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Clase de Inmunología 4 Disrregulación Inmune, Autoinmunidad Cancer — Transcript

by Jorge Beltrán · 17,354 words · 3,023 segments · language en · Watch on YouTube

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0:15Listo.
0:17¿Quién falta?
0:24Vamos a comenzar a ver si quiero saber
0:27si con la mama del corazón no leyeron
0:30y no leyó
0:33todos leyeron
0:35todos leyeron
0:36y no leyó
0:39entonces va a tomar a sobre todo de esta
0:42primera parte del principio le va a
0:44costar un montón de trabajo y vender
0:46esto.
0:49Eh, clase cuatro, me parece, ¿no? Vamos
0:52a hablar sobre la los los defectos de
0:56disregulación y estos problemas pues se
0:59dividen en dos grupos. El primero es uno
1:01que habla de la info y citosisopago
1:04cípica. Recordarán en la primera clase
1:07que siempre me voy a estar refiriendo a
1:08la misma porque ahí vimos toda la
1:10inmunología, había algo llamado tormenta
1:13de citinas que cuando nosotros tenemos
1:16una exagerada producción de citinas en
1:18el cuerpo, pues terminamos en la mat.
1:22Sí, hay mecanismos en el cuerpo que
1:24logran limitar influsión, sin embargo,
1:28puede que si hay alguna alteración
1:30genética de ellos, pues terminemos
1:32viendo justamente estos problemas.
1:35Y uno de los virus que más se asocia con
1:38este problema pues es el virus general,
1:40¿no? Entonces,
1:42eh son muchos los defectos, como siempre
1:44les digo, no es para aprendérnos todos,
1:47simplemente es para que sepan que
1:48existen. Y pues en la siguiente parte,
1:52en cambio, se va a hablar de otros
1:53trastornos de disregulación. Habíamos
1:55hablado que uno de los componentes del
1:58sistema inmunológico es también
1:59controlar cuando ya tiene que apagarse,
2:02¿verdad? ¿Qué pasa si no se apaga?
2:05empieza a atacarse así, mira, ¿qué tal
2:08si esas células malvadas no las logro
2:10matar? Tal vez termineiendo cáncer,
2:13enfermedades autoinmunes y justamente
2:16eso se enfoca a esta parte, ¿no? Unos
2:18que tienen trastornos proliferativos
2:20derivados que estos problemas y otros
2:23donde vamos a tener una afectación de
2:25las células terreguladoras.
2:28Nos encanta ponerle nombres muy pulsas a
2:31las enfermedades inmunológicas. que
2:33llamamos trecopatillas
2:35porque es una afectación de las
2:37reguladoras. ¿Sí?
2:40Vamos a comenzar por la parte
2:43ustedes alguna vez habían visto uno
2:46síndromes, pero el síndrome
2:48hemofagocítico o dependiendo de la
2:51causaitosis
2:53familiar o infistiocitosis
2:56hemofagocística o síndrome de activación
2:58macrofágica no es más que una
3:01hiperactivación del sistema inmunológico
3:03donde yo logro esta activación sin un
3:06control regularmente cuando yo conocer
3:09una frentadora degeno que es incapaz de
3:12apagarse, es decir, está con el antígeno
3:15en la pancita y sigue activando y
3:17activando y activando. Eventualmente va
3:20a llegar un CD8, citipo, un citotóxico y
3:23va a decir bastas y lo va a eliminar
3:27para que esa llama que está encendiendo
3:30en fuego se termine apagando y si yo no
3:33la puedo matar
3:35ahí. [carraspeo]
3:37Entonces, eh esa es lo que va a generar
3:40es una hiperactivación del sistema
3:42inmunológico donde voy a generar una
3:44producción masiva de las de pues las
3:48citinas proinflamatorias, interfogama,
3:51la cabeza, interlucina 1 beta,
3:52interlucina 6 e interlucina 18. ¿Se
3:55acuerdan qué parte de la célula producía
3:59estas citocinas?
4:04class. Les decía que había como un motor
4:08que producía esas citosinas.
4:11Los estoy censando para ver qué les
4:12pongo en el examen.
4:15Esos esas citinas se terminan
4:18produciendo gracias al inflamosoma.
4:21El inflamosoma es el que se encarga de
4:24procesar estasinas para que tengo. ¿Y
4:27qué pasa? que yo genero
4:31con el fo multiorgánico. Vaya corazón
4:34pulmónico, que todos hemos visto un
4:36paciente que termina falleciendo en la
4:38UA. ¿Y cómo fallecen ellos? Con una
4:41inflamación donde la la infección le
4:43ganó al cuerpo. En ocasiones esa
4:46inflamación sí puede llegar otro lado.
4:50Entonces, ¿cómo funciona esto? Nosotros
4:52primero vamos a tener un gatillo que va
4:55a ser diferentes cosas que vamos a ver,
4:58pero hay una alteración como el
5:00linfocito el linfocito T, perdón, el
5:03linfocito T y el NK8 y el NK, los
5:06citotóxicos o citolíticos
5:08se quedan paralizados, no logran matar a
5:11las células que están generando
5:12probleminatorios, principalmente
5:15microbófagos, entre otros. ¿Qué va a
5:17pasar? que esta activación persistente
5:19van a hacer que estos linfocitos
5:21empiecen a producir interfera un gas. El
5:24nen la que más produce inversión de
5:27todos llenar se respondieron
5:33listo. Y entonces pues esto va a generar
5:35una activación de macrófagos que al
5:37momento de activar se liberan digly
5:41y por las metabólicas, ¿no? Y esto va a
5:43generar una formita de citoxinas que
5:45adiven aquí más va activar
5:48al
5:50se convierte en un ciclo
5:52de crecimiento exponencial donde
5:54inflamación el momento que se prendió ya
5:57no está paga. ¿Sí? Entonces, ¿qué pasa
6:00si yo tengo un problema para pagar este
6:03ciclo?
6:04Esto va a seguir sin fin hasta que el se
6:06mueva. Entonces, mi tratamiento tenía
6:09que enfocada en acabar con este y hay
6:12varios puntos puedo yo tomar acción.
6:18Okay. Entonces, ¿cómo va esta parte? La
6:21parte central es la que quiero que se
6:23fije. Entonces, cuando nosotros vemos al
6:27linfocito TCD8, le está presentando su
6:29altígeno el macrófago y entonces esta
6:32interacción va a generar el produzca
6:35interlocutina 18, interlucina 12 para
6:37activar el eje del terfero cama. Y esto
6:40va a ser un bucle de presentación donde
6:42vamos a tener incremento de estas
6:44situaciones sobreinflamatorias. Por otra
6:46parte, el citotóxico lo que va a hacer
6:48es estas células que están presentando
6:50el antígeno para decirle ya basta, ¿sí?
6:55Van a eliminar esta célula. Pero, ¿qué
6:57pasa si yo tengo un trastorno genético
6:59donde este famoso beso de la muerte no
7:02se pueda llegar? Y esta célula, a pesar
7:05de ser una asesina, no puede matar esta
7:08célula que está hiperactivada.
7:10Nadie la va a controlar y va a seguir
7:12activada hasta que el cuerpo muera. Sí.
7:16Por tanto, pues tenemos diferentes eh
7:19puntos que conversar. Los primeros que
7:21van a ser los de susceptibilidad
7:23genética, que pueden haber trastornos
7:26que pueden llegar a generar esto, pero
7:28también podemos llegar a tener algunos
7:30genes que son los que vamos a discutir
7:31hoy. Por otra parte, podemos tener
7:34enfermedades adquiridas que nos generen
7:36esta susceptibilidad como la
7:38artritisopática juvenil que indicio
7:40efect sistémico o enfermedad en el
7:43adulto
7:45o efectos de inmunosupresión como
7:47podemos ver en el cáncer y algunos
7:49triggers que pueden verse en algunas
7:51enfermedades, por ejemplo, el virus del
7:54plático y galubrios también se puede ver
7:57eh nicobacterias también, pero por
8:00ejemplo algunas drogas también pueden
8:01llegar a presentar Eso, por ejemplo, y
8:04dentro del contexto de un síndrome de
8:05dres, uno puede llegar a presentar. ¿Y
8:08qué clínica me va a dar? Pues si
8:10hablamos de que pues estas enfermedades
8:12me van a generar muchos problemas
8:15inflamatorios, pues fiebre va a ser la
8:17primera característica. podemos llegar a
8:20rasciropatía, coagulopatía, baño de
8:22órgano que como ven se asemeja mucho al
8:25a sépso, ¿no? Pero dentro de estas
8:28manifestaciones empezamos a tener
8:30citadenopatía,
8:32hepatoprenal
8:33y efectivamente la hemofagocito,
8:36se llama hemofagocito, pero ya vamos a
8:38ver que no es tan importante. ¿Por qué
8:40se da la hemofagocito?
8:43Porque el interferón gama de otorga es
8:45como un cable que le damos al al
8:48macrófono, un red diríamos mejor, donde
8:51se convierte en un monstruo este y
8:52empieza a comer todo lo que le robé, se
8:55hiperactiva el macrófago y empieza a
8:58comerse todo entre ello los glóbulos
9:00rojos. Entonces, ¿por qué se llamaba
9:02así? Porque cuando hacíamos una médula o
9:04ganglio o a veces incluso en líquido
9:06cfalraquídea encontrábamos estos
9:08macrófagos con la pancita llenos de
9:11eritrócitos. Entonces era hemofagocítico
9:15porque pues encontrábamos en el en el
9:17macrófago grandote activado eritrocitos
9:20dentro de su
9:23y entonces tenemos diferentes causas,
9:25las familiares que son las que vamos a
9:27hablar el día de hoy, que casi siempre
9:29necesitan un tiger infeccioso para
9:31activarse. Las autoinmunes, que son las
9:33que ya les comenté hace un momento,
9:35todas las autoinmunes se pueden generar
9:37esto, pero sobre todo las más comunes
9:40hay flor, lupus y bueno, unas otras que
9:44ya las vamos a revisar al final de la
9:45clase.
9:47Pacientes con inmunosupresión, el VIH
9:49suele ser una causa común porque aquí el
9:51el defecto lo voy a adquirir es parte
9:53del VIH.
9:56En cuanto a tumores, eso sí se ve de
9:58manera frecuente. La revisión dice ados
10:01mayores, pero en niños también me decían
10:03que nadie había trabajado con
10:04oncológicos antes, ¿no?
10:08Sí.
10:10¿Y qué tal le iba con los linfomas?
10:13Sí, los una vez
10:15que salen en el cuello y la quimia y al
10:18día siguiente están tienen un recambio
10:21super rápido y pues justamente puede
10:23generar son pacientes que los vasos
10:27gigantes, fiebre y muchas veces fallece
10:30y pues el de medicamentos que les
10:32conversaba.
10:35Entonces, ¿cuál es el más común?
10:37Einstein Bar, como les dije, yo tengo
10:39algo personal contra este virus,
10:40muérganos porque este virus es el
10:42enemigo de todo inmunólogo y está metido
10:45siempre cuando hay procesos
10:46inflamatorios gas. En cuanto a un grupo
10:49de enfermedades que llaman síndromes
10:51lfoc proliferativos de autoinmunidad,
10:53que son todos estos XLP, SIAP y XM que
10:57son al X. ¿Sí? Entonces, ¿qué pasa
11:00cuando llega el difocito B? Lifositobes
11:03que cola dentro de algunas células, pero
11:05por ejemplo tiene mucha predilección por
11:07elfocitobe
11:09y el es tan malo de macabro que se mecó
11:14su código genético dentro de nuestro y
11:17produce sus proteínas y se empieza a
11:19replicar y como es tan malvado, tiene
11:22muchos genes que hacen que el sistema
11:24inmunológico no lo pueda reconocer
11:28y es por eso que no podemos matar al
11:31decía la primera clase. Si nos
11:33hiciéramos en baritos, al menos el 80%
11:37tendríamos en bar y nos vamos a morir,
11:40¿no? Porque posiblemente al menos esa
11:42barrera inmunológica permanece bien.
11:46Pero, ¿qué tal si se dedican a chu
11:49sistema inmunológico de ca? este virus
11:51puede flotar más y pues desarrollar un
11:54cáncer hematológico. Entonces, ¿cómo
11:58va a producir este virus el la el
12:02síndrome hemofagocítico? Pues vamos a
12:04tener una complicación al momento de
12:07querer eliminar estas células porque el
12:10se empieza a ocultar, es incapaz del
12:12sistema inmunológico de darse cuenta en
12:14que el virus está.
12:16Si en un saldo ya pasa eso, imagínense
12:19una persona que ya tenga esta
12:21susceptibilidad genética de hacer, es
12:25por eso que es tan dramático. Y entonces
12:28cuando vemos los mecanismos
12:29inmunológicos, que esto es lo más
12:31bonito, pero sé que no se les va a
12:34quedar, perdón, espero que sí. Sí,
12:37nosotros tenemos alcito queitotóxico,
12:40¿no? Entonces tenemos algunos algunos
12:43receptores que van a ir censando. Hay
12:45uno que se llama MKG2D y otro que se
12:48llama 2A. Estos van a censar los MHC las
12:52de las células presentadoras de
12:53antígena, pero todas las células.
12:56Entonces este ya saben, no va a
12:59activarse el momento que le presente un
13:00antígeno de saluda infectada por y ¿qué
13:04es lo que hace? Muerte. Lo que hacen
13:06estas células es por medio de algunas eh
13:10sustancias, receptores y de hecho pues
13:12directamente, ¿no?, con perforina,
13:14perfora, inyecta gran que es lo que va a
13:17eliminar a la célula, inyectan esos
13:20jugos que van a generar la muerte del de
13:23la célula. Entonces esa apoptosis que se
13:26llega a presentar se da poración de
13:28esto. Hay otro tipo de apoctosis que se
13:31llama fas fast ligando, que también es
13:32un mecanismo importante e interesante
13:34para que generar la la muerte. Y todo
13:38esto se va a generar también por un
13:40desanamiento de unas cascadas llamadas
13:43caspasas. Cuando yo activo una caspaza
13:45se activan varias eh varios mecanismos,
13:48tanto extracelulares como
13:50intracelulares, que terminan en la
13:51muerte de la célula. ¿Por qué es
13:53importante que la muerte que exista
13:55muerte en la célula? Porque si una
13:56célula está hiperactivada y no puede
13:58apagarse, tengo que buscar la manera de
14:00apagar porque es importante que una
14:03célula pueda morir si es que ya apareció
14:05la inflamación porque si está infectada
14:07y necesito que muera, tengo que buscar
14:10la manera para ayudar a que esto no se
14:13propue. ¿Sí? Y entonces ahí entendemos
14:15por qué cuando hay una falla para
14:17transportar estas eh esta estas
14:21sustancias que la forina y la granzima,
14:24pues el tráfico lisosomal, que no sé si
14:27se acuerdan que era un lisosoma.
14:28Lisosomas son unas vesículas
14:30intracelulares que transportan las
14:32proteínas des el aparato de Goi hacia
14:35fuera de la célula. Y esto es lo que va
14:38a permitir este transporte y sirve para
14:40todas las cosas, para proteínas, para
14:43pigmentos, para un montón de cosas.
14:45Entonces, si falla esto, hay hemofago.
14:48Si fallo en la manera de producir la
14:51muerte, hay hemofago. Si tengo un
14:53problema en los receptores de
14:55presentación, sobre todo para células
14:57infectadas por este como CD27 y70 o una
15:01activación de estos receptores como el
15:03SAP, que sean una proteína llamada SLAM,
15:06va a haber hemofago. ¿Sí? Y si tengo una
15:09mala supervivencia de las células, como
15:11en el caso de SIA, pues lo que evita es
15:13que se prenda el inflamosoma. Si no
15:15existe SIA, el inflamosoma se dispara.
15:18La célula primero muere prematuramente y
15:20las que no se deben morir se quedan
15:22prendidas porque elas mantiene
15:24respiradas.
15:26Y ya en realidad este es el esquema como
15:28para entender immunológicamente por
15:31yendo a la parte más práctica dirigida
15:34para un pediatra, pues lo que tenemos
15:36que entender es cómo reconozco yo un
15:39síndrome hemófago
15:41el primer y primer síndrome en lo
15:44universal lo podríamos decir es la
15:46fiebre persistente y alta. son pacientes
15:48que vienen persistentemente febr a su
15:52consideración y en el poco tiempo que
15:53llevan como pediatros, por cierto, feliz
15:56día del pediatra información.
15:58Entonces, eh, gracias. Entonces, ¿cuánto
16:02tiempo ha sido un timo que han visto
16:05Feb?
16:10No está.
16:13¿Qué tal si ya tiene un niño llamado 15
16:15días con
16:17ya no es normal? No busca el alguito al
16:20menos una biometría. Entonces fiebregada
16:24yente 382 dice las guías 383 me parece
16:29puede haber afectación neurológica
16:31porque estas pueden llegar a penetrar a
16:33nivel de sistema nervioso central.
16:36Existe linfenopfatía por esta activación
16:38del sistema inmunológico. Como hay
16:40traslado de estas citosinas, se empieza
16:42a ver mucho un trabajo, se empiezan a
16:44acumular toxinas, entre otras cosas y
16:46hay mucha división celular. Es muy
16:48frecuente encontrar hepatoespen
16:52que ya vamos a ver cuál es más fidedigna
16:54de este pastor. Y empezamos a tener
16:57coagulopatías y citemias y encontrar
17:00seos.
17:04Entonces, el laboratorio va a ser
17:06importantísimo y entonces vamos a ver
17:08que hay criterios clínicos y criterios
17:10de laboratorio.
17:11El clave para el síndrome hemfagocítico
17:14es la ferretina.
17:16¿En dónde nace visto la ferritina
17:18ustedes?
17:24¿En dónde? ¿Cuándo pides ferritina?
17:29La retina es parte del del cinético y
17:32les habla mucho de los depósitos que
17:34existen de en ese paciente. En este
17:37caso, la ferretina se dispara por el
17:41proceso inflamatario y en niños es el
17:43más importante. Se habla dentro de los
17:45criterios más de 500. Lo que les puedo
17:48decir esfago por lo menos más de 2000
17:51habíamos. Sí. Y mientras más alto, más
17:55claro. El más alto que he visto en mi
17:57vida fue aquí en Ecuador de 116,000.
18:00Evidentemente el paciente falleció.
18:03Entonces puede ser un predictor y este
18:05ya nos dice, "Cuidado, aquí está una
18:06activación que va más allá del proceso
18:08de infección.
18:10Otro examen importante es el estudio de
18:12cómo están funcionando los liposcitos T
18:15y los MK. Habíamos hablado de que una de
18:18las citinas importantes para la
18:20supervivencia del linfocito T es la
18:22interlucina 2. Entonces, hay una hay un
18:26receptor de interlacina dos soluble que
18:28es el CD de 25 que se suele elevar 2400.
18:33Pregunta si en Ecuador
18:36otra es buscarla cómo está el mecanismo
18:39citotóxico de de los M. Y esto lo
18:42hacemos a través de un marcado llamado
18:44CD107, que cuando se activa se convierte
18:46en CD 107A.
18:49Ahí está por el licuador.
18:53Sí. Y pues tenemos en la biometría
18:56citopeñas con más de dos líneas
18:57celulares que ya las vamos a ver a
18:59detalle más adelante. Entonces, no basta
19:01con tener anemia o tener citopenia,
19:04tenemos que tener eh dentro de todas
19:06ellas.
19:08eh transamcias elevadas suelen estar
19:10frecuentemente asociadas a esto. Por eso
19:13es que hay ciertas confusiones con
19:15hepatitis inflamatorias, hepatitis,
19:18perdón,
19:19eh de diversos tipos que pueden llegar a
19:22confundirse con un hemófago y marcadores
19:25interesantes, triglicéridos o
19:27fibrinógenos. Triglicéridos muy elevados
19:30y fibrinógeno totalmente consumido. Eh,
19:34son equivalentes en cuanto a a la
19:36presentación. ¿Por qué? por la
19:37activación del uno que puede ayudar como
19:40indirecto es el dimero de pero no es
19:42patogneumónico de este
19:45y entonces hay una pregunta bastante
19:48común que me hacen y cuento ruido
19:50también de muchas discusiones cuando se
19:52el hospital pero es que no hemos visto
19:54hemofagoitosis no le vamos a iniciar el
19:57tratamiento hasta que me muestren
19:58hemofagocitosis
20:00y entonces es el gran problema de que se
20:02llame así de enfermedad no es necesaria
20:06para los dioses para iniciar un
20:08tratamiento. Es parte de los criterios,
20:11pero si el paciente no tiene no importa,
20:14puede estar ausente ustedes inician el
20:17tratamiento y es tan alto en el 50% de
20:20los casos no cede porque es como a
20:22buscar una aguja en un pajar y a veces
20:25deshacemos y tanta cosa y no asoma y
20:29terminamos retrasando el tratamiento y
20:31esas horas se convierten en muerte.
20:33Entonces, tener mucho cuidado en ese
20:35aspecto. Sí. Entonces, van a pedir esto.
20:40Es importante que lo pidan, sí, pero no
20:42va a ser para una decisión clínica. ¿Qué
20:44tal si es un paciente con una leucemia?
20:47En lugar de tener citopenias, tiene
20:49leoposcitosis y ustedes ven que está muy
20:51bofado. Hazme una médula de una vez,
20:54¿no? Entonces puede ser dependiendo de
20:57Entonces, ¿qué criterios vamos a
20:58utilizar para eso? Este de aquí lo vamos
21:00a ignorar por ahora porque ya lo vamos a
21:02ver en un ratito,
21:04pero los más importantes son el HD H
21:072000 y el HS. Pues HLH 2004 no le hemos
21:11hecho una actualización y de hecho son
21:13los mismos del 19.
21:16Entonces hay muchos que son más jóvenes
21:18que los HH.
21:20Entonces el tema radica en que son
21:22criterios que no han variado mucho y y
21:25la quimieró regentada pues no es muy
21:27diferente y se refiere al menos cinco de
21:29los ocho criterios para para poder
21:31diagnóstico. El HCOR en cambio es una
21:34herramienta más adulto, sí, pero se ha
21:37validado mucho elamiento
21:39donde ellos predicen si el paciente
21:41puede tener un emófago o pudiera llegar
21:44a presentarlo con un porcentaje de
21:46formabilidad y ellos lo que hacen es
21:48ponderar diferentes puntos. Literalmente
21:51ustedes abren esto en el Google, agarran
21:54la historia clínica de su paciente y van
21:55de dando los datos según lo pida la la
21:59página. se demoran un minuto, un minuto
22:02y medio en general y tienen sus datos.
22:05Algunos médicos, me incluyo, lo hemos
22:07utilizado como un mecanismo para dar un
22:10seguimiento, pero la herramienta está
22:12enfocada en el diagnóstico, pero les
22:14puedo decir que como seguimiento
22:17bien porque si hay una reactivación, o
22:18sea, no mucho vemos cambios de y bueno,
22:21de los criterios de ya lo hablaremos
22:23cuando finalizando una clase que por eso
22:26les decía que van a sufrir si no
22:27vinieran los que se entran. Entonces
22:30poquito, así que va a tocar hacerlo
22:33bien. Okay. Entonces, estos son los
22:36criterios diagnósticos del HLH 2004. Y
22:38hay algo que quiero que aprendan es esta
22:41diapositiva. Sí, aparte de las banderas
22:44rojas que ya se las saben todos los
22:47entonces cumplir cinco de los ocho
22:49criferios. Primero,
22:51fiebre persistente es plenomegalia en
22:54cuanto a citemias hemoglobina menos de
22:57nu laquetas menos de 100,000 o neutrópos
23:00menos de hiperpliceridemias que los
23:03féridos sean eh más de 265, ¿correcto? O
23:07el fibrinógeno esté consumido por debajo
23:09de 150
23:12retina mayor a 500.
23:14Lo del el CD25 que es el del receptor
23:18soluminados con los 1400 alteración
23:22citrípica de los NK y el encontrar
23:24hemófago citó. Regularmente los que
23:28tenemos para hacer diagnóstico tenemos
23:30esto, esto, esto, esto y esto. Por eso
23:34es que se necesitan cinco.
23:36Entonces, créanme, la mayoría de los
23:37hemofagos van a ver estos y a veces
23:40cuando falta uno de estos, ahí yo sí
23:42pido esto para darle más contundencia y
23:44no equivocarme porque en alguna ocasión
23:47dijeron que parece mofajo todo con
23:49emergencias eh funcionábamos muy bien y
23:52de hecho pues dieron el diagnóstico
23:54ellos.
23:56Y cuando fuimos eh dije, "Oye, pero
23:58están las transaminan muy elevado.
24:01Terminó siendo un metafijista, pero era
24:03culminant. Se trató similar, pero no fue
24:07un mismo Sí. Entonces, por ejemplo, ahí
24:10la médula fue clave para poder
24:12diferenciar.
24:13¿Cómo funciona esto del ensayo de
24:15cicotoxicidad? Nosotros tenemos esto
24:17como un plano camp. ¿Sí? Y lo
24:21¿Cómo funcionan estos ensayos? Yo lo que
24:24voy a hacer este
24:26más que nada este es el importe, el del
24:28lado el del lado eh su izquierdo. ¿Sí?
24:33Entonces, ¿qué pasa? Nosotros tenemos
24:35aquí los MK en reposo. Hecho. Cuando yo
24:40le pongo un estímulo, digamos, le voy a
24:42poner un estímulo de licoscitos NK o le
24:46meto una célula que esté inmortalizada
24:48con NK. Estos NK se conce, perdón. Estos
24:53NK al encontrar proteínas de parar se
24:56van a activar. ¿Y qué va a pasar? Que un
24:58gran porcentaje de estas van a
25:00activarse. ¿Cómo puedo yo verificar
25:02esto? Midiendo este C107A,
25:05es decir, en una célula que está en
25:07reposo, lo va a ver, pero cuando se
25:11salen estas moléculas que están dentro
25:13del citoplasma a la periferia, hacia
25:16afuera, van a expresar este receptor,
25:18este, este clerod diferenciación de
25:21CD107.
25:22Entonces, yo puedo contabilizarlos, pero
25:24miren el día arriba, cómo creen que esté
25:27la función del MK de este par de este
25:30probando. No hay activación. Entonces, a
25:35pesar de tener el mismo estímulo que el
25:37control, el probando no turboreacción.
25:41Por tanto, hay afectación de la
25:43citxición.
25:45Hay varios ensayos que se pueden, pero
25:47digamos que este es el más fácil por lo
25:49el tipo de clusters que que requiere.
25:53Y este de aquí en cambio es el el
25:55scorpion. Si hay una página que quiero
25:57que se guarden,
26:00sí, busquen en Google, guarden
26:04frecuentes, guarden el doble de
26:06WhatsApp, como quieran, pero lo
26:08importante es que la tengan guardada
26:10porque créanme que van a llegar a
26:11utilizarla. Entonces, aquí hay varias
26:14preguntas que les dicen, ¿tienen una
26:17supresión? Sí, no sé. temperatura que es
26:20tan lar y bla bla bla bla bla y si
26:23ustedes llegan un corte mayor a 169
26:27tiene la probabilidad de ser un impas
26:30mientras más puntaje sube más
26:32probabilidad tenemos entonces si ustedes
26:34le discuten a alguien que dice no es
26:36emoc pero el puntaje les da de más de 99
26:40dejen de discutirlo y manejen ustedesón
26:43entonces esta herramienta es un
26:45mecanismo donde puedes
26:50mismo me voy de caras.
26:53Okay.
27:00Entonces, ¿cuáles son los mecanismos
27:01para poder controlar el hemof? Primero,
27:04el tratamiento tiene dos objetivos.
27:07controlar cómo resultar es esta
27:09inflamación tan agresiva intentar el
27:13efecto delinasis para prevenir el daño
27:15que generarlo. Y esto lo puedo hacer a
27:18base de corticoides o en dosis altas,
27:20preferentemente dexametas, porque a
27:23diferencia de la metil la dexa penetra
27:27en sistema nervioso central, la no
27:31inhibidores de interlucina uno que
27:33actualmente solo hayra en el mercado y
27:36se compra pocos pacientes que tienen
27:39bajo inicialización fidrosporina que es
27:42un inmunor que a mí me encanta son
27:44inhibidores de la calcine urina que van
27:46bastante bastante bien y evitan la
27:48activación de los dispositos. Y el
27:50etopóido que es un quimioterápico que le
27:53venga la médula, pues chao médular
27:57de golpe todas estas células que
27:58pudieran estarse replicando rápidamente.
28:01Y este sobre todo es uno que menos los
28:03inmunólogos le tenemos bastante de temor
28:05y le queremos perros perros tem. En
28:08cuanto a eliminar el gatillo, la gran
28:10mayoría de estos hemófagos van a ser
28:12secundarios. Lo que yo tengo que
28:14adivinar es aquello que me esté dando
28:16correcto. Decíamos que este bar está
28:19viviendo en los liposcitos B, le voy a
28:22dar un ritu para que elimine todos los
28:24lipitos B y el bar no venga del
28:27[carraspeo] antibióticos, quimioterapias
28:29para disminuir el tamaño dela,
28:32plasmaféresis para eliminar las
28:33citesinas o muchas veces inmunoglobulina
28:36que es un es un una manera bastante
28:39buena para controlar la inflamación,
28:41pero tiene su limitación.
28:45Entonces
28:46el algoritmo,
28:49entonces el algoritmo de manejo en el
28:52secundario pues va a depender mucho de
28:53eso. Primero pues dar el diagnóstico
28:56adecuado e encontrar cuál es mi
28:58desencaron y dar un tratamiento enfocado
29:01a eso. infección le ofrece el
29:03antibiótico de antimicrobianos para el
29:05más importante y esto incluye bar
29:08entonces lit puede ser necesario
29:10remarquar todas las vías inflamatorias y
29:14es por fármacos buscar la manera de
29:16poder bloquear esto y aquí el fósil es
29:19un día de ellos es muy interesante y
29:21dignidad el HD 2004 es importantísimo
29:25porque es para quimioterapia y funciona
29:27comunoterapia
29:29si hay alteraciones en sistema nervioso
29:31central
29:32incluye esto también intrapicales
29:34enojamientos y si esto no jala se
29:37empieza con el topósito y este paciente
29:40va enfocado a trasplante rápido. ¿Se
29:44acuerdan la primera emergencia del
29:45inmunólogo? Pero un esquivo. La segunda
29:49es un síndrome hemorfalospico.
29:52Pues por esto ser a la 1 de la mañana el
29:55inmunadero tiene que ir a verlo porque
29:57se puede morir.
30:00Y cuanto a la arsenal que tenemos pues
30:02el topó es agresivo que elimina estos
30:04limpitos macrófagos que están activados,
30:06pero puede llegar a eliminar más la gas
30:10de las funciones que tremigroso.
30:13corticoides van a ayudar a porque es el
30:16mejor antiinflamatorio que tenemos e y
30:20es un modificador y epigenético muy
30:23bueno. Terapias biológicas que sean aquí
30:26y terapias con
30:30hay una terapia que una dosis vale un
30:32millón de dólares que se llama Paluma,
30:36que es un anticuerpo monoclonal contra
30:38el inferido.
30:40Este de lo que pude escuchar de un
30:42colega de Canadá
30:45es una belleza, pero le ponen y
30:51pero así es lo tomen y es rápido. Y uno
30:54que es interesante es el rux que en las
30:57siguientes clases va a tener
30:58protagonismo, pero el Ruxolitin es una
31:02molécula pequeña que lo que busca es
31:04inhibidir inhibir el de las unidades de
31:08stat, ¿se acuerdan? Jack está listo,
31:11está ven los jack, el uno y el dos y
31:14este jack está involucrado en el
31:16receptor, en el receptor del interna 6,
31:19entonces ayuda a bloquear mucho esta
31:20inflamación,
31:25¿okay? Y este es el el perdón, el
31:28protocolo de HLH 2004. Entonces empiezan
31:32con dexa, empiezan con corticoides,
31:35la dexa, ciclosporina y empiezan con el
31:37etofócido, ¿no? Y les va diciendo
31:40cuántas dosis, en qué momento deben dar
31:42y cuándo necesitan intrachecar. Como
31:45ven, el trotocodio son de 24 semanas, es
31:47bastante prolongante. Entonces es
31:51importante ver la las la dosis y esto
31:56esta terapia dependiendo del caso se
31:58puede extender hasta las 40. Sí. O la
32:01idea es llegar al trasplante, ¿no?
32:03Porque esto es un puente hacia el
32:04trasplante.
32:06¿Cuál es el pronóstico de esto? en los
32:08secundarios les va mejor al menos es un
32:1050% de supervivencia, pero en cuando
32:14tenemos datos de errores innatos de la
32:16inmunidad la
32:18mucho. Por tanto, es importantísimo dar
32:22un diagnóstico correcto, rápido y si
32:25ustedes tienen dudas y no pueden
32:27manejarlo, apoyarse de las personas que
32:30tengan más experiencia, tratarlo para
32:34y entonces empezamos ahora sí a hablar
32:36de lo que compete en la clase. Preguntas
32:38de hemofagua. Está eso clarísimo usted
32:41que no le llevemos fábrica. Ya. Sí.
32:43Sí. No, ustedes no
32:45todos los más personales. Ya. Perfecto.
32:48Entonces, la la linfisticiois enfagocía,
32:52familia se enfoca en una serie de
32:55defectos genéticos que están
32:58involucrados en el tráfico lisosomalico,
33:01en la formación del lisosoma, en el
33:02transporte del lisosoma, en la semiación
33:05del lisosoma, etcétera, del isosoma.
33:07Entonces todas estas proteínas que están
33:10alteradas en este tráfico van a llegar a
33:13generar hemofato. Sin embargo, las dos
33:16más comunes del HLH familiar es el
33:20defecto en perforida y en gran
33:23básicamente no tengo las moléculas que
33:25son las protagonistas en en la
33:28citxicina, por ende, estas son las más
33:31agresivas. ¿Y cómo se va a generar la
33:34inflamación? Por los mecanismos que
33:35acabamos de ver. Si yo tengo una célula
33:38presentadora de antígeno que está
33:40mandando señales sin miedo y la célula
33:43no le puede controlar y decirle basta,
33:46se tienen que activar y esta deja de
33:48activar este grupo y ahora se va al otro
33:50gang y se va al vaso y se va a todo lado
33:52y termina activando de una manera
33:54gigantesca el sistema inmunó que va a
33:57generar una tormenta de citxinas
34:00principalmente mediada por
34:01interprongarno. ¿Y cuál va a ser la
34:03clínica? todo lo que hemos hablado del
34:06entonces causas genéticas ya tenemos
34:09defectos en tráfico
34:11por inagran más la cabeza.
34:14¿Cuáles va a ser cuál va a ser la
34:16historia clínica de estos pacientes? No,
34:19estos pacientes suelen debutar en el
34:21primer año de manera muy frecuente, casi
34:23siempre el primer debut se da por una
34:26infección más agresiva, sin embargo, no
34:28es la ley y el caso más viejito que tuve
34:31de un defecto en perfundina fue un
34:33adolescente de 14 años en México que se
34:36pudo trasar. Y lo interesante de esta
34:38paciente es que ella empezó con el
34:40emofado lento, no fue tan acelerado como
34:43es lo común y llegó allá porque empezó a
34:47prender trastornos neuropsiquiátricos.
34:49¿Qué pasó? Que en el líquido de requisar
34:51el hemopio
34:53entonces ella tuvo síntomas a nivel
34:56central y requale.
34:58Pues, ¿cuáles son los síntomas? Muy
35:00parecidos a una sepsis, un paciente
35:02febril que que va avanzando rápidamente
35:06en sus síntomas. Falla de órganos,
35:08supplendo. Sí. Y pueden llegar a
35:11presentar otras problemas derivados de
35:13las cicopeñas, del consumo de
35:15fibrinógeno, delimerode.
35:18Agado, entre otros. Hay síntomas que es
35:22importante que no se les vaya a pasar.
35:24Hipotonía, hipertonía, convulsiciones,
35:26trastornos neuropsiquiátricos,
35:28trastornos del sueño, entre muchos otros
35:29que se pueden dar o crisis convulsivas
35:31como el más. Sí. Y aquí es cuando
35:34necesitamos dar.
35:36Entonces, muy parecidos todos. Y pues,
35:39¿cómo sé que tiene hemófago? Porque los
35:41criterios la diferencia del HH familiar
35:44con nosotros es que tienen una variedad
35:46de de hemófago llamado hemófago en fase
35:49acelerada. Es decir, lo que podría pasar
35:52en semanas, en otros, este le pasa en
35:54horas y son pacientes que se ponen muy
35:57mal y muy cubitorio.
35:59¿Cuál va a ser el diagnóstico? Primero,
36:01la sospecha clínica que me cumpla los
36:03criterios HLH 2004, ¿sí? Al -5 de8,
36:07médula,
36:09ya parte más enfocada para el
36:11especialista. Se puede hacer una función
36:13lumbar para determinar demofagocitosis,
36:16una bioquímica completa, ¿no?
36:20etcétera. Y pues coagosopatías, ¿no? Que
36:23en qué tubo se manda fibrinógeno
36:26azul.
36:28Sí, esa es una falla común de rojo, no
36:33azul y el ensayo de CD 107 pronto lo
36:37podemos llegar a hacer y evidentemente
36:39para darle nombre y apellido a este
36:40defecto es estudio genético.
36:45En cuanto al manejo, esto si no se trata
36:48puede llegar a veces cuando tenemos el
36:51en el primer año se deja. Sí. Entonces
36:54es una urgencia tratar el lío de eso y
36:57que ustedes vieron en por antibióticos
37:00van bien, ¿verdad? Este no este
37:03profilaxis y igual se enferma porque en
37:06sí él no tiene un problema en formar
37:08anticuerpos ni nada, tiene problema en
37:11regular el sistema inmunológico y ahí
37:14porque está en este grupo, ¿no? Sí. Y
37:16entonces tenemos que dar un tratamiento
37:18generalizado, si está infectado el
37:20microbiano, si tiene si tiene la
37:23filtración, etcétera, etcétera,
37:26etcétera. Hantro, que ya lo hablamos,
37:29protocolos de segunda línea. Ademente
37:30sumable, es un medicamento bien
37:32interesante.
37:36Para hacerles entender más fácil, este,
37:38lo que va a ayudar es que esas células
37:39presentadoras de antígono dejen de
37:41azarlos para ponerlo más sencillo, no no
37:45complicarlo mucho y evidentemente el
37:46trasplante va a ser super importante.
37:50Vamos a la al segundo grupo de de
37:53defectos de estos HLHs, ¿no? Y los otros
37:57HLHs familiares tienen una relación con
38:00hipopigmentación.
38:02se desconoce como albinismos
38:05oculocutantes.
38:07¿Por qué? Porque la melanina también es
38:10una proteína que depende del tráfico
38:12lisosomántico. Y entonces aquí tenemos
38:15tres, pero vamos a centrarnos en los
38:18primeros dos. Síndrome de Cheriakigashi,
38:21cuyo que alterado es gendis. Y aquí lo
38:24que vamos a tener es una alteración de
38:26esta de este transportador del tráfico
38:29de isosal, ¿no? Y entonces, ¿qué va a
38:31pasar con quedan grandotes y no pueden
38:35llevar todas las proteínas, entre ellas
38:37proteínas reguladoras negativas del
38:39sistema inmunológico. Esto va a generar
38:41un fortecimiento también de la
38:44señalización, por ejemplo, neurológica y
38:47son pacientes que pueden llegar a
38:48también trastornos neurológicos.
38:51El otro es el síndrome de hay tres
38:53variedades, un dos y tres. Nos vamos a
38:56enfocar en la dos. Las otras son más de
38:58neborológicas.
38:59En el tipo dos lo que vamos a tener es
39:01una operación [carraspeo] de 27A que va
39:04a generar una proteína que justamente
39:06genera esta unión y pues lo que me va a
39:09dar es un defecto en la liberación de
39:11los gránulos que están transportados en
39:14estos lisófones. Por ende, pues estos
39:16pacientes dan mucho problema.
39:18Diferencias de las dos. En Chen Gigash
39:21es frecuente encontrar neutropenia,
39:23citopenia,
39:25de manera general la serie. En griseli
39:28no suelen tener tanto eso y
39:30hipofigmentación suele ser muy
39:32característica. Se les llaman síndromes
39:34de cabellos dorados justamente por o
39:37plateados eh por la característica que
39:40tienen. Elmal similar solo que este sí
39:43tiene muchas más problemas, ¿no?
39:45Anomalías ócas, homens sindrómicos.
39:48libros pues no entre muchos otros car y
39:51hay otros que son similares, ¿no?, que
39:53no los vamos a mencionar ahorita, pero
39:55que deben entender que tienen una
39:58dificultad en cuanto a la supervivencia
39:59de esas células alrededoras en el papá.
40:03Entonces, cuando vemos la diferencia
40:05entre Grista,
40:07eh en Gigashi vamos a tener este
40:10adinismo con el blanqueado, tendencia al
40:13sangrado. Ellos tienen datos de un
40:16inmunodeficiencia con funciones
40:17recurrentes, eh hay de algunas
40:20citopenias y hay alteración. Ellos hacen
40:23el bufago cuando se enfermen. Entonces
40:25el diagnóstico eh suele hacerse de dos
40:28maneras. La primera pues ya la sabemos,
40:31¿no? Genético para la segunda es muy
40:34interesante. Podemos encontrar unas
40:36inclusiones citoplasmáticas
40:38que son como ver el disosoma grandot
40:42neutrófilos que son células grandes o
40:45los monocitos pueden llegar aquí. Y la
40:48otra es con la tricoscopía.
40:50Toman un cabellito plateado, chino, lo
40:53llevan al microscopio y ven el tamaño de
40:56los gránulos que puedan llegar. A
40:58diferencia de un cabello como el suyo,
41:00ustedes van a tener uniforme, todo el
41:02pigmento en ellos, ¿no? En ellos van a
41:05estar encapsulados. ¿Por qué? Porque se
41:08iso nunca se puedo transportarlo de
41:10manera correcto. En el griseli tenemos
41:13características similares de de cabellos
41:15plateados, pueden atender alteraciones
41:18neurológicas y el HH suele ser lo más
41:20característico porque ellos suelen hacer
41:23muy rápidamente y en fase acelerada del
41:26y nuevamente el diagnóstico de la
41:28triposcopía.
41:30Nosotros los vamos a dejar de lado por
41:32ahora y esto es lo importante.
41:36Grándulos azulógenos. Si ven esta parte
41:38de acá,
41:41este, sí, si ven estos gránulos que
41:45tienen, ¿no? Entonces, esas inclusiones
41:48son clásicas
41:50del síndrome
41:53y aquí este es el problema.
41:56Tengo aquí un pelo con granos grandes
42:00y uno con granos chiquitos. ¿Cuál es
42:03Chevia? ¿Cuál es?
42:06¿Quién lo podría diferenciar de ustedes?
42:23que se acuerden y nunca más vayan a
42:25olvidar. Griseli empieza con G de grande
42:31y Cheria con ch de chiquito.
42:35Y esa es una manera sencilla de
42:36diferenciar. Cris tiene inclusiones más
42:39amplias y cherquigas son mucho más
42:42pequeñas o microcasilares que se
42:45Entonces, ¿necesitan hacer estudio
42:48genético para dar diagnóstico de
42:49cheveigi o de grisalina?
42:51No,
42:52no. Si ustedes ven un niño con estas
42:54características, cabellos lateados con
42:57la carita agresivamente como sucio y
43:01quemadic
43:03todos están normal, pero son así. Es que
43:06ese es el suquito de la familia. Es el
43:09caso que me tocó con Davidural,
43:12no sabía cómo qué nombre ponerle. Hacen
43:15a veces dermatitis incluso, pues ya no
43:18van a decir, "No, preste un tao mejor
43:20vamos a ver en el microscopio."
43:23[carraspeo] Y el síndrome de Griseli,
43:24que en cambio la la los cabellos
43:27plateados son mucho más uniformes, mucho
43:29más plateados, ¿no? Mucho más claro. Su
43:32piel es muy blanca, muy clarita. Sí,
43:37cómo se manejan estos síndrome,
43:40eh, pues siguen siendo un hemofago,
43:43¿verdad? Entonces, el primer paso va a
43:45ser lograr controlar aquello que lo
43:48desencadono. El segundo paso va a ser ir
43:51hacia un trasplante. ¿Sí? ¿Qué
43:53herramientas tengo para esto? Todos los
43:55del tratamiento del HD que vimos hace un
43:58rato y todo igualito. Solo que aquí
44:01ustedes deben entender que es un error
44:03inanto de inmunidad y que va a referirse
44:05sí o sí trasplant
44:09más si está en fase acelerada pues más
44:11importante. Y siempre decimos y pues lo
44:13vieron cuando vimos la clase de skip, es
44:16sumamente importante el manejo
44:18multidisciplino. Ustedes ven un niño con
44:21cabellos plateados que viene con con
44:23datos de un hemofago, así papeles y
44:25todo. Aparte de toditos los exámenes que
44:28ya le pidieron, ¿qué más le van a pedir?
44:35Ha,
44:38porque conforme mandar transfundiendo
44:40este paciente, ¿cuándo le vamos aar?
44:45Sí, no se olvido.
44:48Vamos ahora a hablar de los defectos de
44:50la hipoproliferación sin inmunidad.
44:53Estos defectos generación
44:55proliferativos por alteración de
44:58maldición, perdón, en la en el control
45:00de la muerte celular. Y estos pacientes
45:03suelen generar también síndromes
45:05hemofagíticos con mucha susceptibilidad
45:07al virus deja. Entonces, el primero en
45:10en platicarlo va a ser la deficiencia de
45:14SAP. A este se le conoce como XLF1
45:16porque es un síndrome proliferativo
45:19ligado al X también llamado como
45:21síndrome de Duncan porque el médico que
45:24descubrió en una familia
45:27y pues encontró que una mononutriosis
45:30infecciosa por terminaba en una
45:32linfoliferación excesiva y terminaban
45:34con un HLOR.
45:36Y esto de aquí, este esta deficiencia de
45:40SAP o XLRP
45:42tiene mucha susceptibilidad para el
45:44linfomio. Esa era una de las
45:46características más importantes. Podemos
45:49tener tres de estos ligados al X. XLP o
45:53deficiencia CESAP,
45:55XLP2 o o SIAP. Sí. y el y el Xmen que es
46:02la deficiencia de transportador del
46:04magnesio 1 y o Xmen
46:08para que no se olviden, ¿no?
46:11Entonces, eh cómo funciona esta proteína
46:13SAP es un enlace que tenemos entre la
46:15proteína SAP y el SLAM y lo que van a
46:19generar pues son estas estas
46:21comunicaciones entre el mismo sito.
46:23Cuando yo tengo una alteración en esto,
46:25falla totalmente la hipotesticidad que
46:28puedo llegar a tener cuando tengo una
46:30célula infectada. ¿Se acuerdan de dio el
46:35linfocito T le dice, "Estás infectado
46:37por este embargo, te voy a intentar
46:39matar, pero de pronto le manda la una
46:41señal errónea diciéndole, no me mates."
46:44[carraspeo] Ah, bueno, lo deja ahí. Y
46:45este sigue proliferando, proliferando.
46:48Terminó formando
46:51qué pasa cuando falla todo esto? Pues
46:53estas eh células van a generar
46:55alteraciones. Hay unas células en
46:57particular que se llama NKF que tienen
47:01unos subtos bien interesantes que son
47:03invariantes y se parecen a CD4, CD8, C4.
47:07Es una cosa que hasta ahora logro
47:09comprender totalmente cómo funcionan,
47:11pero tenemos subpoblaciones dentro de
47:13las subpoblaciones y lo que altera esto
47:15es que estas células a pesar de que son
47:17parte de miembro del equipo innato, son
47:20necesarias y este deterioro también
47:22genera muchos problemas al momento de
47:24controlar la inflamación. Y pues si yo
47:27tengo una alteración de esto es muy
47:29frecuente que lleguemos a tener también
47:31hipogama globulineemia y que conlleva
47:34tener hipogama conllevaba a tener
47:37infecciones sinopulmonares y
47:39manifestaciones. Entonces, ¿cuál es la
47:41clínica de esta? Estos pacientes muchas
47:43veces están como nada hasta que llegue
47:46el exbar y los afecta. Y como les dije,
47:49no hay una edad predilecta para el bar.
47:52Puede ser el primer mes, puede ser el
47:54primer año, puede ser ahorita. Si no no
47:56está claro
47:58como esto puede generar tantos
48:00problemas, esta mononucleosis me va a
48:02generar un HD y esta linfoisticitosis
48:05puede ser igual de mortal que las
48:07anteriores. Hasta la mitad tiene
48:10hipogama y esta es una característica
48:12importante. Este suele generar muy
48:15frecuentemente linfog hasta 200 veces
48:19más que la población genera. Y uno de
48:21los más comunes es el impoma Rio, que
48:24debe ser un ratito. Entonces es uno de
48:26división muy muy rápida y depende
48:29también mucho del pero aún así sin este
48:32inbécimo,
48:36al menos en uno en uno de cada tres
48:38casos. En cuanto a los diagnósticos, van
48:41a ser mucho por la clínica. Sí. La
48:44citometría sirve para determinar si el
48:46paciente tiene sábono, que esa es una
48:48técnica, la verdad, bastante compleja. Y
48:51yo no he visto o se hicieron muy pocos
48:54papers.
48:55Sí. Por otra parte eh
48:59el diagnóstico va a ser genético en
49:01muchos casos. Y en cuanto al tema de
49:04Bal, a eso es interesante que el CD27 y
49:09el CD70 son proteínas muy muy
49:11importantes para la señalización del B y
49:14que pues estas necesitan para poder
49:17funcionar. Entonces ya vamos a ver que
49:20también hay deficiencia de CD27 y CD70
49:23con clínica muy cómo se va a manejar.
49:26Estos pacientes necesitan trasplante de
49:29reino y la supervivencia es bastante
49:31buena. Si el trasplante el por
49:33pronóstico es malo y muchas veces mueren
49:35o como hemófago o con linfó, pues el
49:38trasplante puede ayudar a evitar a que
49:40esto se el protocolo de tratamiento para
49:42el Hbh es idéntico a los anteriores,
49:45pero estos pacientes hasta tanto sí
49:47requieren terapia de reflaje con
49:50algo interesante, ¿cómo puede llegar a
49:53reducir las poblaciones deembar
49:56utilizando pues ritimales y mientras más
49:59rápido lo trasplante mejor va a
50:03Vamos a la siguiente. La deficiencia de
50:05SIAP.
50:08La deficiencia de SIAP. Lo que vamos a
50:10tener es una alteración en un regulador
50:14de la muerte celular. Este regulador
50:17evita que las células se mueran. ¿Sí?
50:19Entonces este si falla va a empezar a
50:22morirse la célula. Y por otra parte
50:25estoy involucrado en apagar el inflamón.
50:28Si yo no logro apagar en inflamación,
50:30pues se va a inflamar.
50:33Y entonces una característica que se van
50:35a acordar más adelante cuando hablemos
50:37de los de los autoinflamatorios es que
50:40todo aquello que conlle inflamación va a
50:43generar síntomas gastrointestinarios y
50:45lo van a notar.
50:47Entonces, ¿qué va a pasar? Esto va a
50:49generar tiroptosis o muerte celular por
50:51esta inflamación. Vamos a tener este
50:53aumento de citocinas muy elevado. Por
50:56tanto, es muy común encontrar en estos
50:57pacientes también aplasias glulares.
51:00¿Cuál va a ser la clínica? Pues si les
51:02pega un bar es menos frecuente que el
51:05anterior, pero puede llegar a generar
51:07HDH. El infoma es lo mismo, pueden
51:10llegar a presentarlo, pero no es la
51:12característica clínica más clave del
51:15linfoma en especial, pero la enfermedad
51:18inflamatoria intestinal y muchas veces
51:20inicio muy temprano, esta sí suele ser
51:24com diarreas, fiebres, diarreas,
51:28fístulas, úlceras, etcétera, pueden
51:30llegar a fenerarse dentro de estos
51:32pacientes se desvierta ense cuanto al
51:35diagnóstico lo puede hacer sucitometría
51:37de flujo, el exom me puede ayudar
51:39bastante. En cuanto a al estudio de la
51:42parte de las vías inflamatorias, pueden
51:44haber citocinas que estén más alteradas
51:47y entonces decíamos, hagámosle un ensayo
51:49del Nas para ver tal. Este tienen
51:52totalmente normal la función de Sí,
51:55[carraspeo] porque aquí sus mecanismos
51:57transméritos susceptibilidad y el HLH es
52:00por inflamación, no por alteración
52:03directa del NK para controlar inflam.
52:06Aquí el controlador propio, el SIAP es
52:08el que no funciona. El manipo es un
52:11poquito diferente. Entonces
52:12inmunoglomulina por si estos pacientes
52:14hacen hipogama frecuentemente se hacen
52:182004 pueden utilizar el ritual para
52:22controlar el bar necesitan algunas
52:24drogas que puedan controlar esta parte.
52:27En cuanto a la coditis, es el
52:28tratamiento muy similar a todas las
52:30coditis que encontramos. salhidratos, el
52:33uso deimar,
52:35asoquefrina, entre otros medicamentos
52:38mediurant, antipelucina 13, entre otros
52:41que 17, perdón, que puede ser de
52:43utilidad, entre otras eh otros
52:46mecanismos y el tratamiento es con
52:48trasplante, pero si ven estos pacientes
52:51no la llevan, calma, tal vez con la
52:53terapia de soporte puedan ir bien, pero
52:55un porcentaje nada despreciable termina
52:58en trasplante con varios resultados.
53:00Entonces, hay un espectro de gravedad
53:02que puede llegar a y esta simplemente
53:05como para
53:07mostrarles este la verdad lo hizo para
53:09repasar un poquito también en CD27 y
53:13CD70 sonores que se van estar
53:16comunicando cuando nosotros tenemos una
53:18inversión por aquí. ¿Qué ocurre que si
53:21yo tengo una falla en estos receptores
53:23en esta comunicación que están teniendo
53:25estas células de acá? Sí,
53:29pues voy a tener una mala eliminación
53:32del Entonces, ya yo tengo una falla del
53:35C77 y el C70, simplemente no puedo matar
53:39a mi célula infectada por B. ¿Y en qué
53:41va a terminar eso? En
53:43linfoproliferación. Y es muy frecuente
53:45que ellos tengan un linfom. Pueden hacer
53:48hemofago, pero no es lo más común. hace
53:50muchas veces infecciones y no pulmonares
53:53y lo más interesante es que ellos suelen
53:55tener un patrón como si fuera una un
53:58mundo de licencia común variable, es
54:00decir, dijo que baja o I o baja, al
54:04menos en una diferencia de tres semanas
54:06una alteración de la respuesta va,
54:07¿verdad?
54:09Entonces, no toda común variable es
54:12común variable, lo decíamos.
54:15Entonces, ¿por qué le traigo acotación
54:17esto? Antes de irme del 10 pude
54:20diagnosticar un caso el CD27.
54:23El CD27 es un marcador bien importante
54:27para [carraspeo]
54:28dar la memoria a las células, a los
54:30linfocitos B. Entonces, es como eh
54:33encontrar un linfocito B que produce
54:35anticuerpos sin tener el marcador de
54:37memoria. en una metáfora como ser médico
54:39síndico, no debería, pero pues ahí está.
54:42Sí. Entonces el cuerpo busca la
54:45alternativa no canónica de producir
54:47estos antigueros, pero tal vez son
54:49anticuerpos de no tan buena calidad.
54:51Entonces, esta paciente requiere pues
54:53terapia de reflácio con inmunoglobulinas
54:56y ella ya tuvo un infomalic.
54:59Entonces sí se ve y estaba en 240000
55:02copias e es un montón pero en ella no
55:06está tan mal porque cuando lo más
55:12otros otras enfermedades con su
55:15certificidad ya únicamente me voy aar XM
55:20que es la deficiencia del transportador
55:22del magnesio, que es lo que va a generar
55:24es una disfunción de un receptor super
55:27importante del difosito.
55:28de NK es el NKG2D, que es un es un
55:33receptor que va va a estar censando la
55:36actividad de las células, ¿no? De los
55:38MF, como lo habíamos hablado. Entonces,
55:41¿qué pasa si yo este puede detectarme
55:43las proteínas de bar que me están
55:46presentando y digo, esta proteína no es
55:48tuya? Y inmediatamente la célula si esto
55:51no está funcionando es mal. Y lo
55:55interesante es que esto se trata dándole
55:57magnesio al fácil, entonces se aporta,
56:00se va a trasplantar, sí, pero muchas
56:02veces solo con el magnetio les va
56:04bastante bien. Entonces, no todo es
56:07trasplante y pues puede llegar a mejor.
56:09Sí. Entonces, dentro de la clínica que
56:12puede entender, pues es muy parecida a
56:14las que vimos anteriormente. Infección,
56:18infanenopatía, las condh. Posterior y
56:23los tratamientos van a ser enfocados a
56:24lo mismo. Tratar la
56:26hipogamaglobulinemia,
56:27tratar el linfoma de averlo y pues el
56:31tratamiento con con trasplante y el
56:33aporte de magnesio que es sumamente
56:35importante. Sí, ese como curiosidad más
56:38que
56:40listos. Descansito.
56:45[carraspeo]
56:52Es que antes las clases yo les mandaba
56:54un de esa
56:57que pasó que terminaban muertos y por
57:00ejemplo la vez se me quejaron de otra
57:01materia de ah estudian
57:05desculpí
57:09darle eso. Vamos a ver si no me equivoco
57:11en el método, porque este examen sí va a
57:13ir un poquito más pesado. Sí. Vamos al
57:16siguiente grupo. Tregopatías. ¿Qué son
57:19las treopatías? Aquí yo voy a tener una
57:21alteración en el funcionamiento de las
57:24células t reguladoras. ¿Qué son las t
57:26reguladoras? Los policías de los
57:28policías se van a encargar de regular
57:31todas las funciones que tiene el micro.
57:33Entonces, cuando vemos nuestro sistema
57:35inmunológico, pues nosotros podemos
57:37tener la afectación de diferentes
57:39microorganismos, nuestro sistema inmune
57:41es lo suficientemente pilas y
57:43equilibrado para inflamar cuando lo
57:45necesita, pero cuando no lo detiene en
57:49la irregulación inmune no solamente son
57:52las infecciones, sino que estos
57:54regulados por sí mismos pueden llegar a
57:57generar vallos. ¿Sí? ¿Por qué? Porque
58:00son policías que están corruptos. y
58:03suelen tener frecuentemente alergias,
58:05alteraciones en las en la piel o en las
58:07barreras cutáneas. Enteropatía, que
58:10cuando hablábamos de inflamación
58:11dijimos, "Sí, la enteropatía enfermedad
58:13inflamateria intestinal es bastante
58:15frecuente y puedo tener autoinmunidad,
58:18¿no? Las comunes, las clásicas, tal vez
58:20lupos, etcétera, caso sí se va a llegar
58:23a ver, pero las más comunes citopenias
58:25autoinmunes y endoc endocrinopatías.
58:30Es muy frecuente encontrar autoinmunidad
58:33a órganos dirigidos como tiroides,
58:35páncreas, entre muchos otros. Entonces,
58:38este esquemita es el clave con las
58:41trigopatías, donde el punto clave es
58:44entender que la que el P regulador
58:46funciona a través de un factor de
58:48transcripción llamado Fox P3.
58:51Sí, que si se quieren acordar del Fox
58:53para siempre fue que uno de los
58:55protectores de la de la Galaxia es
58:57Starfox. el que no entiende qué fe
58:59infancia que tuvo. Y entonces así
59:02poquito se entendieron. Qué miedo de un
59:05poquito más otros medicinos. Okay.
59:07Entonces el box P3 es la parte clave
59:10para entender el funcionamiento del
59:11Tregulador. Y dentro de estas proteínas
59:14que podemos estos genes, perdón, que
59:16podemos tener de reguladores,
59:18curiosamente está el CD25. ¿Qué es el
59:21CD25?
59:23Lo hablamos hace
59:2510 años.
59:27era el receptor doble del delucinador.
59:30¿Por qué es importante? Porque el
59:33regulador vive gracias a la función de
59:35la incarucina dos. Está tres ganancias
59:39de función. El autosómico dominante
59:41donde más estaba metido
59:44era el mismo G pero referente. El
59:47estutosómicoante
59:49producía síndrome de
59:54se acerca de examenas.
59:57Ca4 es un inhibidor celular el RB es un
1:00:00controlador de la y los controladores de
1:00:04la apoptosis. Entonces, los principales
1:00:07síntomas en la mayoría va a ser un
1:00:08eczema que es muy generalizado,
1:00:11infecciones sin pulmes, tiroiditis,
1:00:14diabetes uno u otras endocinotías,
1:00:18afectación pulmonal por infecciones o
1:00:21incluso fibrosis pulmonar por
1:00:22autoinmunidad, citopenias para muchas
1:00:25veces autoinmunes, heteropatía entre
1:00:27ellos la enfermedad inflamatoria
1:00:29intestinal y alf. Entonces, si vemos las
1:00:32características de ellas, pues vamos
1:00:34determinando por dónde va todo eso. La
1:00:36función del t regulador es que usando
1:00:39alucinados para sobrevivir va a producir
1:00:42algunas sustancias, incluso algunos
1:00:44inserctores para poder inhibir aquella
1:00:46célula efectora que puede estar alterada
1:00:49o puede estar muy activada. Entonces,
1:00:52lucina 10 es clásicamente inhibitorio y
1:00:55también hay otra sustancia llamada, el
1:00:58factor beta de los de los
1:01:03Sí.
1:01:05Entonces, eh, ¿qué van a generar este?
1:01:07La célula presentadora de la van a
1:01:09pagar. En cuanto a otras citosinas y
1:01:12otros que van a generar activación de
1:01:14los receptores también los van a pagar.
1:01:16Entonces, ¿qué pasa si llega fallar esta
1:01:19arquadora? Todo esto se var ya con
1:01:22pacientes hiperinflamados, con mucha
1:01:25autoimmunmunidad, que pueden llegar a
1:01:27tener cáncer frecuentemente. Sí. Y pues
1:01:30vamos entendiendo de dónde se encuentran
1:01:32estas moléculas. Algunas son receptores,
1:01:35algunas son complejos que van a
1:01:37estimular este freno, ¿sí? Otras van a
1:01:40ser moléculas chaperonas dentro de de la
1:01:43potosis y otras son factores de
1:01:45transcripciones como el FOXP3 que va a
1:01:47generar una enfermedad llamada IPX.
1:01:51es el classic
1:01:53la la
1:01:55inmunodeficiencia y la poliend
1:01:58poliendocrinopatía y enderopatía.
1:02:02Entonces, IPEX va a generar todo,
1:02:04heteropatía, diabetes, hipotogenias,
1:02:07intuiciones y
1:02:09pero el espectro va cambiando conforme
1:02:11vamos cambiando los defectos, algunos
1:02:13más, algunos menos. Por ejemplo, de las
1:02:16que más he tenido yo eh experiencia, el
1:02:20RBA y está tres ganancias de estos
1:02:22tienen muchisísima autoinmunidad. Son
1:02:25pacientes desnutridos, pequeños, calla
1:02:28baja, que suelen generar mucha
1:02:29enteropatía, sobre todo el menos tres y
1:02:35unos ganotes gigantes, gigantes,
1:02:37gigantes. Sí. Entonces,
1:02:40esa tablita resume básicamente tod
1:02:43preguntas.
1:02:45Les voy a preguntar por defecto, pero sí
1:02:47clínica, ¿no? Entonces ahí. Entonces
1:02:50conex pues lo hemos hablado, son
1:02:53pacientes que presentan desde la edad
1:02:55muy temprana esta triada clásica de
1:02:57enteropatía,
1:02:59endocrinopatía, ¿sí? Y el exema.
1:03:02Entonces aquí los reguladores
1:03:03[resoplido]
1:03:04tienen unación porque el post es
1:03:08necesario para que el regulador trabaje
1:03:11correctamente.
1:03:12En cuanto a Cel4 y el RBA le pusieron un
1:03:17nombre interesante que es chai latin,
1:03:21como el chilate.
1:03:23no sirve de nada, pero lo que funciona
1:03:26aquí es que si yo no tengo esta molécula
1:03:28que me genera inhibición, vamos a
1:03:30generar una hiperinflamación derivada de
1:03:33eso y una hiperactribución del sistema
1:03:35inmunológico. ¿Qué tal si es una célula
1:03:37que lastimosamente se unió a un aí?
1:03:41Entonces va a pasar de que el CTA4 va a
1:03:46intentar apagar y si yo no tengo, este
1:03:48paciente va a tener una autoinmunidad
1:03:50muy importante.
1:03:54Yo sigue, bueno, estos de aquí se lo
1:03:57mismo, digamos.
1:03:59Entonces, cuando hablamos de los
1:04:02defectos de interucinaes que vienen
1:04:04dentro de estos, pues no es un un fallo
1:04:06clásico como tal, pero estos van a dar
1:04:09una clínica muy similar y cuando vemos
1:04:11estas trastformas concionales,
1:04:13principalmente va la interrompa.
1:04:18En cuanto al diagnóstico, en citometría
1:04:21de flujo es muy complejo analizar los
1:04:24los feruladores porque yo puedo tener
1:04:26reguladores normales y seguir teniendo
1:04:28una treve empatía. Entonces sirve de
1:04:31mucho. Es importante aquí sí el
1:04:34diagnóstico genético, pero digamos que
1:04:36clínicamente es fácil llegar al
1:04:38diagnóstico.
1:04:40En cuanto al algoritmo de sospecha pues
1:04:42queda bastante claro. Lo vimos en el
1:04:44primer dibujito. Ecema.
1:04:47odiendocinopatía,
1:04:48enteropatía,
1:04:51si es un niño chiquito empezamos a
1:04:53encontrar autoinmunidad.
1:04:55Entonces, si vemos eso, ya tenemos esas
1:04:58banderas rojas que vimos la primera
1:05:01clase que ya se las debe saber todito.
1:05:04Por ahí voy a poner una sorpresilla en
1:05:06una de estas clases y bueno, saber las
1:05:10banderas van estar positivas y más que
1:05:13manejar todo esto, llamar al inmunólogo,
1:05:16al productólogo, va a ser lo más
1:05:18importante.
1:05:20En cuanto a las terapias de precisión,
1:05:22ahora en muchos tratamientos que se
1:05:24pueden llegar a dar, hay un activador de
1:05:26la vía emor que que
1:05:30pues genera esta activación de la célula
1:05:32y hay un inhibidor de este que es
1:05:34maravilloso que es el coinus. La rampa
1:05:37pisina o cirmus va a inhibir esta vía de
1:05:40meter estas funciones del terre regular.
1:05:44Entonces es un tratamiento muy efectivo,
1:05:46por ejemplo, para IPX. Hay otro que
1:05:48podemos dar que se llama Avatasep, que
1:05:51es una un tratamiento recombinante de
1:05:54CPLA4, es decir, logramos sintetizar el
1:05:57CLA4,
1:05:59[carraspeo] perdonamos en la baterra,
1:06:00estamos generando ese mismo efecto. Yo
1:06:03tengo una deficiencia este paciente con
1:06:06una Bac puede sí con esta tres ganancia
1:06:10de función ayuda mucho. Satre, se
1:06:12acuerdan que era parte del linfocito, de
1:06:16los de hecho en Iperige, en el stal tres
1:06:20autosómico dominante, ¿cuál era la
1:06:22característica principal? Que no había
1:06:25qué cosa
1:06:27fiebre.
1:06:29Entonces, aquí, ¿qué creen que va a
1:06:31haber?
1:06:33Mucha porque es una ganancia de función.
1:06:36Es decir, aquí siempre está prendido.
1:06:39Todo el baro va a estar aquí. Sí. Y en
1:06:42algunos casos cuando cintomenias pues
1:06:44obedecer de utilidad de ritrox
1:06:48el trasplante termina siendo el estándar
1:06:51de tratamiento para estos pacientes y la
1:06:53terapia química todavía se está
1:06:55investigando, pero suena pronómica.
1:06:57Al menos acá en el país, lo primerito
1:06:59sería por lo menos llegar al nivel
1:07:04y entonces dependiendo del paciente
1:07:06nosotros tenemos que intentar llegar a
1:07:08estas terapias de precisión. No todos
1:07:11estos pacientes van a requerir
1:07:12tratamiento con corticides, no todos van
1:07:14a requeririna
1:07:16y cada uno va a tener una terapia muy
1:07:19personalizada dependiendo de los efectos
1:07:22que tenga, ¿no? Y delecto
1:07:27esta cosa.
1:07:30Fad
1:07:35sí el otro la otra enfermedad que les
1:07:39quiero presentar de disregulación es el
1:07:42APC o la poliidoatía autoinmune con
1:07:45cardialasis y distroas.
1:07:48Por eso le pusimos mejor a para no le
1:07:50retoren todo eso. Sí. ¿Qué es este apet?
1:07:53Aquí yo voy a tener una alteración en el
1:07:55gen aire. Esteire es sumamente
1:07:59importante porque es el encargado de
1:08:01generarme tolerancia central. Este
1:08:04trabaja en el timo, ¿se acuerdan las
1:08:06funciones del timo, la escuela del
1:08:08homicidio, que les decía, en aire se
1:08:11encarga de activar esos mecanismos de
1:08:13muerte? ¿Qué creen que pase si yo no
1:08:16tengo esos mecanismos activos? Todo lo
1:08:19que sale pues sí. Entonces, estos
1:08:23pacientes hacen muchisisísima
1:08:25autoinmunidad a toda la parte
1:08:27endocrinológica,
1:08:29hipotiroidismo, hipopartiroidismo,
1:08:31insuficiencia renal, diabetes, o sea,
1:08:34todas las glándulas marchan aquí. Síele
1:08:37haber candidiis nucocutamia como uno de
1:08:39los principales síntomas. Sí. Y pues,
1:08:44¿cuál es el dio aquí? ¿Por qué se
1:08:46presenta esa candidiasis? Estos
1:08:48pacientes frecuentemente
1:08:50empiezan a a producir y cuuerpos contra
1:08:52la interlucina 17. Y la interluina 17 es
1:08:56necesaria para activar a los pH17
1:09:00para evitar la la acción de bacterias
1:09:04extracelulares y de
1:09:06Entonces va a ser importantísimo
1:09:08entender el diagnóstico es muchas veces
1:09:12el reemplazar estas hormonas porque
1:09:15pacientes les va bastante mal en esa
1:09:17parte terminan muriendo de otras cosas
1:09:19como la parte de autoinmunidad.
1:09:22El trasplante no muchas veces va a
1:09:24generar el cambio, ¿sí? Porque esto ya
1:09:26es pérdida de la tolerancia central,
1:09:29pero puede ayudar en otra parte.
1:09:34La siguiente y es super importante de
1:09:37los síndromes linf linfoliferativos con
1:09:39autoinmunidad o ADPS, ¿sí? Esa es la
1:09:43característica. es la sumatoria de
1:09:45diferentes
1:09:47eh
1:09:49entres
1:09:51eh eologías genéticas que van a generar
1:09:54un fenotipo muy similar. ¿Cuál va a ser
1:09:57la característica? Que aquí en gang yo
1:10:00tengo una alteración en los mecanismos
1:10:02de muerte. Pas p pas digando suele ser
1:10:05el más común que este se une a caspastos
1:10:07a ocho y puedes pertener a toda la
1:10:09activación de la de las caspastas y
1:10:12termina en la muerte celular. Sin
1:10:14embargo, si yo no tengo esa capacidad de
1:10:16generar la muerte, pues qué va a pasar,
1:10:19que todas las células van a lo mismo. Si
1:10:22yo no tengo una tolerancia central, ¿no?
1:10:24Ya digo, pues este linfocito tiene que
1:10:26morir porque me va a generar
1:10:27autoinmunidad, pero no lo puedo matar,
1:10:30sigue prolando. Sí. Y entonces es muy
1:10:33común que encontremos como marca de este
1:10:36de este ALS eh la supervivencia de unas
1:10:39células que son importantes en este
1:10:42diagnóstico, que son los difocitos T
1:10:44doble negativo. Hablamos hace un par de
1:10:47clases de las funciones que tiene el
1:10:49timo y que el timo se encargaba de
1:10:51formar estas células. Lo primero que
1:10:53formaba era linfocito T, ¿verdad? Y el
1:10:57linfocito T formaba su receptor y
1:10:59formaba vib. Luego de esto formaban
1:11:01moléculas de CD4 y CD8. Si no las
1:11:04formaban, moría y así por el estilo,
1:11:07¿no? Entonces, ¿qué ocurre en estas
1:11:09células? Que como son formas y yo la
1:11:12manera de matarlas, siguen viviendo y
1:11:16entonces encontramos una población de
1:11:18difocitos dobles negativos que sobrevive
1:11:22mucho. Sí, pero aquí hay que hacer una
1:11:25pequeña diferencia. El linfocito Tiene
1:11:27un receptor de cadenas alfas y beta.
1:11:31Estos son los dobles negativos que vamos
1:11:32a vigilar porque hay otro llamado gama
1:11:35delta que es de la inunidad lineal de
1:11:37que pues este no es tan importante para
1:11:40diagnósticas. ¿Sí?
1:11:43Entonces, dentro de las manifestaciones
1:11:45clínicas, pues vamos a tener unas
1:11:47linfodanopatías gigantescas, muchas
1:11:50veces se confunden con linfomas y de
1:11:52ellos estos pacientes hacen
1:11:54frecuentemente el linfoma de células,
1:11:57hacen citopeñas autoinmunes, hepaten, o
1:12:00sea, todo de ellos están gigantes,
1:12:03inflamados. infecciones suele estar
1:12:05presente, pero no suele ser la
1:12:07característica principal. Es la
1:12:10hiperactivación inmunal a partir de las
1:12:12infecciones lo suelen tener hipergamio
1:12:15en muchos casos por esta hiperactivación
1:12:18aunque si hemos encontrado hipógamas en
1:12:20algunos pacientes y pues la
1:12:22autoinmunidad clásica, ¿no? También
1:12:24tienen endogrinopatía y todo lo en
1:12:27cuanto a la parte clave pues es
1:12:29proliferación persistente con dobles
1:12:31negativos muy elevados. Aquí podemos
1:12:34llegar a tener como bien marcadores la
1:12:36vitamina B12 superelevadísima. Sí. Y van
1:12:40a ver que los hematólogos cuando hay
1:12:41cáncer suelen pedir esto para tener un
1:12:43marcado. Entonces sale al piso.
1:12:46Citofellas y muchas veces la historia
1:12:48familiar de haber presentado este
1:12:53bajar en la oreja.
1:12:57En cuanto al manejo clínico, los
1:12:58tratamientos más importantes es pues
1:13:01tratar esta esta hiperactivación y lo
1:13:04podemos hacer a través del tratamiento
1:13:06conus. Sí, si vaya puedo utilizar eh
1:13:11micófgenato, pero por ejemplo estos
1:13:13pacientes el citurg
1:13:16y les va generar más problemas.
1:13:19tampoco es que me va a generar mucho
1:13:21beneficio. Entonces aquí lo que necesito
1:13:23es intentar apagar esa inflamación metil
1:13:27para desotamiento, la autoinmunidad,
1:13:29inmunosupresores.
1:13:31En el tratamiento del linfoma tengo que
1:13:33darles quimioterapia y en cuanto al tema
1:13:35de de tratamiento ya de químicio
1:13:38trasplante, ahora, ¿cuál es el lío? Que
1:13:41muchos de estos inclusive con trasplante
1:13:44no mejor. Por tanto, mucho se se va a
1:13:47dar manejo en estas terapias de sostén y
1:13:50el pronóstico, pues en realidad mientras
1:13:53no tengan esta hiperactivación y
1:13:55autoinmunidad no los mate, pueden vivir
1:13:58un tiempo prolongado
1:14:00y es bastante, ¿no? De pronto lesoma y
1:14:03esto va a cortar la esperanza.
1:14:07Ahora, esos son las los temas de
1:14:09inmunodeficiencias que quería conversar,
1:14:12pero para entender todo eso necesitamos
1:14:15entender cómo rayo se produce la
1:14:17inmunidad. Entonces, ya le vamos aar un
1:14:20poquito ahorita a la
1:14:23Y para hablar de los mecanismos de
1:14:24intensidad, esto los lo habíamos visto
1:14:27en la primera clase, que yo tengo pues
1:14:29tres mecanismos que me proteggen de
1:14:33Entonces la primera pues tener esta
1:14:34predisposición genética donde esto me
1:14:37genere una falta eh una alteración en la
1:14:40autotolerancia y esto termina generando
1:14:43activaciones del sistema inmunológico
1:14:44que desencadenan una enfermedad lógica.
1:14:47Por otra parte tengo mecanismos, ¿no?
1:14:50Cuando falla la autotolerancia, es
1:14:52decir, yo empiezo a tener el contacto
1:14:54con un antígeno propio, regularmente se
1:14:56debería generar un regulador o de plano
1:14:59en mutilar ese célulo. ¿Qué pasa si
1:15:01falla la autolerancia? autoinmunidad. En
1:15:04cuanto a la activación de las células
1:15:06presentadoras de antígeno, puede haber
1:15:09proteínas que no son reconocidas como
1:15:12tal del sistema inmunológico. Por
1:15:14ejemplo, pongamos un contexto común. Hay
1:15:18procesos infecciosos que pueden generar
1:15:20daños celulares y este daño celular
1:15:23libera sustancias que el sistema
1:15:24inmunologica conoce y como no conoce al
1:15:27desarfeínas propias pueden generar
1:15:30autoinmunidad. La encefalitis
1:15:32autoinmune, por ejemplo, laimado mucho
1:15:34con infección posterior, perdón, a
1:15:37infecciones por herpes y el herpes pues
1:15:40puede generar unfalitis. Entonces, hecho
1:15:42pedazo es que aparte que te da herpes y
1:15:44es de que ya genera una alteración del
1:15:46sistema inmune después genera una
1:15:49espalitis.
1:15:51Y la más común suele ser la la teoría
1:15:54del mimetismo molecular, donde yo tengo
1:15:57una infección que generó un antígeno y o
1:16:00produje un anticuerpo a partir de ahí,
1:16:02pero este anticuerpo resulta que se
1:16:04parece a una sustancia que yo tengo en
1:16:07mi cuerpo. Es más común aquí el síndrome
1:16:10de campinobacter deuni me da una diarrea
1:16:14por pegarme la papi y pollo acá abajo y
1:16:16entonces ese pollo está normal cocido.
1:16:18Campinobacter se lleva así con las
1:16:20gallinas. Comerán el pollo cuando no
1:16:23esté rojito. Sí, importante. Y pues ahí
1:16:26les da campobacter, ¿no? El
1:16:28campilobacter pues al generar esa
1:16:30reacción inmunológica
1:16:32puede llegar a presentar un síndrome
1:16:35entonces importante. Llega un guilluntar
1:16:39estuvo la pollo no hace le dio la
1:16:42diarrea por
1:16:45darse también por otras causas.
1:16:49¿Qué dice?
1:16:50Por la guata. Chuta, si lleva huevo tal
1:16:52vez.
1:16:54Okay. En cuanto a los mecanismos, sí
1:16:57como el pollo
1:16:59y por eso tampoco el huevo que estaba
1:17:01guardado tanto tiempo no se lo
1:17:05ley foráneo. Dice, "No, no lo hagan, no
1:17:07lo ha."
1:17:08Entonces, en cuanto a la a la
1:17:10explicación de cómo se dan estos
1:17:12mecanismos de autoimmunidad, hay un
1:17:14mecanismo en el neutrófilo que es
1:17:16superinesante para la presentación de
1:17:18autoinmunidad al largo plazo. El
1:17:20neutrófilo es una célula que le encanta
1:17:23matar, es buenísima para matar, mata con
1:17:26gránulos tóxicos, mata comiéndose en las
1:17:28bacterias, mata como todo. Y ya cuando
1:17:31dice, "Ve esa cosa gigante, no la puedo
1:17:33matar", se mola a sí mismo.
1:17:37Y agarra su ADN y forma una red, intenta
1:17:40atrapar al germen, lo deja atrapado y
1:17:44como esto funciona como un
1:17:45obsorizaciones, otras células se
1:17:47encargan de aniquilarlo. Entonces, hasta
1:17:50muerto sigue matando. Entonces, ¿qué
1:17:52pasa con el neutrófil? En este caso,
1:17:55esas redes se llaman redes o formación
1:17:58de trampas extracelulares de neutrófilos
1:18:00o ns. Y cuando un neutrófilo muere de
1:18:04esta manera se llama netosis. Sí, porque
1:18:08es importante entender la metosis, no
1:18:10tanto el detalle de de por qué se va, no
1:18:13es el importante, sino que hay personas
1:18:16que tienen más capacidad de generar
1:18:18metosis y qué pasa que llega con el
1:18:21sistema inmunológico y de pronto estos
1:18:24net
1:18:26reconocidos por el sistema inmunóico. Y
1:18:29entonces los nets hay que entender que
1:18:32son ADN bicendaria, es decir, las dos
1:18:35cadenas.
1:18:37Y este ADN va a ser reconocido. Vamos a
1:18:40presentar anticuerpos relacionados con
1:18:42esto. ¿En qué enfermedad? Puan, ustedes
1:18:45queremos anti DNA de doble cabet,
1:18:51¿no?
1:18:52Ah, en el
1:18:53lupos. Correcto. Ya se ya perdonado.
1:18:57Entonces en el loopemos
1:19:00llegar a ver antigar de cadena, pero el
1:19:03de cadena simple sí se puede llegar a
1:19:05ver comúnmente sin tener una por la
1:19:08enfermedad. Entonces, cuando vean fácil
1:19:10de que sospechen de lupos y digan, "Aquí
1:19:12hay dos antidemías, cadena simple y
1:19:13nativo, ¿cuál le pido?"
1:19:17Entonces, sí. Y está relacionado pues
1:19:19con otras enfermedades en donde esta
1:19:21neosis ya va a generar estos problemas.
1:19:24Hay otro tipo de muerte que se
1:19:26llamaocitosis,
1:19:27que es como un féretrón, ¿no? La célula
1:19:29que tiene su su bacteria consumida no se
1:19:32puede morir y el neutrófilo lo mete como
1:19:35en un peretro y se lo come así. Sí. más
1:19:39complejo, pero viene a ser lo mismo,
1:19:40¿no? Termina analizando todas las
1:19:42proteínas de esa célula.
1:19:47[carraspeo] Y entonces tenemos
1:19:48diferentes mecanismos para el control.
1:19:51Hablábamos cuando hablábamos del timor,
1:19:53¿no?, que es escuela de linfocitosis.
1:19:56tenemos eh la parte central este gen
1:19:59aire dentro de las células epiteliales
1:20:01químicas y los fibroblastos que van a
1:20:03estar actuando como estos educadores de
1:20:06los linfocitos para evitar que
1:20:08linfocitos autoreactivos me ataquen. Si
1:20:11es un autoreactivo, pero tiene buenas
1:20:13intenciones, se convierte en
1:20:14hiperregular. Pero si me genera
1:20:16autoinmunidad, esa célula debe morir. Si
1:20:19falta el aire, falta todos los controles
1:20:23y pues tengo una inmunodeficiencia que
1:20:27genera autoimmunidad que se llama APC,
1:20:29que la acabamos de ver y en la parte
1:20:32periférica en cambio, son células que ya
1:20:34salieron del timo, están en sangre y
1:20:36muchas veces en los gangos y son estos t
1:20:39reguladores cuyo factor de transcripción
1:20:41es Fox F3. Si a mí me falta Fox P3, voy
1:20:46a generar nuevamente una falta de
1:20:48mecanismo de control periférico y esa se
1:20:51llama lo que vamos dear.
1:20:54Entonces el listado de
1:20:56inmunodeficiencias con autoinmunidad, si
1:20:59quieren le toman foto, son muchas, ¿no?
1:21:02Hay un montón de inmunodeficiencias que
1:21:05van a generar autoinmunidad.
1:21:08Muchas de estas están en el grupo de de
1:21:11regulación, pero por ejemplo muchas
1:21:13otras que las van a ir viendo están
1:21:15metidos en otros grupos, en
1:21:18enfermedadesinflamatorias,
1:21:20skip, por ejemplo, George, estas de aquí
1:21:24de inmunodeficiencia común variable,
1:21:27otros inflamatorios como GL Candectos
1:21:31en complemento. Sí, nos falta todavía
1:21:35todavía enfermedad.
1:21:38Entonces, solo como para mencionarles,
1:21:41tenemos diferentes, pero la que nos
1:21:43vamos a centrar ligando en esta ocasión
1:21:46donde esta acumulación de los alfa betas
1:21:48doble negativos, pues
1:21:51estos pacientes las citapenas, pero hay
1:21:54otras no con alteraciones en las señalas
1:21:57de interferones común variable que ya
1:21:59vimos nadie entiende y lo que genera es
1:22:03en dada dos que son síndromes
1:22:04noinflamatorios como bla y la
1:22:06deficiencia de 20 una vasculitis
1:22:09temprana principalmente fan y vasculitis
1:22:13en pequeños vasos, híndrome de blau o
1:22:16sarcoidosis infantil, lo que va a
1:22:17generar es vitis, alteraciones en la
1:22:19piel o lesiones, artritis y enteropatía
1:22:23es muy frecuente en enfermedad deología
1:22:25intestinal y la insuficiencia de reites
1:22:28muy similar al BF, ¿sí? la enfermedad de
1:22:32úlceras orales, genitales, fiebres,
1:22:34adenalías, alteraciones en los ojos, en
1:22:37los dientes, dentro de muchas otras
1:22:38cosas
1:22:41a pesar que ya lo hablamos que hoy
1:22:43endocrinopatía con concoputane
1:22:47por estos anticuerpos antídicas 17 y las
1:22:50tregopatías que hay exas de
1:22:52característica.
1:22:54Entonces, esto conecta con lo que acab
1:22:57acabamos de hablar.
1:23:00Yendo para otra parte de la inmunología,
1:23:03ya no de autoinmunidades, ¿cómo rayos yo
1:23:05llego a tener cáncer? Y cuando hablamos
1:23:08de cáncer es bien raro. [risas]
1:23:12El cáncer tiene varios mecanismos para
1:23:14sobrevivir. Entonces entendamos primero
1:23:17qué es el cáncer, ¿no? Entonces todos
1:23:20tenemos luminar, ¿verdad? no es cáncer,
1:23:22¿no? Entonces, no podemos decir que
1:23:24solamente es la parte de la de la
1:23:27división celular que se va a dar de
1:23:30manera descontrolada, ¿no? El cáncer lo
1:23:33que va a generar es nosotros tenemos
1:23:35puntos de control donde evitamos que una
1:23:37célula prolifere de manera exagerada.
1:23:40Esos protooncogenes cuando se alteran
1:23:43empiezan a generar esta división
1:23:44celular. Entonces, cuando estas células
1:23:47entran y se vuelven corruptas y generan
1:23:49cáncer, los mecanismos inmunogió
1:23:52equipos, principalmente en cáncito,
1:23:54tóxicos y todos los mecanismos de
1:23:56regulación inmune y que vieron hace un
1:23:57rato, se encargan de controlarlos. ¿Sí?
1:24:01Sin embargo, cuando tenemos ya el
1:24:04cáncer, este cáncer empieza a tener
1:24:07otros mecanismos para esquivar el
1:24:08sistema innum y empiezan a generar esta
1:24:12misma proliferación. ¿Por qué creen que
1:24:14se llama factor de necrosis tumoral o
1:24:17caqueina?
1:24:20¿Qué pasa si hay una proteína anómala
1:24:22persistentemente generando una entrega
1:24:25del antígeno al sistema inmunológico? El
1:24:27sistema inmunológico no encuentra la vía
1:24:30preliminar
1:24:32inflamación
1:24:33y sigue creciendo ese factor de necrosis
1:24:35tumoral y eso es inflamación, fiebre,
1:24:38subración, pérdida de peso, que son
1:24:41síntomas muy frecuentes del cáncer. El
1:24:45cáncer no solamente es que se come todo
1:24:47lo que está entrando en nutriente, sino
1:24:49que aparte está generando trastorno
1:24:51inflamatoriedad de largo plazo y al
1:24:54cáncer lo único que le importa es
1:24:56sobrevivir.
1:24:58¿Qué dirían ustedes si les dijera que
1:25:00hay unas células cancerígenas de una
1:25:02mujer que se murió hace más de 50 años y
1:25:07que siguen vivas esas células?
1:25:10Sí, esas son las famosas células gelat.
1:25:13Sí, que era Germania Lax, me parece que
1:25:16era el nombre de ella. De ahí viene
1:25:17Gela. Es una mujer que tuvo un cáncer
1:25:19sumamente agresivo. Entonces, ¿qué
1:25:21pasaba? Antes decían, pues estas células
1:25:24tienen mecanismos para sobrevivir. Pero
1:25:26hasta entonces toda célula cancerígena
1:25:28que se llevaba a la alboratorio y se
1:25:32intentaba sobrevivir con nutrientes
1:25:33morir, estas no. un cáncer tan agresivo
1:25:36y tan mortífero que estas células pueden
1:25:40proliferar por sí solas en un ambiente
1:25:42rico en nutes.
1:25:44Y esto cambió la medicina como la
1:25:46conocemos porque antes no teníamos
1:25:48células humanas para poder generar
1:25:51ensayos, tenía que ser de un ser vivo.
1:25:54Entonces, estas células cancerígenas han
1:25:56servido para la creación de vacunas,
1:25:59medicamentos, perfectos y obviamente
1:26:03para aranquios. Entonces, el cáncer mata
1:26:06por eso y es importante entender estos
1:26:08mecanismos y controlar el cáncer.
1:26:12Entonces, ¿cuáles son las respuestas
1:26:13inmunitarias enfocadas al cáncer? Sobre
1:26:15todo citotóxico, casi donde estas
1:26:18presentadoras de antígeno van a
1:26:20transportar estos antígenos de cáncer y
1:26:23lo que no va a generar es mecanismos de
1:26:25mueble de paladar. Sí, curiosamente pues
1:26:28una inflamación que se genera a través
1:26:30de ellas porque es persistente y el
1:26:32cáncer si no se elimina persiste
1:26:34inflamación y muchas veces se confunden
1:26:37con otras enfermedades.
1:26:39En cuanto a la evasión que tiene las los
1:26:43el cáncer para el sistema inmunológico,
1:26:45el más común es disminuir la
1:26:47presentación de antígenos y de su manera
1:26:49estar desapercibido por el sistema
1:26:52inmunológico.
1:26:53otro en la producción de moléculas que
1:26:55pueden generar eh una inactivación del
1:26:58sistema. Por ejemplo, pasan a una
1:27:01inflamación pH2, ya no pudo
1:27:05esas alergias, curiosamente.
1:27:07Y esto pues puede esquivar algunos
1:27:09mecanismos. Solo hay un momento en donde
1:27:12el ser humano tiene un un un una
1:27:16extrapolación o un cambio en el en el
1:27:19mecanismo de inmunidad de TH1 TH2. y es
1:27:23en el embarazo. Entonces, la mujer
1:27:26embarazada cambia su focalidad o su
1:27:29polarización de TH2 para que el bebé
1:27:31sobreviva porque sigue siendo un cuerpo
1:27:33extraño, ¿no? Entonces, el bebé se
1:27:36defiende como un tumor en realidad para
1:27:38evitar mucho. Entonces, cosas bien
1:27:41interesantes del inmune. Por otra parte,
1:27:44tenemos sustancias como ED1, que es de
1:27:47muerte programada, que básicamente le
1:27:49dice al sistema inmuno, "Mátate solo y
1:27:51evita que entre. matarme a mí y el CTL4
1:27:54que era el individual que hablamos
1:27:56antes.
1:27:58Vamos a los casos clínicos y estos casos
1:28:00los voy a leer yo, por eso va a ser
1:28:02rapidito,
1:28:04¿no? El trabajo que ven es más pesado en
1:28:06realidad, pero solo para que quede como
1:28:09que amarrado toda esta influencia.
1:28:12Primer caso es un caso de referencia de
1:28:14segundo nivel en México. El paciente
1:28:16inicia con su parecimiento a los 3 meses
1:28:18de vida con residencia de crisis
1:28:20convulsivas, caracteres grados poración
1:28:22de la mirada, desconexión al medio y
1:28:25adorrea y posterior de desarrollo del
1:28:27vierme, por lo que pudiera facultativo,
1:28:30el cual es un maligo sintomático. Sin
1:28:32embargo, por persistencia de
1:28:33sintomatología, pues va al hospital del
1:28:35niño poblando
1:28:38y en endogamia coninidad homonimia es un
1:28:40producto de quinta gesta, pero los otros
1:28:42cuatro son hermanos de un primer
1:28:44compromiso.
1:28:47Dentro del abordaje neurológico, pues
1:28:48hizo un intelecto enfalograma y en la
1:28:52cria y encontraron una trofia córticos
1:28:54cortico.
1:28:56gran tratamiento con el acetac en los
1:28:58ventilatorios. Eh, mantenía un aporte de
1:29:01oxígeno, con lo cual iba iba bien.
1:29:04Castro nutricional pues una adecuada
1:29:06tolerancia la bioral, pero tenía patas
1:29:08pleno bien marcante. El infeccioso le
1:29:11aislaron en un emoco que manejaron por
1:29:14meropen por 14 días. valorado por
1:29:17infecto, quien por la linfopenia le
1:29:19agregó triummetro sulfametroxasol y
1:29:22traconasol profiláctico. Y pues esto
1:29:25ayudaba bastante para las infecciones
1:29:27que podía tener de susceptibilidad por
1:29:29citopenes, tenía neutro y info y el
1:29:33hematológico se despechaba de un
1:29:35hemófago por que fue confirmado en un
1:29:37avión en mayo en el cual encontraron una
1:29:41celularidad
1:29:42con con partículas fagocitadas en su
1:29:45citoplasma y y fue politranspundido este
1:29:48caso.
1:29:51Entonces, hasta ahí, ¿qué problemas
1:29:52podrían decir ustedes? Ahora sí les
1:29:54escucho para que se despierte.
1:29:58A ver, tiene el hepatestreno. ¿Qué más?
1:30:02Persistente.
1:30:07La citopenia.
1:30:09El pato más.
1:30:16¿Qué pasa? ¿Qué pasa?
1:30:18¿Hay algún antecedente familiar
1:30:19importante?
1:30:21Jesús
1:30:31de
1:30:35¿Qué les gustaría ver aquí?
1:30:40Mía ver al paciente la edad no les dice
1:30:43nada.
1:30:50¿Por dónde va esto?
1:30:55Este es el paciente.
1:30:56Él no salió.
1:31:14muy blanquito. Las cejas casi
1:31:16imperceptibles de
1:31:20le hicimos el cabello del paciente. Este
1:31:23es el cabello del paciente y estas son
1:31:25las diferencias. Son grandes.
1:31:28¿Qué tiene este paciente?
1:31:33Si tiene no. ¿Cómo chisel?
1:31:36[risas]
1:31:39Porque es grande
1:31:41esonra. Entonces [risas]
1:31:45es pero tres tipos de griselis, ¿no? Un
1:31:49dos tr. Los otros son neurológicos. Este
1:31:52ya tiene problemas neurológicos, pero
1:31:54tiene mofado y eso sea un tipo entonces
1:31:59le voy a pedir un genético. ¿Qué gen
1:32:01debería estar enterado?
1:32:0427 años.
1:32:07Se le hizo el estudio genético en invita
1:32:09y pues vino una alteración de
1:32:13¿Qué se hizo el manejo pediatría,
1:32:15control de infecciones, manejo
1:32:17nutricional? se preprió para el
1:32:18trasplante que el H panchole porque
1:32:21venía estaba escondido por todo lado y
1:32:26el protocolo pretplante que es muy
1:32:28parecido al doctor Gustar, la verdad es
1:32:30muy similar. Inmunología calculamos un
1:32:33Hore de 242 más de 139
1:32:38y empezamos HLH24
1:32:41nuestra falla yo creo que en ese
1:32:43paciente fue no dar metopósido y pero es
1:32:46que sí daba mi inmunoglobulina y pues la
1:32:49aguantamos ahí elóido porque no teníamos
1:32:51un donante, eran medios hermandos los
1:32:53que tenían en casa.
1:32:55¿Cuál fue el desenlace de este paciente?
1:32:57Pues como no había mejoría y estaba en
1:32:59una fase acelerada de demófago, se
1:33:01decidió dar toosilisuma para controlar.
1:33:04cambió Russolini, pero empeoró la
1:33:06neutropenia y no mejoraba singular
1:33:11mal estado general persistía el
1:33:13dachiscore se disparó pensando plasma
1:33:16fées ocho sesiones en total logramos
1:33:19conseguir transplante pero el paciente
1:33:21ya no estaba solo y lastimamente entró
1:33:25coenencias y falleció entonces él estuvo
1:33:29dos meses prácticamente la US fratándose
1:33:31y fue muy difícil tratar
1:33:34Es lo malo de estos pasil.
1:33:43O sea, simplemente tienen que ver
1:33:46o decir que eso, que está
1:33:52segundo caso, en valoración urgencias
1:33:56revaloran la paciente de ustedes en
1:33:58pediatría
1:34:00que ingresó por pales de una semana
1:34:02evolución de anemica. acudió por estar.
1:34:05Mi madre le comenta que el paciente
1:34:07lleva 4 años en seguimiento por
1:34:09hematología por una sospecha de linfoma.
1:34:12Pregunta, ¿qué linfoma dura 4 años?
1:34:15Ninguno, ¿no? Entonces, importante
1:34:17plantearse diferencial. Le han realizado
1:34:20varias bioposias sin resultado de
1:34:21malignidad y cada cierto tiempo le
1:34:23administran pulsos de metil para
1:34:25controlar una anemia molítica que lleva
1:34:27presentando desde hace un año. Se han
1:34:30realizado muchos abordajes de
1:34:31autoinmunidad, pero el valor, el único
1:34:33valor positivo es el CS, que se mantiene
1:34:36siempre positivo. Tuvo una enteropatía,
1:34:38pero la panelos no encontró
1:34:41absolutamente nada. El examen físico
1:34:43está tranquilo, tiene muchas opatías,
1:34:46incluso pitrocleares y tiene una
1:34:49esenomic. Si puedo agregar a esto es que
1:34:51el niño es chiquitito. Sí. Y miren nada
1:34:55más estas estas biometrías. Tiene
1:34:58leucopenia, neutropenia, lafosis.
1:35:01también tiene esa anemia que en
1:35:04diciembre pues estaba en 11 y un año mes
1:35:08después no en seis de ocho leñ eh
1:35:12plaquetas dentro de lo normal
1:35:15en cuanto a la al resto de la química,
1:35:17pues nada muy llamativo, cubo, ¿no? 72,
1:35:21que es como dos, tres cruces. Eh, y las
1:35:25patologías de los gambos que siempre
1:35:27ponía, siempre ponían hiperplasia, eh,
1:35:30puede cual
1:35:35de los adicionales es producto de
1:35:37primera gesta. Los padres no tienen una
1:35:39relación actualmente. Se desconoce si
1:35:41hay lugar de consanguinidad. El padre
1:35:43está en prisión, era de los cárteles,
1:35:48y hay falla de negro. El niño tenía 10
1:35:51años y cabía en una cuna.
1:35:56No hay infecciones a repetición, pero la
1:35:58anemia empeora siempre que se enferma, o
1:35:59sea, se enferma y le da anemia molt
1:36:03dentro del interrogatorio dirigido, el
1:36:05niño hace fiebres mensuales sin causa, a
1:36:07veces caída del cabello, tiene diabetas
1:36:10aentales,
1:36:11frecuentemente tiene dolores articulares
1:36:13sin inflamación, no hay
1:36:15fotosensibilidad, siempre tiene mucho
1:36:17cambio, orina normal y este niño hace un
1:36:20fenómeno de reinorizando
1:36:24la abordaje, pues se le hace estos
1:36:25estudios y y dentro de la del análisis
1:36:28de los linfocitos de gama delta alto del
1:36:31beta, perdón, dobles negativos, solo
1:36:34llega al 1.68%.
1:36:37Es decir, no es más de ese 2% que pide
1:36:39alto como una IGG y una IGM normal. Us
1:36:44que siempre ha estado de arriba a abajo.
1:36:46Tiene una B12 elevadísima y una
1:36:49interducina 18 normal con una
1:36:51interducina 6 de las lunes super sin
1:36:55infección.
1:36:57¿Qué sospechan ustedes?
1:37:00Entonces
1:37:02vamos a ir ordenado otra vez.
1:37:05Primero, este paciente tiene datos para
1:37:07un error inalto en la inmunidad.
1:37:12siempre infecciones
1:37:15de miedo importantas
1:37:18adenopatías no son parte de esas
1:37:21banderas rojas, pero podríamos hablar de
1:37:24alteraciones autoinmunes como esa
1:37:26bandera roja nacional que les había
1:37:28hablando. Hay antecedentes familiares y
1:37:31pero hay muchos fenómenos no explicados,
1:37:34no son parte de la roja. Entonces, a
1:37:37pesar de que yo cumpla banderas rojas,
1:37:40que les enseñé al inicio, evidentemente
1:37:42sí hay es notorio que algo en su sistema
1:37:45inmunológico está
1:37:49disregular
1:37:50y por eso estas son ratas, ¿no? No
1:37:52encajan completamente. Entonces, el
1:37:54sistema inmunológico está desordenado,
1:37:57algo no está funcionando. Entonces, ¿en
1:38:00qué grupo de inmunodeficiencias podría
1:38:02caer este este paciente? en en
1:38:05trastornos de irregulación inmune porque
1:38:08hay linfo proliferación, hay
1:38:10autoinmunidad, sigue sospechando infobo
1:38:13y este paciente tiene citopenias,
1:38:17adenopatías,
1:38:19enteropatías,
1:38:20pero no y autoinmunidad con citopenias,
1:38:23pero no es
1:38:25en qué grupo de patologías quearía este
1:38:38casi, pero no
1:38:40hipogama
1:38:42la citopenia es un
1:38:48es un proliferativo no es
1:38:51debes
1:38:53cuáles tenían mucha autoinmunidad
1:39:00Acabamos de ver, chicos.
1:39:02Ese tiene que despertar temprano.
1:39:13Esto me traigo
1:39:17es un síndrome al like, sí, con
1:39:20autoinmunidad, anemia. Y lo chistoso es
1:39:23que le hacemos un NGS y salió normal.
1:39:28Este el primer genético fue negativo y
1:39:29nosotros dijimos, "Ni madre, es que
1:39:31tiene algo más."
1:39:33hicimos un exoma y salió una variante
1:39:35nueva para estas tres ganancias que es
1:39:39parte de de estas de estas enfermedades.
1:39:42Tratamiento gamualisoma
1:39:45cuando teníamos los platos de
1:39:46autoimmunidad se empezó a rituximap que
1:39:49no es lo más correcto pero funcionó y
1:39:51continuó con tosilici el paciente tuvo
1:39:54buenos resultados iniciales, pero cada
1:39:56vez tenía más recaídas y cada vez lo
1:39:58veíamos más en la hospitalización. Sí,
1:40:01bajaron lasías, pero seguía la de mira y
1:40:04pues dijimos, necesitamos algo que
1:40:07mejore la actividad de miembros del
1:40:08paciente. Lo presentamos a Cascante.
1:40:11Cumplía todos los criterios cuando vino
1:40:13la trabajadora asome.
1:40:16Resulta que la mamá tenía una enfermedad
1:40:18catastrófica que no poras razones no se
1:40:21les puede mencionar
1:40:23y iba a morir pronto la mamá. El papá
1:40:27estaba en la cárcel y no salido de y por
1:40:30la dinámica social trasplante dijo, este
1:40:32niño no va a ser cuidado por nadie y no
1:40:35puede ser un peso del estado y le
1:40:38negaron el trasplante.
1:40:40Entonces es difícil. Sí, ahora sí vamos
1:40:44a dividirnos. Ahora sí toca
1:40:47más porque necesito 1 2 3 cu 5 seis
1:40:51grupos y somos dos 4 6 8 10 12 15 no
1:41:0115 para
1:41:05mayor de grupos de tres y otros de
1:41:09este amigo investigador
1:41:13Mi tod
1:41:15ustedes dos ya buenaz también o quieren
1:41:18ir con alimón. P auxilio,
1:41:25ahí va dos, ustedes
1:41:27tres, ya ustedes dos.
1:41:31Entonces teníamos 2 cu 6 ya tres tres
1:41:34filos.
1:41:36Entonces lo que vamos a hacer es una
1:41:40pequeña presentación. Esto va a ser el
1:41:43mismo proceso.
1:41:46Ahí vamos a ver la inteligencia
1:41:48artificial. A ver, cuando hablé con
1:41:51Indoamérica me dijeron que el
1:41:53Indoamérica es como que lo más luz y lo
1:41:55más duro en inteligencia artificial y
1:41:57que sean lo mejor en inteligencia
1:42:00artificial.
1:42:01Alce la mano quién no sabe usar
1:42:03inteligencia artificial. Así es, bien
1:42:05honesto. Ustedes dos, por ejemplo, sí me
1:42:07toca separar.
1:42:09de ustedes que diga yo siempre a esto
1:42:12bien
1:42:18como pueden hacer.
1:42:25A ver, pueden utilizar la inteligencia
1:42:27artificial que a ustedes les guste. Les
1:42:29recomiendo personalmente Gemini, que
1:42:31está gratis y les dan muchas cosas y y
1:42:34con su
1:42:36con su eh correo institucional pueden
1:42:39ingresar el cohot que está
1:42:45pueden entrar un montón de inteligencias
1:42:47artificiales.
1:42:49el notebook, Gemini Notebook, meter
1:42:51desde el celular y y pedir, oye, te meto
1:42:55estos artículos, hazme un resumen de
1:42:58lupus, etcétera.
1:43:00Y lo que vamos a hacer en mi segunda
1:43:02presentación de 2 a 5 minutos, así como
1:43:05les presento yo las enfermedades
1:43:08sobre lucus, vasculitis, cabosaki,
1:43:10etcétera, etcétera, etcétera. Entonces,
1:43:12¿cuáles son los grupos de dos? Ustedes
1:43:15dos. Entonces, ustedes dos de atrás, dos
1:43:18muchachos.
1:43:19van a seritis borigea
1:43:22ustedes dos van a ser enfermedades que
1:43:26digamos son las más 10,000es.
1:43:29Ustedes dos que están también solitas y
1:43:31les toca rud
1:43:35van a ser una que
1:43:37está difícil pero la van a enfocar en
1:43:39artritisfática juvenilica
1:43:42en el niño. Y el niño no es porque esto
1:43:46es
1:43:50sí a ustedes como son deas duras ni hay
1:43:54que avanzar
1:44:01los dos cargados ya visto
1:44:06va a ser más positiva
1:44:12y ustedes más fácil Quitar todas.
1:44:15Sí. Entonces pueden ir descansando por
1:44:18grupos y toda la cosa, pero tenemos 20
1:44:21minutitos.
1:44:2425 de.
1:44:29Entonces, acuérdense que es presentación
1:44:31vamos a verlas acá y de hecho voy a
1:44:33necesitar que se conecten al Teams, ¿no?
1:44:36Entonces pilas con o si no traje la que
1:44:39podemos.
1:45:04Si pueden saquen computadoras si es que
1:45:06tienen algunos porque va a ser más
1:45:08sencillo.
1:45:11No,
1:45:13cómprese,
1:45:15[risas]
1:45:17voy a pausar el micrófono ya.
2:10:21A ver, aquí tiene mi influencer. Toma,
2:10:27claro, porque tiene que quedar grabado.
2:10:42Vamos a ir a toda velocidad. Yo le voy a
2:10:43ayudar.
2:10:58Ahí sí. ¿Qué es?
2:11:00Ya. Bueno, la
2:11:03que es una
2:11:07pediatría.
2:11:08de la epidemiología dice que presenta el
2:11:1185% deopatía inflamator niños
2:11:15bueno una incidencia entre tres a cuatro
2:11:17casos por no hay niños a nadie
2:11:22eh la edad
2:11:24Ajá escolares
2:11:29el ordenana de afectación principal y
2:11:32los
2:11:34en realidad
2:11:39¿Qué diferencia del adulto es
2:11:43el adulto se relaciona con
2:11:47se relaciona frecuente que con cáncer?
2:11:49Ajá.
2:11:53¿Qué?
2:11:54Eh, una gatinosis y una lipoxotropia
2:11:58severa.
2:12:00Next.
2:12:01Ya. Bueno, ahí nos muestra una triada eh
2:12:04patogénica en donde hayadénica,
2:12:08ahí están todos los
2:12:10cromosoma que está afectado en el
2:12:12cromosoma se los alelos de riesgo que
2:12:15son ahí
2:12:16información no muy importante, ¿no es
2:12:18cierto?
2:12:26Entonces ahí eh bueno, dentro de la
2:12:28fopatología se podría decir primero hay
2:12:30una infiltración lincítica en donde las
2:12:32células de cuadra y las células B se
2:12:35acumulan alrededor de los vasos de vasos
2:12:37sanguíneos nucleares y hay activación
2:12:40del complemento y posteriormente la
2:12:42lesión mediada por los mediados por
2:12:46anticiperpos
2:12:48eh los interferentes
2:12:51hay alteración capilar y esto por bien
2:12:55seguimos
2:12:56cómo se diagnostic ya dentro de la
2:12:58manifestación sistémica eh bueno,
2:13:00primero está cuello produce item medio
2:13:03troppo conema perí clar cuando deben
2:13:06complementar insonación del aire poco
2:13:09tiempo, ¿no?
2:13:13como como bien rojo en la
2:13:16muscular
2:13:17en la parte muscular debilidad simétrica
2:13:19profesional
2:13:21afecta flexores de mover las manchas y
2:13:24todo, pero
2:13:26eh bueno, también en la parte articular
2:13:29nos dice que las clas deillas y la
2:13:31climera
2:13:33dando lo de
2:13:35en el tronco signo de chache y espaldo
2:13:38un signo de
2:13:40en la parte sistémica Hay de
2:13:45insulina yoritamita
2:13:48hayitis abdominal dolor la
2:13:52enfermedad parimatosis también puede ha
2:13:55la parte
2:13:57hayos de fibrosis polmonar y puede dar
2:14:00alteración
2:14:02manos de mecánicos
2:14:04por
2:14:07aquí eh como un diagnóstico diferencia
2:14:10poris
2:14:12frecuentemente se
2:14:18ya. Bueno, aquí lo que ya hablamos la
2:14:22calcinosis que es una metaforos cálcico
2:14:25que ya sean de esto de
2:14:29el diagnóstico e alguien hablaba también
2:14:31que se puede para diagnóstico.
2:14:33No vimos los criterios.
2:14:36Ah,
2:14:39ya. Entonces aquí en el diagnóstico los
2:14:41biomarcadores periféricos de primera
2:14:43línea que se traduces
2:14:46anticuerpos
2:14:48también las sospechas
2:14:54que vulares elevado.
2:15:01Hay que diagnóstico,
2:15:10entonces aquí bueno
2:15:16looterpos
2:15:19por nos vamos a aquí tratamiento
2:15:21y aquí el tratamiento es las
2:15:23reflectarias y puede ser biológic.
2:15:28Entonces van aquí el protocolo
2:15:31esquisico
2:15:33puede dar un corticoides y
2:15:37primero micofen
2:15:39los segundos tercera niña
2:15:43reunidos
2:15:50eso
2:15:53encontraron los de
2:15:55dígalos dígalos cambiamos quién va
2:15:57siguiente. deitar muscular dentro del
2:15:59dominio principal manifestación
2:16:02del micrófono, fábulas
2:16:06enzimas musculares de elevación
2:16:13cambios
2:16:18inflamación y
2:16:24dirigillo.
2:16:35Nos toca compartir porque ya nada.
2:16:37Kawasaki mandaron los nombres.
2:16:57Es fácil
2:16:59de nuestra única
2:17:05por la enfermedad de Kawasaki. como
2:17:07definición tenemos que hacer una una
2:17:08basilitis sistémica de pequeños y
2:17:10medianos vasos. Eh, esta enfermedad va a
2:17:13tener predilección por la destrucción de
2:17:15las bacterias coronarias, queología pues
2:17:18es aún desconocida o idiopática. Eh, de
2:17:22acuerdo a hay una hipótesis que se
2:17:24relaciona con que eh va a haber un
2:17:27estímulo infeccioso que es
2:17:28viralobacteriano que va a tener que ver
2:17:31mucho con la predisposición genética del
2:17:33paciente. Va a estar dado por una
2:17:35activación de linfocitos climatrófagos
2:17:38que van a a causar un daño en la pared
2:17:40vascular. sus manifestaciones clínicas
2:17:43vamos a tener que eh lo principal es que
2:17:45siempre va a haber una fer mayor a 5
2:17:47días acompañado de cuatro de estos cinco
2:17:50criterios, los cuales son que va a haber
2:17:52una contivitis vulvar, una exativa
2:17:54bilateral, que quiere decir que no va a
2:17:57haber lagañe, solo el tema. Eh, cambios
2:18:00en la mucosa oral, eh lo cual se
2:18:02evidencia una lengua en fresa, los
2:18:05labios trisurados e o gastrantes.
2:18:08Beber una demopatía cervical unilateral
2:18:11se va a ser mayor a 1.5 cm. Un exantema
2:18:14polimorfo que se va a dar en el tronco y
2:18:17en las extremidades y cambios en palmo
2:18:21plantal
2:18:23ser un eritema agudo causando una
2:18:25desamación perumbirial.
2:18:32Luego también como tenemos
2:18:37eh que hay formas autípticas que es
2:18:40cuando, por ejemplo, se presentan los
2:18:42temores de internet que no sabemos no
2:18:44están preserios, entonces vienen las
2:18:47formas incompletas. Eh, las eh sí, las
2:18:50incompletas son las atíticas que
2:18:52principalmente dicen que tienen una
2:18:53fiera persistente mayor de 5 días y en
2:18:56los niños, por ejemplo, tienen vómitos,
2:18:58diarrea térmad extrema eh y algunos eh
2:19:03problemas de Entonces, como no está
2:19:05presente todos los criterios, tenemos
2:19:07que apoyarnos también en los
2:19:08laboratorios que vamos a encontrar una
2:19:10proteína cereactiva muy elevada y
2:19:13también una velocidad de desenflación
2:19:15también bastante elevada, pero
2:19:17principalmente ente eh para el
2:19:19diagnóstico o para el prnóstico
2:19:21necesitamos hacer el ecocardiograma
2:19:24sellado que dice que tenemos que hacer
2:19:26el momento del diagnóstico, pero luego
2:19:28el control de las dos semanas y luego el
2:19:31control
2:19:32las 6 y la otra semana diagnosticar y en
2:19:35cuanto al tratamiento principalmente se
2:19:37va a que es el tratamiento en la forma y
2:19:40de mantenimiento.
2:19:42La forma de utilizar una florina
2:19:45venenosa, una dosis única de 2 g kilog
2:19:49que se va a dar dentro de los primeros
2:19:5110 días y la aspirina que en la forma
2:19:54aguda se va a darosis antiinflamatoria
2:19:56de hasta 50 mg kg y posteriormente ya
2:20:01salió de la par y le vamos a dar como 2
2:20:04que sería de 3 a 5 mg que gr ahorita y y
2:20:08lo más importante y esto depende de del
2:20:11del riesgo vascular depende del inicio o
2:20:14del tiempo que sea el humano y el
2:20:16diagnóstico que viene el problema más
2:20:18grande sería las los anurismos
2:20:20coronarios que se dan un 20 o 25%
2:20:23eh de los casos cuando no se
2:20:27diagnostican a tiempo
2:20:29y cuando se diagnostican a tiempo, pues
2:20:31ahí pasa
2:20:33solo agregarlo de la ventana de de
2:20:36terapia una vez que vas de inmuno y
2:20:38termina tienen entre 36 a 48 horas para
2:20:41que siga haciendo fiebre. Si sigue
2:20:43haciendo fiebre pasado ese tiempo, hay
2:20:45que retratar, pero estuvo excelente.
2:20:50Se le pasan otra vez gam
2:21:05tiene que tiene los criterios por esa
2:21:07razón, ¿no?
2:21:09Si es que no cumple, no es cauja. Así de
2:21:11fácil. Vasculitis.
2:21:18Ahí
2:21:30cuerpos
2:21:32neutrones.
2:21:34Eh, está caracterizado por inflamación y
2:21:37el daño de pequeños vasos. Entonces, hay
2:21:40una inflamación de la pared por eh
2:21:42conentariliar,
2:21:44isquemia y necrosis.
2:21:46Eh, ¿qué son los ancas? Son anticuerpos
2:21:49dirigidos contra los componentes de los
2:21:51nenos. Hay que tomar en cuenta los
2:21:53principales antígenos, que es el que es
2:21:56la pretazo 3 y esta se asocia a una
2:21:59enfermedad de la granomatosis con
2:22:01poliulis. El MPO que también que se
2:22:04asoía con la politioscópica.
2:22:09Y dependiendo de qué antígeno está
2:22:12presente, va a ir la clínica y cuál es
2:22:14la afectación.
2:22:17Ah, perdón.
2:22:20Entonces, la clasificación cuando
2:22:22tenemos un antígeno PR3 anfa, vamos a
2:22:26ver una mayor afectación en vías de
2:22:27áreas superiores, nódulos pulmonares y
2:22:30nuicas. Cuando hay la activación del MPO
2:22:34anc, eh aquí se puede presentar el
2:22:36síndrome de eh riñón pulmón y eh la
2:22:42granolomatosis defílica con poñegitis.
2:22:45Es un paciente que tiene unos
2:22:47deinóquidos demasiado altos y aparece
2:22:50asociado a asma y está en pacientes
2:22:58con la otra. este
2:23:01o este.
2:23:02Entonces, el cuadro comparativo es el
2:23:03siguiente. Ya tenemos eh P3 objetos
2:23:08vamos a a tener el patrón clásico, el
2:23:11CEAN y aquí es donde presentaos,
2:23:14cavicaciones y embuticas. También es muy
2:23:17característico en diarias superior,
2:23:18suicitis crónica, boteras nasales. Y
2:23:22aquí se puede ver un dato característico
2:23:24que es la defenidad nasal en silla de
2:23:26montaña.
2:23:28Eh, cuando el antígeno es mpoca,
2:23:31eh, es menos característica y menos
2:23:34hemorragia al alveolar. Y aquí es donde
2:23:37se presenta el síndrome eh pulmono. Pero
2:23:41aparte del de los ancap positivos,
2:23:43también puede ser el cuando hay un
2:23:45síndrome de el síndrome de
2:23:49eso. Y el chul
2:23:58Exacto. Aquí lo característico área
2:24:01superior, las alérgicas,
2:24:08entonces
2:24:10y como les decía es un paciente con
2:24:13asmain y también puede haber una
2:24:19no le salió, pero debieron haber visto
2:24:22en alguna de las revisiones les habla de
2:24:24más un pseudo tumor ocular, se suele
2:24:27generar una especie de
2:24:30conos
2:24:32en este
2:24:34las dos en las dos de microvascular
2:24:43pedir bueno clasificar
2:24:46de qué se trata cuál es el antígeno si
2:24:48es3 o npo y los complementarios
2:24:52hemograma
2:24:53hay solo una pequeña pausa. Le hablaba
2:24:55de Ana, perdón. ¿Verdad? No. Y ustedes
2:25:00que están haciendo lupus, les hablaba de
2:25:03ancas,
2:25:04¿verdad? Entonces, ¿por qué para
2:25:06autoinmunidad siempre piden anascas?
2:25:11Ya no lo van a hacer, ¿verdad?
2:25:17Píele. Ya se acabó su tiempo. No, pero
2:25:20nada más.
2:25:22Dios le pague. Gracias a Dios.
2:25:37Y bueno, después eh ver los puntos
2:25:41apatégicos deñad.
2:25:45Bueno, este no y el tratamiento no
2:25:47habló.
2:25:52cargado de tratamientos
2:25:54tratamientos reputos
2:25:59eran tres faltan dos en lo que viene el
2:26:02tratamiento
2:26:04porque tuvieron no ya expuso no ellos
2:26:06dos también trabajar y le llevan
2:26:08tratamiento, supongo.
2:26:10Es importante ver la proteinia y la
2:26:12proteinia se mide en 24 horas. Esa tiene
2:26:16una división por metros cuadrados y por
2:26:18hora y se habla de proteinuria
2:26:20significativas en el rango necrático.
2:26:23Entonces muchas veces pacientes terminan
2:26:24en rango neático o como ya van a ver en
2:26:27Lbus más de 0.5 5 g en 24 horas ya es ya
2:26:31es relevancia eh del tema de los
2:26:35anticuerpos a veces pueden estar
2:26:36negativas y seguirlo haciendo y la
2:26:39biosis es clave la biosis es muy
2:26:41importante para delimitar también
2:26:42pronósticos porque nos habla el tipo de
2:26:44los fetis y ya que entraponiendo le veo
2:26:47sudando,
2:26:49eh
2:26:51corticoides la base del tratamiento, sí
2:26:54va a ser lo principal que vamos a dar.
2:26:56Se puede utilizar otros terapias
2:26:58moduladoras o raduras de de propicoides.
2:27:01Sios se evita por el daño radenal, pero
2:27:04alta de moleque suele ser una terapia
2:27:06más objetiva. También lo es y en algunos
2:27:09casos he usado infisim pero no es la
2:27:12terapia de simplasis también puede ir y
2:27:15estos pacientes muchas veces terminan
2:27:17con daño renal con terapia diabética,
2:27:20entonces sube bien transplante.
2:27:22Sí. Y bueno, en el caso de ocinófilo son
2:27:25otras terapias más enfocados para los
2:27:27ecinófilos, Dufi, entre otras parecidas,
2:27:29Benra, Mépolis, entre otras. [resoplido]
2:27:32Okay.
2:27:45Next. ¿Quién es este?
2:27:49¿Con
2:28:01qué le hizo primero? [carraspeo]
2:28:05Con Vera.
2:28:17Sistémica o enfermedad sistémica. es una
2:28:19enfermedad notoinflamatoria
2:28:22eh de linfasia caracterizada por fiebre
2:28:24cillana, santemacente y artritis con
2:28:27posible afectaciones viscerales que
2:28:28pueden comenzar con la implantación
2:28:30sistémica antes solatrices. En la
2:28:33fisiopatología es el predominio de la
2:28:36inmunidad inta con la activación de
2:28:37citoquinas proinflamatorias, las que van
2:28:40a actuar la introquina 1, la
2:28:42interroquina 6 y la 18. Entre los
2:28:44criterios de la hepática es de causa
2:28:48desconocida. Esta inicia antes de los 16
2:28:51años y con duración de más de 6 semanas.
2:28:54En las formas sistémicas lo que va a
2:28:56presentar es la fiebre eh más de dos
2:28:58semanas que presenta cotidiana o en
2:29:01picos. Va a presentar artritis en uno o
2:29:03más de articulaciones que puede ser
2:29:05estar presentes o posteriores a esta. va
2:29:08a haber una eh mayor a una manifestación
2:29:10de exantema que puede ser asalonado, eh
2:29:13emanescente, adentopatías generalizates
2:29:16penomeglia o cerocitis. Y los de
2:29:19exclusión de infecciones también pueden
2:29:21haber neoplasias, autoinmunidad y otros
2:29:23síndromes autoinflamatorias,
2:29:26una enfermedad de exclusiones.
2:29:29Ya. Entre las manifestaciones, bueno,
2:29:30son las mismas que le presenté. En
2:29:32cuanto a los laboratorios, van a ser se
2:29:35va a pedir una PCR, una BCG que va a
2:29:38encontrarse elevada, una lecocitosis con
2:29:41entrofilia. Vamos a ver eh en casos de
2:29:44de alarma ferritina marcadamente
2:29:46elevada. Estos cursos pueden ser
2:29:48monocíclicos, que pueden presentarse una
2:29:50vez, pueden policíclicos, que pueden ser
2:29:53diferentes, o persistentes con la
2:29:55poliarticlis crónica. Entre las
2:29:58complicaciones eh va a haber el
2:30:00síndrome, ¿cómo era amiga?
2:30:05Enfermedadores pulmonares asociados a la
2:30:07antritis, la peringarditis, la
2:30:10miocarditis, la miloidosis y el daño
2:30:12axicular.
2:30:14Y esa
2:30:15sí, ese ya
2:30:17solo de agregarle para qué sirve el alma
2:30:19aquí.
2:30:23para descartar que son
2:30:30factor negativos y seguir
2:30:35entonces ela me sirve para dar
2:30:38diagnóstico
2:30:40y la critiis es conglomerado de varios
2:30:44tipos de polarticulares cerativas
2:30:47positivas poliguar articulares asociadas
2:30:50Ya sí se entre mucha no
2:30:52ya. ¿Cómo hacemos la cómo hacemos la
2:30:55detección de urgente del síndrome de
2:30:57trigo macropáctica la de más de 684
2:31:03sobre m
2:31:05de un criterios? También el tratamiento
2:31:07oas
2:31:08la de cuánto 181
2:31:10de cuánto
2:31:11más de 486
2:31:13y
2:31:15son los mismos criterios de ano
2:31:18no esto es más alto porque aquí es un
2:31:22paciente que ya está en inflamación pero
2:31:24sigue siendo un síndrome de activación
2:31:27es que acabamos de ver
2:31:29y aquí en la sospecha clínica la
2:31:31fopitente deterioro rápido citopenia
2:31:35diagnósticos
2:31:36Y que cuál creen que salen los
2:31:37tratamientos
2:31:40tratamiento del hemofago igual y todo
2:31:42igual que todo. Pero ya puedo usar
2:31:45terapias más especializadas, como cuáles
2:31:51ya eso no es
2:31:54vamos a usar aquí monopon no rato se
2:31:57hizo mal
2:32:01podemos llegar a
2:32:06seguir evaluación estrecha
2:32:10y ya monitorización en fase grave Y
2:32:13antes de lo mismo que va
2:32:20lasaria
2:32:22[risas]
2:32:23de ver.
2:32:28A ver, ¿quién más?
2:32:31¿Quién más falta? ¿Quién más falta? Ya
2:32:33han dado todos. No, falta Lupus, creo.
2:32:35No,
2:32:42la mam.
2:32:49y
2:32:52cierto.
2:32:57[risas]
2:33:00ya eh la
2:33:03conocida
2:33:05anteriormente, bueno, que sigue
2:33:06conociendo como la púrpura de género
2:33:08solid como un diagnóstico rápido,
2:33:11perdón, como una descripción rápida es
2:33:13una vasculitis de pequeños vasos mediada
2:33:15por inmunos complejos donde la IGA,
2:33:18bueno, los depósitos de IGA van a
2:33:19aumentar después de de que hay un un
2:33:23defecto en la glicosilación conocida
2:33:25como antígena, cuando el IGA va a ser
2:33:28IGA1, esto se va a acumular en la en la
2:33:30pared, en los intestinos y en los
2:33:32médulos de riñón. Las causas principales
2:33:35pueden ser infecciones respiratorias,
2:33:37principalmente la vi aérea superior.
2:33:40Segundo, este, problemas genéticos,
2:33:41fármacos, de algún tipo de execos. En
2:33:44los síntomas principales tenemos la
2:33:46tetrada conocida normalmente como la
2:33:49púrpura palpable, como la pueden ver las
2:33:51extremidades inferiores, principalmente,
2:33:53dolor articular, eh dolor abdominal
2:33:56también y afectación renal. Eh, esto en
2:34:00cuanto a a los síntomas, ¿qué es este la
2:34:04própura faltable? la inflamación de los
2:34:06vasos sanguíneos e creo que no
2:34:08necesitación, ¿no? Y el diagnóstico,
2:34:11¿cómo
2:34:13diagnóstico? Va a ser totalmente
2:34:14clínico. Vamos a hacer una un análisis
2:34:17donde vamos a ver la historia elevada
2:34:18por que se va a dar exclamación. Tal vez
2:34:20no siempre puede ser, tal vez no. ¿Qué
2:34:23más? Este va a ser este
2:34:27aquí si es una
2:34:32plaquetas.
2:34:35Existe
2:34:37porque no es algo hematológico, es
2:34:40báscula, es la trampa. Por eso le
2:34:42cambiaron
2:34:45es una bascul, no se no es una púrpura,
2:34:47no es
2:34:49inflamatorio para es una biometría, un
2:34:52examen de orina. ¿Qué va a ser
2:34:54importante ver en el de orí? Este,
2:34:59¿qué más podríamos ver
2:35:02cuando hablamos de riñón? ¿Qué es lo que
2:35:06va a iniciar por y también tenemos que
2:35:09tener ahí este valor de materiales por
2:35:13todo lo que un
2:35:16qué más? El tratamiento va a ser este
2:35:19reposo de repasión energéticos va a ser
2:35:21autorquitado, puede ser de cuatro o se
2:35:23semanas. Eh, podemos usar para
2:35:27y con cuidado porque con cuidado por
2:35:32eh si es que tenemos una compensación
2:35:34podemos usaros
2:35:37concursos
2:35:38generalmente pronóstico ¿Verdad?
2:35:44[risas]
2:36:03Ya mandaron, ¿verdad?
2:36:21caracterizad
2:36:23quería ver si funciona.
2:36:25Complejos que causan inflamación
2:36:27vascular y daños de múltiples órganos.
2:36:30inada.
2:36:33Entonces, el el inicio de la
2:36:37sinomatología en la infancia eh existe
2:36:40un pico a los 12 años, es raro antes de
2:36:42los 5 años y la relación entre niños y
2:36:44niñas es uno. Además eh el día en
2:36:48adolescencia
2:36:50es más alto en niñas que en niños. Ya,
2:36:53hay mayor severidad en niños en la
2:36:56presentación de grupos de impemento
2:36:58sistémico y la presentación inicial más
2:37:01agresiva es de afitación renal y también
2:37:03neuropsiquiátrica que que nos
2:37:06mencionaba. En cuanto a las
2:37:07manifestaciones clínicas tenemos al 50 y
2:37:1180% de la prisión de la nefritis lúpica,
2:37:14e que se caracteriza por proteinoria,
2:37:16hematoria y de fija el pronóstico vital.
2:37:18que vamos a ver más adelante también el
2:37:21neurológico, el 13% de los casos eh con
2:37:24convulsiones en mayoría y psicosis. En
2:37:27las manifestaciones en piel y mucosas
2:37:29del 68% con el régimar eh en las del
2:37:33mariposo como bien sabemos y las trceras
2:37:35orales e indolores y las endopenas como
2:37:37la leucopenia neviética y el trombois.
2:37:42En cuanto a los criterios diagnósticos,
2:37:43tenemos los criterios del año del 2019
2:37:46en donde tenemos como primer paso
2:37:48obligatorio que eh tenemos la
2:37:51determinación de losana positivos en
2:37:54títulos de 1 sobre 80, el cual es
2:37:56criterio de la puerta de entrada. Si
2:37:58tengamos este negativo, pues ya no vamos
2:37:59a si positivo, ya debemos evaluar los
2:38:04siguientes criterios que se clasifican
2:38:06en dominios clínicos y dominios
2:38:08inmunológicos.
2:38:09Eh, están aquí los dominios clínicos. E
2:38:12tenemos en dominio constitucional la
2:38:15fiebre mayor a 38 gr que nos da dos
2:38:18puntos. Hematológico, la leucopenia que
2:38:20nos da tres puntos. Tramos de cuatro
2:38:22puntos y la neomolítica, cuatro puntos.
2:38:25El neuro psiquiátrico, el deliria dos
2:38:27puntos. Psicosis tres puntos y compones
2:38:29cinco puntos. también el las
2:38:31manifestaciones
2:38:33sea la úa da dos puntos puso alguno y
2:38:37cuatro puntos alguno
2:38:41cuando sea trombocisopia y anemia se
2:38:43conoce como síndrome deales lo van a ver
2:38:46en algunas diferencia
2:38:48tenemos también la feritis si
2:38:49identificamos terráis plural o
2:38:51pericológico nos da cinco puntos y la
2:38:54pericolitis aguda seis puntos y las
2:38:56manifestaciones musculas
2:38:57esqueleticenales
2:38:59eh como sinabitis o artritis. Eh, cuando
2:39:01tenemos más eh dos o más articulaciones
2:39:04afectadas, seis puntos. La proteinoria
2:39:06eh mayor a 0.5 g en 24 horas 4 puntos y
2:39:10la biopsia eh la nefritis lúgica clase
2:39:13dos tres cuatro, perdón, nos da 10
2:39:16puntos. Si tenemos el clase 2 C también
2:39:19nos da un punta de ocho puntos. Y en
2:39:21cuanto a los dominios inmunológicos,
2:39:23tenemos la determinación de anticuerpos
2:39:25antiguositos.
2:39:28El tenemos el anticoagulante lúdico, el
2:39:32o antibetos
2:39:35y antibetos
2:39:37que nos da dos puntos
2:39:40del complemento. Tenemos el C3 bajo o C4
2:39:44bajo nos da tres puntos o el C3 bajo y
2:39:47C4 bajo cuatro puntos, eh, es decir, los
2:39:50dos combinados. Y el específico que
2:39:52tenemos el antiadentro doble cadenal
2:39:56y anti
2:39:58también tenemos un hallazgo emergente
2:40:00digamos el síndrome de activación
2:40:01macrofescítica,
2:40:03eh el cual es una complicación
2:40:06de
2:40:09los sonos.
2:40:14Eh, tenemos la reciclorina que es
2:40:16indispensable en el 100% de los
2:40:18pacientes en una dosis de 5 o 6º kg día,
2:40:21máximo 400 mg.
2:40:24previene brotes, reduce daño runal y la
2:40:26tromposis y lación
2:40:31eh los glucortices para para
2:40:37las pagar inflamación para inflamación
2:40:40en los brotes tenemos en los brotes
2:40:42leves la pernisona en 0.5os
2:40:46existe la perfección
2:40:50ehendo los efectos secundarios
2:40:54viendo los efectos secundarios que no
2:40:56son muy supresores. El neotrixarlo en el
2:40:59caso que tengamos articular y la piel el
2:41:03micofenolato de hemfetido
2:41:06cuando tenemos enfitis del sistema de
2:41:08central y el mantenimiento deina y
2:41:11micronato y la dieta obligatoria es
2:41:13cuando tenemos de proteín 24 horas más
2:41:16de gía el cociente proteína creatinina
2:41:20más de 50 mg sobre mimol y ficado
2:41:24glomeras menos 80 ml minutos
2:41:29No,
2:41:30listo, ya están todos, ¿no? Difícil
2:41:34hacer una revisión así flash.
2:41:42Entonces cuando me digan, "No alcancé a
2:41:44estudiar
2:41:48[carraspeo]
2:41:50de presentaciones que posiblemente en
2:41:52otras épocas, leso de mi época era muy
2:41:56complicado, tocaba leer un montón y
2:41:58ustedes en 25 minutos se volvieron
2:42:01expertos de una patología que nunca
2:42:04nunca antes habían pues hablado ni leído
2:42:07antes, ¿no? Y lo chévere es que ya se
2:42:09llevan eso a la casa. Sí. Entonces,
2:42:13pilas ahí. Aprendan a usar esas
2:42:15herramientas porque sí vale la pena. Es
2:42:18algo que hay que mantenerse actualizado,
2:42:20así como lo de las ciencias. Preguntas o
2:42:22dudas
2:42:24nada más. Siguiente clase el viernes. No
2:42:26es feriado. Sí. No, no, no es feriado.
2:42:29Eh, que sea feriado. No, mentira. El
2:42:31próximo mes es feriado que dio el
2:42:33presidente Mergan, no es
2:42:37el va a ser la clase sobre neutropenias
2:42:40congénitas, sindrómicas y no
2:42:41sindrómicas,
2:42:43enfermedad granulomatosa crónica,
2:42:46deficiencia de adhesión leucoitaria
2:42:49e eh fibrosisquística
2:42:52y ajá
2:42:54el sílabo todo. Sí, pero es para que
2:43:00en la clase ocho morirán. Si quieren
2:43:03podemos si quieren que podemos hacer un
2:43:05parcial
2:43:08o podemos hacer tres.
2:43:10El siguiente examen lo podríamos hacer
2:43:12la próxima clase si
2:43:15sería una mitad del parcial.
2:43:19Ahí sí me tocaría tomar al día siguiente
2:43:20a los que están de guardia en la noche.
2:43:23Sí,
2:43:26vayan, piénsenlo, piénsenlo. Si no, al
2:43:28al ocho, o sea, de la clase 8 el examen
2:43:34en tres clases,
2:43:40pero ahí es de todito lo que hemos
2:43:42hablado. Sí. Y también vamos a hablar de
2:43:45la farmacología del interferón
2:43:47recombinante, los antifímicos y el
2:43:50factor estimulante de colonias. Sí. Y
2:43:52van a ir con casos clínicos,
2:43:55o sea, faltan tres. Esta fue la clase
2:43:58cuatro, 5,
2:44:02el 3 de noviembre no hay clases. Aquí no
2:44:05les voy a dar clases. Aquí se creo que
2:44:07el 10 da la siguiente clave,
2:44:09el 10 de noviembre me parece que va a
2:44:11ser el examen.
2:44:13Ahí ya.
2:44:14Más rudo, rudo.
2:44:15Todo lo que hemos visto, ¿no?
2:44:22Listo, chicos, son libres.

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