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Clase 9 Enfermedades ampollares — Transcript

by Valentina · 2,982 words · 519 segments · language en · Watch on YouTube

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0:00inmunomediadas por anticuerpos
0:02que eh clínicamente generan ampollas o
0:05erosiones en la piel y mucosas.
0:08Eh, ¿qué es lo que debe el médico
0:09general saber? Principalmente es
0:11identificar estas enfermedades y
0:13derivarlas de manera oportuna.
0:16Entonces, antes de eh partir es muy
0:18importante para esta este grupo de
0:20enfermedades conocer eh la membrana
0:22basal y en el fondo la epidermis.
0:25O sea,
0:26como las capas de la piel en general.
0:28E específicamente la membrana basal. Y
0:30bueno, como modo de recordatorio, la
0:32epidermis eh desde su capa más
0:34superficial a la profunda tenemos el
0:36estrato córneo, luego el estrato
0:38granular, el estrato espinoso y luego
0:40viene la la membrana basal.
0:43Y en eh después de eso viene la dermis
0:46con sus diferentes estructuras como
0:47fibras elásticas, eh colágeno, fibras
0:50nerviosas y vasos sanguíneos.
0:54Acá podemos ver la membrana basal en su
0:56forma esquemática con sus cuatro
0:58ultraestructuras principales que tenemos
1:01el queratinocito basal, que es lo que
1:03está acá. No sé si pueden ver mi
1:05puntero.
1:07Eh,
1:08Sí, se ve.
1:08después vemos la lámina lúcida.
1:12O sea, después tenemos la lámina lúcida
1:13y la lámina densa y después la sublámina
1:16densa.
1:17Pero esto en el fondo se complejiza
1:19porque tiene cada eh capa de la membrana
1:22basal tiene distintas, en el fondo,
1:25proteínas y estructuras que son
1:26importantes para esta enfermedad.
1:29Eh, yo lo traté de simplificar un poco,
1:30pero lo importante es que se recuerde en
1:32el fondo el queratinocito basal y esta
1:34estructura acá que es el epidermosoma
1:36que va a tener adentro algunas proteínas
1:38que son importantes como esta que es la
1:41el antígeno el penfigoide ampolloso uno
1:43y el antígeno penfigoide ampolloso dos,
1:45¿ya?
1:47Eh,
1:47y las enfermedades ampollares a grandes
1:49rasgos se dividen
1:51en lo que son las enfermedades
1:52ampollares subepidérmicas
1:54eh que tenemos al penfigoide ampolloso
1:56como su principal en el fondo el
1:59manifestación, o sea, como la más
2:01clásica de esto.
2:02Y existen otras. Eh, vamos a hablar en
2:05esta clase del pénfigo vulgar y pénfigo
2:07gestacional, pero les menciono que
2:09existen otras como el pénfigo de
2:10membranas mucosas y la epidermólisis
2:11bullosa adquirida en este grupo.
2:14Y después tenemos el grupo de las
2:15enfermedades ampollares
2:17intraepidérmicas, que están en el fondo
2:19se producen por efecto de la epidermis.
2:21Y eh vamos a hablar del pénfigo vulgar y
2:23el pénfigo foliáceo.
2:25Entonces cuando si se fijan las
2:26intraepidérmicas en general se habla de
2:28pénfigo y las que son subepidérmicas se
2:30habla de pénfigoide.
2:33Eh, y para cada una de estas vamos a
2:35hablar eh de la epidemiología,
2:36fisiopatología, clínica, estudio,
2:39diagnóstico, tratamiento y algo del
2:41pronóstico.
2:43Entonces vamos a partir con las
2:44enfermedades ampollares subepidérmicas y
2:46el pénfigoide bulloso.
2:48Eh, que esta es eh en el fondo una
2:50enfermedad ampollosa subepidérmica
2:51autoinmune
2:53donde se forman autoanticuerpos
2:55eh contra los hemidesmosomas de la piel
2:57y las mucosas.
2:59Entonces acá tenemos el hemidesmosoma
3:01y se pueden formar autoanticuerpos
3:03contra esta proteína acá que es el
3:05antígeno del pénfigo bulloso uno que
3:07también se conoce como PB 230 porque
3:10pesa 230 kilodalton y eh también eh se
3:13pueden formar anticuerpos contra el eh
3:16la proteína pénfigoide bulloso
3:18PB eh o sea, del antígeno pénfigoide
3:21bulloso eh dos, que también se conoce
3:23como PB 180 que pesa 180 kilodalton.
3:29Esta es la enfermedad ampollosa
3:30subepidérmica autoinmunitaria más común.
3:33Eh, igual todas estas enfermedades son
3:35infrecuentes. Si se fijan eh son la
3:37incidencia eh reportada es de cuatro, o
3:40sea, de cinco a 45 casos por millón de
3:42habitantes al año.
3:44Y es en general se presenta en adultos
3:46mayores, en general como en personas
3:48entre 65 y 85 años y es es levemente más
3:51frecuente en hombres.
3:54Clínicamente puede tener una fase como
3:56preampollosa en el fondo que se
3:58caracteriza por síntomas que son
3:59inespecíficos.
4:01Eh, por ejemplo prurito intratable así
4:03como muchos meses de eh prurito en el
4:05cuerpo y podríamos ver lesiones
4:07secundarias como como podemos ver acá en
4:10el fondo lesiones de grattage, pápulas
4:12inespecíficas, eccema, como podemos ver
4:15en la imagen de arriba, de varios meses
4:16de evolución. Entonces, a veces se
4:18demora eh existe como a veces gran
4:21latencia en el diagnóstico.
4:25Pero después viene la fase bullosa, hay
4:27veces que se que los pacientes consultan
4:29con este en este momento y eh hay más
4:34fácil sospecharlo y lo que vamos a ver
4:35que es que hay vesículas y bullas eh
4:38sobre base eritematosa o piel sana.
4:42Y estas en general son de tamaño
4:43variable entre 1 a 4 cm y pueden tener
4:46contenido claro como vemos acá o
4:48contenido más hemático.
4:50Eh, pueden persistir por días eh y
4:54pueden dejar costras y erosión. Y acá eh
4:57que como tener un concepto claro que en
4:58el fondo vamos a ver estas eh bullas o
5:00vesículas
5:02porque la epidermis sobre ella está
5:04indemne y son intensas. Igual obviamente
5:07se pueden romper, pero generalmente son
5:08tensas.
5:09Y se distribuyen de manera asimétrica en
5:12el fondo con predisposición por los
5:13pliegues.
5:16Existen otras variantes clínicas como
5:18por ejemplo las que vemos acá que nunca
5:20forman ampollas y eh hay que tener una
5:23alta sospecha clínica en el fondo para
5:25para para pensar en ella en el fondo.
5:28Y pueden tener variante urticariforme
5:30que se ven como eh
5:32como habones básicamente o variante
5:34eccematosa que es muy parecido por
5:35ejemplo una dermatitis atópica.
5:39Y siempre hay que preguntar en el
5:40penfigoide por medicamentos porque
5:43existen algunos fármacos que se han
5:45asociado a este desarrollo de
5:47anticuerpos contra el pénfigo, o sea,
5:49contra el eh el hemidesmosoma, como por
5:52ejemplo en los diuréticos como la
5:54furosemida, aines, antibióticos, algunos
5:56yecas, inhibidores de TNF alfa y los
5:59inhibidores de DPP4.
6:01Y tiene una latencia variable de meses,
6:03puede ser hasta harto meses, entonces
6:05igual siempre hay que preguntar por
6:06ellos.
8:08Y algunos
8:10¿Ya?
8:11En cuanto cuanto al tratamiento eh va a
8:15depender un poco del eh de qué tan
8:17extenso es la enfermedad o ehm
8:21de la del basal del paciente. En el
8:23fondo siempre hay que considerar las
8:24comorbilidades. Ehm así que es una
8:27enfermedad más localizada, podemos usar
8:28corticoide sistémico junto con
8:30doxiciclina y nicotinamida, pero si es
8:33que es ehm más severo en el fondo se
8:36podría usar corticoide ehm corticoide
8:39sistémico asociado a ahorradores de
8:41corticoides como dapsona, metotrexato,
8:43micofenolato, azatioprina y también se
8:46pueden considerar terapias biológicas si
8:47es que está el acceso como dupilumab y
8:48si ya casos muy refractarios
8:51eventualmente rituximab.
8:54Ehm en cuanto al pronóstico es una
8:56enfermedad que tiene que tiende a la
8:59cronicidad
9:00ehm con recurrencia espontánea. En
9:01general eh se cree que el 30% va a tener
9:03una recaída durante el primer año y ehm
9:06la serie variable la mortalidad en el
9:08fondo lo que lo algunas
9:11series muestran que puede ser entre
9:13entre 10 y 40% y en general se asocia a
9:16mal pronóstico en los pacientes que se
9:18presentan con mayor edad, cuando tienen
9:20demencia o historia previa de ACV.
9:25Y ahora una breves palabras sobre el
9:27penfigoide gestacional
9:29ehm que es una enfermedad vesiculobolosa
9:31autoinmune del embarazo. Eh tiene una
9:34incidencia de uno en 20,000 a 50,000
9:36embarazos y se presenta más
9:37frecuentemente
9:39en el tercer trimestre del embarazo o a
9:41veces en el postparto inmediato.
9:43Y lo que ocurre
9:45es que se forman pápulas o placas
9:47urticariales que son pruriginosas y
9:49después se generan estas eh vesículas o
9:52bulas
9:53agrupadas de base eritematosa ehm y
9:56luego se puede volver generalizado. Lo
9:59clásico es que se presenta
10:01predominantemente en la zona
10:02periumbilical
10:03y tiene eh la histología, la IFD y
10:06también en la lista similar a lo que
10:08acabamos de ver el pénfigo de ¿ya?
10:12Eh, tener en cuenta el diagnóstico
10:14diferencial con la erupción polimorfa
10:15del embarazo o el expupe, como se
10:18conocía antes, que es el que en el fondo
10:21esta es una enfermedad como polimorfa,
10:23es decir, que puede presentarse de
10:24distintas formas como pápulas, placas eh
10:27de o placas urticariales eh muy
10:30pruriginosas y está más que en zona
10:33periumbilical tienden a como
10:35predisponerse más en las zonas de
10:36estrías y en este caso el Elisa y el IFD
10:40bueno estarían negativos.
10:42Pero es como un diagnóstico diferencial
10:43que hay que considerar en las
10:45embarazadas en el tercer trimestre.
10:48Y la las pacientes en este caso entonces
10:51hospitalizan, también dependiendo de la
10:53severidad se utilizan corticoides
10:55tópicos o sistémicos si es que es muy
10:57extenso
10:59y tener en cuenta que los recién nacidos
11:01se pueden comprometer eh de manera como
11:04autolimitada los primeros días semanas
11:06de vida porque se pasan estos
11:07anticuerpos IgG eh a través de la
11:09placenta, pero en el fondo de un
11:11compromiso que suele ser leve y
11:12transitorio.
11:14Pero sí hay que tener en cuenta que el
11:16pénfigo gestacional sí puede tener
11:18recurrencia, en general
11:20el 95% puede recurrir y en ese caso se
11:24me presenta de manera más temprana el
11:25embarazo y un
11:27y más severo.
11:31Ya, ahora vamos a hablar de las
11:33enfermedades ampollares
11:34intraepidérmicas que es el pénfigo
11:36vulgar y el pénfigo foliáceo.
11:41Entonces, ¿cómo se definen estas
11:42enfermedades? Es un grupo de
11:43enfermedades ampollares que genera
11:45acantólisis mediada por anticuerpos
11:48contra la superficie de los
11:49queratinocitos. Entonces ya no estamos
11:50en la membrana basal propiamente tal,
11:51estamos un poquito más arriba.
11:54Y, ¿qué es específicamente la
11:55acantólisis? Es cuando hay una pérdida
11:58de adhesión entre los queratinocitos
12:00por una inhibición de las uniones
12:02intercelulares y esto va a generar que
12:04se formen vesículas intraepidérmicas.
12:08Entonces,
12:09para acabar entender la fisiopatología
12:11tenemos el queratinocito que es
12:14esta eh célula de acá,
12:16que en el fondo eh
12:19cuando se une un queratinocito con otro
12:20van a ver dos tipos de uniones, las
12:22uniones adherentes y las uniones
12:23desmosómicas.
12:25Y para el pénfigo para los pénfigos
12:27vamos a fijarnos más en este lado de las
12:29uniones desmosómicas,
12:31donde eh tenemos que fijarnos en las
12:33proteínas intracelulares que que eh van
12:36a sostener la
12:38eh la que van a sostener
12:40eh un queratinocito con otro, que
12:42específicamente la desmocolina y la
12:45desmogleína. Entonces en el pénfigo en
12:47los pénfigos se forman anticuerpos eh
12:50contra estas proteínas de acá.
12:56Y eh hay en el fondo varios tipos de
12:58pénfigo, acá yo lo simplifiqué
13:01un poco, pero en el fondo eh lo más el
13:03más frecuente es el pénfigo vulgar, que
13:05se puede presentar de una forma mucosa
13:07dominante, así con mayor compromiso de
13:09las mucosas,
13:11y otro que es eh mucocutáneo en el
13:13fondo, que tiene compromiso tanto de
13:15mucosas como del resto de el cuerpo.
13:18Y es el otro la forma de presentación es
13:21el pénfigo foliáceo.
13:27Bien, el pénfigo vulgar en general se
13:28presenta en adultos de la media, entre
13:30los 50 y 60 años generalmente un poco un
13:33poco menor en la edad que lo que vimos
13:35recién en el pénfigo de buloso.
13:37Tiene más o menos la misma incidencia
13:39entre hombres y mujeres y eh como vemos
13:42más infrecuente de lo que habíamos
13:44conversado en el pénfigoide,
13:45eh como 0,75 a 5 casos por millón de
13:48habitantes por año.
13:50Y sin embargo igual es el
13:52más frecuente del grupo de los pénfigos.
13:55Ya, y acá esto es
13:58el pénfigo vulgar que como hablamos eh
14:00se fue o sea eh
14:02eh tiene dos formas de presentación.
14:04El mucoso dominante que son anticuerpos
14:06contra la desmogleína tres que de lo que
14:10hablamos acá es
14:11hay desmogleína uno y desmogleína tres
14:13en el pénfigo que es
14:15del pénfigo ehm vulgar muco dominante es
14:19contra la demogleína tres.
14:21Y lo que se va a formar es ampollas
14:23frágiles que generan erosiones dolorosas
14:26y de borde irregular en la mucosa, como
14:27podemos ver acá,
14:29acá
14:31y acá. También puede haber predominio en
14:32el fondo de los labios, o sea, puede
14:33haber compromiso de los labios
14:35y en general adentro de la boca se va a
14:37comprometer más la mucosa eh yugal y el
14:40paladar.
14:42Eh es muy doloroso.
14:44Eh se genera en el fondo harto dolor al
14:46al masticar, por lo tanto, los pacientes
14:49pueden presentar una disminución de su
14:51ingesta oral
14:52y ehm también pueden ver como podemos
14:55ver en esta imagen se puede ver
14:57comprometer el el borde el mellón del
14:59labio y eh haber costras hemorrágicas
15:02gruesas y fisuras en los labios.
15:05¿Ya?
15:07Eh y por otro lado está el pénfigo
15:09vulgar como de predominio mucocutáneo
15:11que compromete tanto la desmogleína uno
15:13como la desmogleína tres
15:16y ehm lo que genera es que en el fondo
15:19eh se formen ampollas flácidas que
15:22finalmente lo que vamos a ver
15:23clínicamente son erosiones y costras
15:26hemorrágicas con poca tendencia a
15:28cicatrizar. Y puede haber Nikolsky
15:30positivo. En general hay predominio por
15:33la distribución de troncos, pliegues,
15:36cuero cabelludo y la cara.
15:39Ehm esto es porque en el fondo de la
15:41enfermedad se produce adentro de la
15:43epidermis, entonces está como muy frágil
15:45y las ampollas que se forman son tan
15:48frágiles que se rompen al tiro y lo
15:49único que vamos a ver finalmente es
15:51estas erosiones que vemos acá y las
15:53costras.
15:54Y a veces puede ser más localizado como
15:56por ejemplo en este paciente quizás
15:58podría él solo tener en la cara o ser de
16:01compromiso más extenso. Entonces a veces
16:03igual hay que tener una alta sospecha
16:05clínica eh frente a casos más
16:08localizados que no son tan
16:10eh
16:11como representativos de lo que uno
16:13espera.
16:14Entonces otras formas o sea o
16:16diagnósticos diferenciales hay que
16:18considerar, eh tenemos en fondo otras
16:21formas de pénfigo.
16:23Eh, también se puede diferenciar o hay
16:25que diferenciar como de un lupus
16:26eritematoso cutáneo subagudo o incluso
16:28de una dermatitis seborreica.
16:33Entonces, como eh habíamos conversado,
16:36la ampolla es intraepidérmica dado que
16:39se perdió la adhesión entre los
16:40queratinocitos, que es lo que se llama
16:42la acantólisis.
16:43Entonces, acá estaría la membrana basal
16:45y no es que la ampolla esté en fondo eh
16:48un poco más arriba y se forma lo que es
16:51la filia de la piel que se va a mantener
16:53la adhesión de la membrana basal, que es
16:54con la unión con el hemidesmosoma, que
16:56es como lo que conecta al queratinocito
16:58con eh la eh lámina lúcida, pero en
17:03fondo eh va a estar
17:06o sea, como que se van a como que se
17:08pierde la adhesión entre el lado, pero
17:10no de arriba abajo.
17:13Con la membrana basal. Y cuando eh
17:16hacemos la IFD, que es en el fondo el
17:18mismo método en que eh como la misma
17:21forma que hablamos en el la enfermedad
17:24eh del pénfigoide,
17:26a diferencia de esa que veíamos como una
17:28línea en la membrana basal, acá es el
17:30depósito es en toda la epidermis,
17:33o sea, en el fondo es intra
17:34intercelular, perdón, y eh tiene este
17:37aspecto como de panal de abeja.
17:43Cuando tomamos un ELISA,
17:45que este se toma en el suero del
17:46paciente,
17:48eh se forman autoanticuerpos, o sea,
17:50podemos pesquisar los autoanticuerpos de
17:52desmogleína 3 o desmogleína 1
17:54dependiendo de si es era
17:55predominantemente cutáneo o, o sea, eh
17:59mucoso o mucocutáneo.
18:03Y eh en cuanto al tratamiento, este acá
18:07en fondo el pénfigo, los pénfigos son
18:09muy grave, es sin tratamiento puede ser
18:11fatal
18:12dado que se pierde esta función de
18:13barrera de de la piel y eh pues se se
18:17pierden los fluidos corporales y pueden
18:18haber infecciones bacterianas
18:21Entonces, es muy importante
18:23el manejo de la herida, eh prevenir las
18:26infecciones, realizar un buen manejo del
18:28dolor y los cuidados de la mucosa oral
18:31con tópicos. En general, acá se usan
18:33inmunosupresores
18:35sistémicos de sí o sí y eh son en
18:39general es corticoide en dosis alta, lo
18:41equivalente a prednisona por lo menos 1
18:43mg por kilo.
18:44Eh también se considera rituximab,
18:47otros inmunosupresores como mofetil
18:49micofenolato o azatioprina.
18:53Ehm antes del uso de los corticoides el
18:55pronóstico de esta enfermedad era
18:56terrible, o sea,
18:58se acercaba al 75 %. Hoy en día con los
19:01tratamientos
19:02es variable eh las series, pero en
19:04general entre de la mortalidad es como
19:05entre un cinco a eh 30 %.
19:10Y la principal causa de muerte son
19:12infecciones, eventos cardiovasculares y
19:14malignidad.
19:15O sea, las asociaciones.
19:18Más que nada.
19:19Y acá eh bueno, unas breves palabras del
19:23pénfigo foliáceo. Ehm también se
19:26presenta principalmente en la adultez
19:29media,
19:30en general en mayores de 50 años y tiene
19:32una prevalencia similar entre hombres y
19:34mujeres.
19:36Eh las ampollas que se forman son eh
19:39frágiles también, se generan erosiones
19:41superficiales que se ven escamosas eh y
19:44costras como tipo hoja de té. Eh en
19:46general son de base eritematosa
19:49y eh también puede tener Nikolsky
19:51positivo y se distribuye principalmente
19:53en área seborreica, cara, cuero
19:56cabelludo y tronco superior. Y en este
19:59caso eh no se van a comprometer las
20:01mucosas, es solamente compromiso de eh
20:05de piel y puede haber eh el fondo puede
20:08progresar rápidamente y generar lo que
20:10se llama una eritrodermia exfoliativa.
20:15Eh acá como en el fondo es más es más
20:19superficial el compromiso de la
20:20epidermis que en el pénfigo vulgar. Y
20:23entonces lo que vamos a ver es una
20:24acantólisis subcórnea, o sea, un poco
20:26más cercana a la siguiente capa de la
20:28epidermis o del estrato granular.
20:32También en la IFD como como igual como
20:34vimos en el caso del pénfigo vulgar,
20:36también va a haber depósitos
20:37intraepidérmicos de IgG, pero eh también
20:40en las capas más superiores.
20:43Y el ELISA va a tener anticuerpos contra
20:46la demogleína 1 específicamente.
20:51Hm, y en cuanto al tratamiento, acá
20:54también se usan corticoides, eh general
20:57prednisona en dosis puede ser un poco
20:59más baja que lo que conversamos eh para
21:01el pénfigo vulgar. También se
21:03puede usar en conjunto con doxiciclina y
21:05nicotinamida.
21:07Y eh también puede ser
21:09inmunosupresores como mofetil
21:11micofenolato, azatioprina.
21:13Eh, pero pacientes que tienen enfermedad
21:15más severa o extensa, el tratamiento es
21:18más similar a lo que vimos en pénfigo
21:20vulgar.
21:23Y esa es mi bibliografía.

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This page contains the full transcript of Clase 9 Enfermedades ampollares by Valentina, generated from the public captions YouTube serves with the video. The transcript has 2,982 words across 519 segments, with the original timestamps preserved so you can click any line to jump to that moment in the embedded player.

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