
2:18:23con la normal no era tan palado, una
2:18:26bien muy pálida de formación en toda
2:18:31a partir de 4 cm en el cuello única, no
2:18:34dolorosa tenía úteras orales que tenía
2:18:36un solo cardíaco en barra en cuanto
2:18:39espacio intercostal para externar
2:18:42izquierda. El que ha leído el Harry Lake
2:18:45sabe que es eso, ¿no? Leá, leerán
2:18:49ya la ronda del PDF por ahí. Pirata,
2:18:52pirata.
2:18:55¿Qué quiere decir un soplo en bar?
2:19:063 sobre 6 quiere decir 3 sobre 6
2:19:12ya sabenar
2:19:15se escucha
2:19:16hay un soplo que tiene parito, quiere
2:19:19decir es
2:19:22diversión no momento de culpación qué
2:19:25quiere decir un so
2:19:28elige para posiblemente sea oist
2:19:34Sí, ¿qué onda? ¿Qué es eso?
2:19:37En barra quiere decir que pues la sangre
2:19:39la mayor presión está en el lado
2:19:40izquierdo, ¿verdad? Porque para sale y
2:19:43se va la pero el lado derecho tiene una
2:19:45presión bien que llega como máximo a 25
2:19:49cm de merc. Cuando hay un hueco
2:19:55son barra porque se sobre
2:19:58y se relaciona mucho con una
2:20:00comunicación intermedi
2:20:04ya que estamos en eso, el seor
2:20:10exo cuando ya la la válvula pulmonar
2:20:13está tan dilatada que hay un cierre
2:20:16inadecuado, perdón,
2:20:19la inquietud
2:20:20Está tan dilatado el vertigo derecho que
2:20:23la tripús no logra cerrar correctamente
2:20:25y genera un y que un soplo, ¿no? Que
2:20:28suele ser sistólico igual, pero no. Esa
2:20:32es la característica
2:20:34general. Era veral que yo ya de
2:20:36pediatría ya no he hecho 1000 años y me
2:20:39acuerdo pilas. abdomen con hígado a 2 cm
2:20:44criptó
2:20:46una alteración urinaria
2:20:49región periodal con acceso a 6 horas de
2:20:522 cm con sanidad activa del líido del
2:20:56esta biometrizos de 3400 con neutros de
2:21:00900 y por normales con una anemia que
2:21:03era microcítica hipócr es decir esto ya
2:21:06era de larga data, posiblemente
2:21:09relacionado con las diarreas
2:21:11del paciente estaba mal recho. Eh,
2:21:14plaquetas normales con BCG que ser
2:21:17relativamente positivo. Sí,
2:21:20antes de antes de importancia, el
2:21:22problema es este. Al momento de hacer la
2:21:25la historia clínica agradezco el
2:21:28producto de relación de un tío patrón,
2:21:30que esas cosas pasan y lastimosamente
2:21:33pasan más de lo que esperamos.
2:21:36Paraoredad enfalorexis fue al mes no
2:21:39hizo desacelitis este paciente y la
2:21:41hospitalización la primera enfermedad
2:21:43los 3 años han detenido neemonías
2:21:46invocaciones y tres en el último año y
2:21:49sus cinco por año. Y ya la mamá dice,
2:21:51vea, a veces ya le sale ya no v al
2:21:54hospital porque siempre le dicen lo
2:21:55mismo. Entonces ya espero que
2:21:59listos.
2:22:05la batería.
2:22:07Vamos a ello. Ya estamos 22 comentarios.
2:22:10¿Cuál es el riesgo principal de un
2:22:12trastorno recesivo en este caso? por
2:22:14endogamia, por conseguí
2:22:29al revisar la primera clase
2:22:34porque aquí es el
2:22:37menos en cuatro generaciones.
2:22:39superrelevante eso porque tengo chance
2:22:42de tratarí
2:22:47por no porque elambia depende de
2:22:49población donde yo no somos familia pero
2:22:52venimos del mismo y resulta que síamente
2:22:56150
2:22:59es
2:23:01el
2:23:04abordaje se le dio transición con el
2:23:06ropas mejorando la hemoglobina gastro
2:23:09encuentra datos clínicos endoscópicos
2:23:11macroscópicos de enfermedad tipo
2:23:14pero al tener la al tener la
2:23:17condonoscopía no se logró completar con
2:23:19los transverso ni nada más entonces no
2:23:22fue concluyente pero ellos vieron que
2:23:24que podría ser una enfermedad sí había
2:23:28una biosia la diosis no hubo ulceración
2:23:30pero había gra dolores urología la
2:23:33corrección de la oridopexia y no pasó
2:23:35nada más genética ellos dicen puede ser
2:23:38un síndrome en su mandalla no le hacen
2:23:40una serios y normal suer mandalla era
2:23:43muy
2:23:46efecto de escala bajo clia y dice el
2:23:49drenaje de los accesos cardioglasco y
2:23:52efectivamente CB y requería un cierre
2:23:54quirúrgico con una presión de la arteria
2:23:56pulmonar de 25 es decir no estábamos tan
2:23:59mal y le hace una cuarta diopsia de la
2:24:03misma denopatía que años atrás ya le
2:24:05habían hecho y es una hipertase
2:24:07folicular que usa de por suerte.
2:24:11Listos ahí.
2:24:16Ya vamos allí. ¿Qué tipo de problemas de
2:24:18famosocitos sospecharían aquí? ¿De
2:24:21número o de función?
2:24:25Sí, creo que puede cambiar. Ya sabéis
2:24:36[carraspeo]
2:24:36y Ajá. ¿Quién
2:24:39se equivocó?
2:24:42¿Por qué defunción?
2:24:46¿Qué justifica? ¿Por qué de extensión?
2:24:51De justificación porque
2:24:54era neutropenitis
2:24:57muy bien y este paciente tiene cosas.
2:25:05La siguiente pregunta entonces sería
2:25:09problema. Entonces ya inmuno y dice,
2:25:12"No, pues el paciente sí tiene un montón
2:25:14de banderas locas para pensar en un
2:25:16error de la inmunidad y se sospecha de
2:25:18una neutropenia congenita sindrómica con
2:25:21componente glutanio, cardíaco, gastinal
2:25:23e infecciones.
2:25:25unos estaba normal, se le hizo una
2:25:29citometría de fluxo que estaba normal
2:25:31también se hizo lipoliferación y otras
2:25:34cosas y todavía se hizo una DHR que
2:25:36estaba negativa, es decir, no era GC
2:25:40y habían poquitos neutrófilos para
2:25:42hacerle, pero en esos pocos neutrófilos
2:25:44había estos respiratorios. Es que un
2:25:47problema de nu, no de
2:25:51Vamos ahí. Listo. 22.
2:25:56¿Qué tipo de neutropenia puede ser?
2:25:58Cíclica, no sindrómica o sindrómica.
2:26:09Igual se equivoca.
2:26:12Y la respuesta es que es se iban a
2:26:16equivocar eso.
2:26:33Se tiene que hacer macho así bien
2:26:39ya bien. y Samanta, perdón,
2:26:44el bronce
2:26:46el bronce.
2:26:47Entonces el diagnóstico de este paciente
2:26:50se hizo un que fue negativo, pero isoma
2:26:53apareció un defecto en glucosa fosfatasa
2:26:56catala.
2:26:58Ya ungado ahí ya es integral de poner
2:27:02puede
2:27:04entonces hay una
2:27:06sintrópica asociado al
2:27:10y entonces por qué el paciente tenía una
2:27:12enfermedad inflamatoria intestinal y si
2:27:14ven estos pacientes son cojutor se
2:27:17biobiografía al respecto y son pacientes
2:27:19con poriopsia pues es encontrado esta
2:27:22asociación con pólipos y también con
2:27:24enfermedad de la
2:27:26diarrea cuando energía y otros criterios
2:27:29y tienen que ser abordados como un
2:27:31intervenint intestinal. Y el problema
2:27:34que tenemos con las inmunodeficiencias
2:27:36es que casi siempre no cae ning uno o en
2:27:38otro de las entidades micrón
2:27:40microerativo, sino que queda como una
2:27:43indeterminada y ese es el dolor de
2:27:45cabeza para los gastos. Entonces tienen
2:27:48tratamientos que son similares pero no
2:27:50son iguales. ¿Cuál es el mandito?
2:27:53pediatrías manejo las infecciones,
2:27:54inicioprofilaxis y sus asesoramiento
2:27:57nutricional, vigilancia de la patates y
2:27:59cerraron
2:28:01por inmuno empezamos con fake 300 microg
2:28:04semanal le dábamos tres veces por semana
2:28:06con dos y respuestas y eh iniciamos mesa
2:28:10de cina cada de cada 8 horas con el cual
2:28:12mejoró mucho. Se estabilizó el cuadro de
2:28:14los 6 meses de terapia, no obscesos y
2:28:17continúa con datos de enfermedad
2:28:19crónica. Y si le puedo sumar algo más
2:28:20que lo que me pé recientemente nunca
2:28:23tuvo pubertad. Acuerto
2:28:27que sí tuvo que hacerse una pubertad
2:28:31farmacológica para que crezca. Por eso
2:28:33es que estaba chiquito. Sí.
2:28:36Listo. Preguntas o dudas.
2:28:39Muy bien. A ver, cosas que van a pasar
2:28:42en la siguiente semana.
2:28:48El próximo martes tenemos la clase de de
2:28:51falla de médula ósea y también de
2:28:54efectos de complementamiento.
2:28:56En particular de efectos de
2:28:58complementamiento que más me interesa
2:28:59que se lleven es el de Entonces ahora sí
2:29:02les voy a pasar un artículo porque las
2:29:04tengo en mente en el libro no lo aborda
2:29:07tan completo. Sí, los de falla de médula
2:29:10si la verdad están bien, pero sugiero
2:29:12porque eso va a ir en los exámenes,
2:29:14sugiero que vean fotografías
2:29:17de estas enfermedades porque son muy
2:29:19características,
2:29:22eh, y bueno, más las más las más las más
2:29:25cosas a no es una clase tan larga,
2:29:29entonces
2:29:30no va a haber mucho el viernes después
2:29:33de eso yo había ya programado unas unas
2:29:36temas personales con la familia.
2:29:38Entonces, no les voy a dar clases el
2:29:41próximo viernes, así que tengo un
2:29:42tiempito para estudiar el siguiente
2:29:45martes de
2:29:47ah
2:29:50a esta hora mismo. O sea, se va a chocar
2:29:52entonces.
2:29:53No creo que le pusieron porque capaz que
2:29:55no. Perfecto. Ah,
2:29:58el 7 martes no va a haber clase tampoco
2:30:00porque
2:30:03y el viernes que sí les podría dar
2:30:04clases, no puedo porque tengo que salir
2:30:06de viaje que ese sol es el único viernes
2:30:09del mes que no les puedo dar la clase.
2:30:12Entonces, les vamos a ver, creo, el 10.
2:30:18Entonces ahí contestaríamos la C7 el
2:30:20martes, la C8 el viernes, es decir, el
2:30:23examen viene a ser ahí, creo.
2:30:25A ver, a ver, a ver,
2:30:28ya voy a ver qué fecha voy a calcular
2:30:30para recibirles cuándo avanzar la fecha.
2:30:32En la clase 8 vamos a ver enfermedades
2:30:36autoinflamatorias.
2:30:37El 10
2:30:3910 10 10. Sí, vamos a ver eh
2:30:42enfermedades autoinflamatorias.
2:30:45Y bueno, ahí va a tomar un caso clínico.
2:30:47Yo creo que con voy a adelantarlo al
2:30:50falla medular para que no sea tan día. Y
2:30:53ese día va a ser el exalte
2:30:56digo parcial.
2:30:57Sí, el día de la clase 8.
2:31:01A ver, otra vez.
2:31:05Ya voy a calcular cuándo es.
2:31:07Hoy es la clase seis.
2:31:09Seis. Martes 7.
2:31:11El 27 es la 7
2:31:13y luego regresamos. Amos del 10 de
2:31:15noviembre,
2:31:17¿verdad? La clase,
2:31:19esa es la clase ocho. Vamos a dar
2:31:20enfermedades
2:31:22autoinflamatorias y ahí vamos a tomar el
2:31:25examen. El examen lo estamos
2:31:28el examen es en Google Sheets. Va a ser
2:31:30de todos los prendas que están incluidos
2:31:32en el fermario. También van a preguntas
2:31:35de transplante, también van a tener
2:31:36preguntas de cáncer y todo lo que hemos
2:31:39estado viendo de la parte.
2:31:42Y con ese examen cerraríamos el módulo
2:31:44de inmunología,
2:31:46pero como el doctor Martínez dijo, deses
2:31:48con todo, vienen cuatro clases más que
2:31:52van a ser a la parte de de ales. Sí.
2:31:56Entonces, hay algunas clases que van a
2:31:58durar solo dos horas, que era lo que
2:32:00habíamos quedado con la universidad. Sí,
2:32:04es estos son los talleres de hecho que
2:32:09preguntas o dudas.
2:32:11tienen ya me hicieron arreglar un
2:32:13problema que hubo con el con el YouTube.
2:32:15Ojalá no se roben mis clases
2:32:18y ya
2:32:19es que la primera vez que di clases se
2:32:21robaron de
2:32:26Brasil me empezaba a escribir así
2:32:30[risas]
2:32:32entonces no estarán compartiendo
2:32:35tampoco.
2:32:38¿Qué personalidad?
2:32:40Listo, todos claros. Entonces, lo que se
2:32:42viene las siguientes semanas, el grupo
2:32:45que va a cenar desde el próximo mes,
2:32:47tratarán de conectarse de hablar
2:32:51porque yo la verdad interactivo aquí
2:32:54aprend
2:32:57se queda.
2:32:59Amigos.

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